Powody rzadkie choroby miastenia

Powody rzadkie choroby miastenia Miastenia gravis - rzadka, postępującej choroby obwodowego układu nerwowego. Towarzyszy przewlekłego osłabienia mięśni, zazwyczaj wpływa na mięśnie twarzy, szyi i kończynach. Przewlekłe osłabienie mięśni w miastenii spowodowane patologicznej odpowiedzi immunologicznej w wyniku którego organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym tkanek. Przeciwciała atakują złącze nerwowo obszar, w którym zakończenie nerwów odpowiednia dla mięśni unerwionych. Miastenia, nie wpływa na mięśnie gładkie, np kishechnika- mięśni w rzadkich przypadkach niewydolności serca. Co może być przyczyną rzadkiej choroby miastenię?

Miastenia dotyka około 5 na 100 000. To może rozwinąć się w każdym wieku. U kobiet, rzadka choroba występuje zwykle przed 40 lat, aw tej grupie wiekowej, są lepsze od mężczyzn w stosunku 3: 1. Mężczyźni są bardziej narażone na rozwój później, zwykle w siódmej dekadzie życia. Około 70% pacjentów do 40 lat nastąpił wzrost w grasicy, a w 10% przypadków miastenii związane z grasiczaka (guz prostaty). Ludzie z miastenią, osłabienie mięśni obserwuje się, towarzyszy zmęczenie, zwłaszcza po wysiłku. Zmęczenie zazwyczaj odchodzi po wakacjach, po powrocie napięcia.

Osłabienie mięśni jest bardziej widoczny w pewnych grup mięśniowych i tych powodów:

• mięśnie oczu - towarzyszy wiek zwis i podwójne widzenie (podwójne widzenie), który często jest pierwszym objawem miastenii. W 15% przypadków, jest jedynie objawem rzadkie choroby;



• Mięśnie gardła - powoduje trudności żucia, połykania i mowy (Wąchacz);

• mięśnie klatki piersiowej - towarzyszy duszność, która może być czasem zagrażające życiu i wymagają hospitalizacji;

• mięśnie kończyn - pacjenci szybko znudzi i czasami mają istotne ograniczenia fizyczne, w ciężkich przypadkach prowadzić do upadków.

Wyświetlacze charakter i nasilenie objawów i przyczyn może być różna. U większości pacjentów, osłabienie jest mniej nasilone rano i wzrasta w godzinach wieczornych. Emocjonalny stres, ćwiczenia, i infekcje mogą prowadzić do zwiększenia objawów. Miastenia dotyczy połączenia nerwowo-mięśniowe - obszar, w którym impulsy nerwowe idące zakończenie nerwów, wywołują uwalnianie neuroprzekaźnika acetylocholiny. Materiał ten przezwyciężenie miejsca pomiędzy końcówki nerwów i włókien mięśniowych, wiąże się ze specyficznymi białkami (receptory acetylocholiny) na powierzchni mięśnia stymulujących skurczu mięśni. W miastenii przeciwciała blokującego receptor acetylocholiny, która zapobiega cząsteczki acetylocholina wiąże się z nimi.

Pierwszej stymulacji skurczu mięśni jest możliwe (po podróży), ale wielokrotną stymulację coraz mniej skuteczne. W rezultacie, włókna mięśniowe nie jest skutecznie zmniejszona, co prowadzi do osłabienia mięśni. W niektórych przypadkach lekarz może dokonać wstępnej diagnozy miastenii podczas badania neurologicznego. Elektromiografii (EMG) jest używany w celu potwierdzenia diagnozy. W badaniu tym oceniano odpowiedź mięśniową, która spowolnione u pacjentów z miastenią. Badanie krwi również wykrywanie przeciwciał receptorów acetylocholiny. Te przeciwciała znajduje się w około 80% pacjentów.

Kiedy wątpliwe diagnozy badanie przeprowadzone w Tensilona która wstrzyknięciu leku powoduje edrofoniuma krótkie osłabienie mięśni eliminacji. Dla podejrzeniem nowotworu grasicy jest przypisany rentgenowskie klatki piersiowej lub TK. Do 20% pacjentów z miastenią spontanicznie odzyskać nawet 20% była pewna poprawa. Dlatego aktywne leczenie nie zawsze jest konieczne. Niemniej jednak, wszyscy pacjenci mają ulgę objawów po leczeniu antycholinesterazowych narkotyków. Leki te hamują naturalny enzym rozszczepienie acetylocholiny atsetilholinesgerazoy. Ponieważ długotrwałe stosowanie dużych dawek steroidów (takich jak prednizolon) mogą towarzyszyć poważne skutki uboczne, dawkowanie jest wybrane lekarza bardzo ostrożnie.

Osoby z ciężką postacią choroby zaleca się terapię skojarzoną z sterydów i azatiopryny (immunosupresyjne).

Jeśli efekt terapii lekowej pozostaje słaby, pacjent może pomóc plazmaferezy. Taki sposób leczenia jest oddzielenie osocza od innych składników krwi i filtrowania, aby usunąć autoantitel- następnie zawraca się do krwiobiegu. Nawet jeśli wszystkie środki terapeutyczne mogą trwać wiele miesięcy, aby osiągnąć remisję, ale w tym przypadku, objawy często znikają całkowicie. Często usuwanie powiększony grasicy (tymektomię) prowadzi do nieznacznego osłabienia objawów chorobowych. Jeśli przyczyna choroby jest grasiczak wymagają zabiegu chirurgicznego, ponieważ nowotwór złośliwy i mogą rosnąć do przylegającej tkanki. Po usunięciu nowotworu, jednak nie zawsze prowadzą do zmniejszenia nasilenia objawów miastenia gravis.

Udostępnij w sieciach społecznościowych:

Podobne
© 2021 po.ungurury.ru