Niedokrwistość aplastyczna

W ciągu ostatnich 10-15 lat widzieliśmy wzrost krwiotwórczych chorób układu, w tym niedokrwistość aplastyczna. Niedokrwistość aplastyczną - naruszenie hematopoezy, który ma ograniczenie erytropoezę, szpikowe, komórki krwi, megakariocytów w szpiku kostnego i pancytopenia. Wiadomo, że przyczyny nabytej anemii aplastycznej mogą być promieniowanie, zatrucie benzyny i środki owadobójcze, leki (leki przeciwdrgawkowe i leki sulfonamidowe, chloramfenikol, cytostatyki i wsp.), infekcje wirusowe (zapalenie wątroby A, wirus Epsteina - Barr, parwowirus B19, AIDS). dziedziczne odporności nieprawidłowości chromosomowe, nocna napadowa hemoglobinuria. Mechanizm powstawania niedokrwistości aplastycznej jest zmniejszenie wady wrodzone, a liczba komórek macierzystych układu krwiotwórczego mikrośrodowiska konstrukcji (brak czynników humoralnych i komórkowych, zaburzenia komórek zrębu). Dyskutowane rolę zwiększonej apoptozy, mechanizmów immunopatologicznych w genezie nabytej niedokrwistości aplastycznej. Niedokrwistość aplastyczna z izolowanym uszkodzeniem zaledwie erytroidalnych zwykle autoimmunologicznych w przyrodzie.

Klasyfikacja aplastyczna niedokrwistość i niedorozwojem

I. anemia dziedziczna.

1. Wrodzony niedorozwój niedokrwistość ze wspólnym uszkodzenia hematopoezy:

a) niedokrwistość hipoplastyczna dziedziczne ze wspólną zmiany hematopoezy i wad wrodzonych (anemii Fanconiego);

b) genetyczny rodzinną aplastyczną łącznej klęski hematopoezy bez wad wrodzonych (AETR anemię-Dameshek).

2. dziedziczna częściowy niedokrwistość hipoplastyczna z wybiórczym uszkodzeniem erytropoezy (czarne wentylator niedokrwistością Daemonda).

II, nabyte hipo-i niedokrwistość aplastyczna.

1. Z łącznej uszkodzenia hematopoezy:

a) ostra niedokrwistość aplastyczną;

b) podostre niedokrwistość aplastyczną;

c) przewlekła niedokrwistość aplastyczną.

2. selektywne uszkodzenie erytropoezę (częściowe krwinek czerwonych anemię aplastyczną).
Lista leków, często przyczyniają się do rozwoju anemii aplastycznej

Leki cytotoksyczne: metotreksat, 6-merkaptopuryna, cyklofosfamid, itp ..

Leki przeciwdrgawkowe: Trimetin, geksomidin.

preparaty złota, organicznych związków arsenu.

leki sulfonamidy: Sulfadimetoksin, sulfatiazolu.

Antybiotyki: chloramfenikol (chloramfenikol), streptomycynę, tetracyklinę.

Środki przeciwbólowe (fenylobutazon) przeciwtarczycowe, leki.

Charakterystyka porównawcza dziedzicznych i nabytych form niedokrwistość aplastyczna

Urodzenie dziecka z anemią aplastyczną wskazuje, że szkodliwe czynniki były w okresie prenatalnym. Tak więc, anemii Fanconiego - dziedziczona autosomalnie recesywnie o całkowitej zmiany hematopoezy, wrodzonych wad i wzbudzeniu naprawcze zdolności organizmu podczas uszkodzenie DNA, co przejawia się niestabilnością chromosomu, wykrywanie wielu zaburzeniami chromosomalnymi (przerwy translokacji regulacji chromatyd). Wada hematopoezy z anemii Fanconiego jest zlokalizowana na poziomie komórek macierzystych. Czarny wentylator niedokrwistością Daemonda charakteryzuje wczesne zachorowanie, i samotnego uszkodzeniu erytroidalnych w szpiku kostnym. Mechanizmy rozwoju choroby jest anomalią erytroidalnych komórek progenitorowych, defekt w mikrośrodowisku w supresji szpiku kostnego erytropoezy. Anemię, AETR-Dameshek istnieje ogólny brak na poziomie krwiotwórczych komórek macierzystych. Dzieci z tą chorobą obserwuje pancytopenia, ale bez wady rozwojowe narządów i układów. Pomimo postępów w terapii, rokowania tej choroby jest bardzo poważny z dość dużą śmiertelnością. W związku z tym, znajomość Etiopatogeneza choroby i objawów klinicznych umożliwia wczesne wykrywanie i usuwanie czynników etiologicznych zapobiega proces patologiczny lub przerwanie go. Terminowe mianowany terapia patogenetyczne przedłuża żywotność 10 lat, przyczynia się do osiągnięcia całkowitej remisji i całkowitego remontu hematopoezy szpiku kostnego.