Histocytoza x. objawy

klasyfikacja

Naukowcy do tej pory zidentyfikowano trzy różne postacie choroby:

- Henda-chorobowe Shyullera-Christian, który jest również nazywany ziarniniak lipidów i ksantomatoz-
- Choroba Abt-Letterer-Ziba, tzw prawda retikulogistotsitoz-
- Choroba Taratynova, innymi słowy, eozynofilowe ziarniniak kości.
Każda z tych opcji ma swoje własne cechy, ale także różnią się w strumieniu i prognoz, aw niektórych przypadkach przekształcone siebie.

xanthelasmatosis

Choroba ta może rozwinąć się u dzieci w każdym wieku, ale najczęściej dotyka dzieci w wieku od dwóch do pięciu lat. Pacjent stopniowo rozwijane złe samopoczucie, czuje zmęczenie, to zmniejszenie apetytu (czasami nawet do całkowitego odrzucenia żywności), jest drażliwość, pojawiają się ból brzucha, nudności i zaparcia.

Dla specyficznych objawów choroby Henda-Shyullera-Christian triada mowa cech, który składa się z:

- wytrzeszcz (pucheglazija) -
- insipidus diabeta-
- wiele wad tkanki kostnej w żebra, czaszki, miednicy, kręgosłupa i kończyn.

Pacjenci mogą również wystąpić z otyłością, opóźniony rozwój fizyczny, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, wybroczynowa wysypkę, łojotok, procesów patologicznych w płucach, zapalenie jamy ustnej i przystąpieniu wtórnego zakażenia.

Analizy z często dość wcześnie w show niedokrwistość, leukocytoza monocytoza i nieistotne. W niektórych przypadkach, może zwiększyć poziom cholesterolu we krwi. Igłowanie powiększenie węzłów chłonnych psevdoksantomnye przedstawia typowe komórek.

Retikulogistotsitoz

Prawdziwy postać choroby najczęściej rozwija się już w okresie niemowlęcym, wychodząc ostry i nieoczekiwane przejście w temperaturze w zakresie do 40 ° C. Przez pewien czas krzywa temperatura staje się gorączkowy poglądy, ale w niektórych przypadkach może być utrzymywane na poziomie cyfr subferilnyh. W klatkę piersiową, brzuch i łopatki, a także na skórze głowy pojawiają krwotocznych elementy wybroczynowa i grudki liheoidnye łuszczących się w centralnej części, która jest martwica, po którym momencie nie obszycia.

W niektórych przypadkach choroba ABT-Letterer-Syba towarzyszy uszkodzeń płytki paznokci oraz rolki, objawy takie nazywa onycha i zanokcica. Na powierzchni błony śluzowej w jamie ustnej i dziewczynek na sromu obserwowano erozji i krwawienie.

Dość często rozwija się zapalenie wyrostka sutkowego oraz odporne na antybiotyki ucha, ponadto jest uszkodzenie łopatek, kości czaszki, obojczyk, miednicę i kończyny, obrzęk i powodując w ten sposób czułość w otaczających tkankach miękkich. Płuca są małe ogniskowych emfimatoznye i naciekowe zmiany.

Ogólny stan chorego dziecka jest coraz gorzej, ma wielką słabość, utrata apetytu pogarsza, jest słaby przyrost masy ciała, bladość skóry.

badania krwi na obwodzie wykazują hypochromic niedokrwistość leukocytozę lub leukopenii, a w niektórych przypadkach monocytoza.

Eozynofilowe ziarniniak kości

Taratynova Choroba najczęściej dotyka dzieci w wieku przedszkolnym, a tym bardziej rozwija u młodzieży. Patologia ta charakteryzuje się występowaniem jednego lub wielu zmian w kości płaskich i długich. Najczęściej Choroba występuje w sklepieniu czaszki, kości udowej, kręgów żebra i miednicy, a więc kieszenie od siebie odizolowane. Pierwszym objawem eozynofilowe ziarniniaka - czułością i obrzęk w obszarze wybuchu choroby. Początkowo radiogram przedstawia wady kości, owalny lub okrągły kształt, a następnie są połączone ze sobą i tworzą strukturę plastra miodu. Pacjent czuje się dobrze. Taratynova choroba rozwija się powoli, oznaczone przewlekłym niezłośliwych. Jeżeli zmiany są bardzo duże, mogą być patologiczne złamania, jak również powstawanie fałszywych stawów.
Diagnoza odbywa się na podstawie mikroskopowego badania materiałów wykonanych przez biopsji lub punkcji.

Eozynofilowe ziarniniak, a także może mieć wpływ na płuca. W tym przypadku jeden z głównych objawów tej choroby ma charakter powtarzający odma. Z minimalnymi objawami choroby mogą wystąpić samoistne odzysku.

leczenie

W niektórych przypadkach, eozynofilowe ziarniniak, jak również choroby Henda Shyullera-Christian sami są bez leczenia farmakologicznego. Wszystkie formy histiocytozę leczyć przez podawanie kortykosteroidów i leki cytotoksyczne, takie jak cyklofosfamid. Jednak lekarze ostrzegają, że żadna z metod leczenia nie mogą być uznane za 100% sprawna. Jeżeli lesion wpływ na kości, leczenie jest taki sam jak w przypadku guzów kości. W niektórych przypadkach operacja jest praktykowane. Prognoza zależy na szybkiej diagnozy i właściwego doboru leków.