Akromegalii

Ogólna charakterystyka choroby

Akromegalii, to jest w użyciu gigantyzmu - poważna choroba neuroendokrynnych. To powoduje zwiększone wydzielanie somatotropiny hormonu, tak zwanego hormonu wzrostu.

Gigantyzm nazywa akromegalii u dzieci i młodzieży. Zwiększona produkcja hormonu wzrostu u nich prowadzi do nadmiernego wzrostu liniowego. Pacjenci dorosłości na akromegalii charakteryzuje przerost tkanki miękkiej i okostnej i nadwagi.

W 99% przypadków, akromegalii jest spowodowane przez gruczolaka przysadki. Akromegalia występuje podczas nieprawidłowego wzrostu we wszystkich narządach wewnętrznych: serca, płuc, wątroby, śledziony, jelita cienkiego i trzustki. Są obarczona stwardniające przerostu tkanek oraz rozwój niewydolności wielonarządowej. Ponadto, pacjent z objawami akromegalii istnieje zwiększone prawdopodobieństwo nowotworów łagodnych i złośliwych.

Akromegalii występuje średnio u 50 na 1 milion. Man. Płeć pacjenta nie ma znaczenia. Najczęstszym gruczolak przysadki akromegalii i, jako konsekwencja tego, diagnozuje się u osób w wieku 40-60 lat.

Przyczyny akromegalii

Przeważająca liczba przypadków diagnozowanych z akromegalii jest wynikiem czystego gruczolaków somatotropowe (to somatotropinoma). Akromegalia mogą być łączone. Powodem tego typu gruczolaka jest nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i prolaktyny i hormonu wzrostu i innych hormonów gatunku adenogipofizarnyh.

Tak więc jedną z przyczyn choroby akromegalii nazywane wydzielanie hormonów:

• TSH (hormonu stymulującego tarczycę)
• LH (hormon luteinizujący lub lyuteotropina)
• FSH (hormon folikulotropowy),
• podjednostki A i in.

akromegalii przyczyną w większości przypadków są somatotrofov mutacje. Więc jest to specjalny rodzaj granulek wydzielniczych przysadki.

Akromegalia mogą rozwijać się w wyniku występowania zespołu MEN-1 (gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej). W tym dziedzicznej choroby etiologii znamienny formowaniem wielu guzów przysadki, tarczycy, gruczołów grasicy i nadnerczy, układu nerwowego i przewodu pokarmowego.

objawy akromegalii

Objawy akromegalii mają wolne tempo wzrostu. Przeciętnie dorosły choroba jest diagnozowana dopiero 10 lat po manifestacji pierwszych objawów akromegalii.

Wśród głównych objawów akromegalii obejmują zmiany w wyglądzie. To właśnie dzięki nim - coarsening rysów twarzy, wzrost kości policzkowe, grzbiety czoła, dolna szczęka - osoba może podejrzewać, że ma chorobę.

Tkanek miękkich u pacjenta z objawami akromegalii przerosłych: nieznacznie powiększony języka, uszu, nosa, ust, rąk i stóp. Podczas dalszego postępu choroby jest zmiana zamknięcia z powodu wzrostu przestrzeni międzyzębowych.

Pacjenci z dzieciństwa i dorastania jest głównym objawem akromegalii nadmiernym tempem wzrostu liniowego, wyprzedzając wszystkie normy wiekowe.

Wśród innych objawów akromegalii nazywane są:

• stawów (nadmierne tworzenie tkanki chrzęstnej)
• nadmierne pocenie się, a zwiększona aktywność gruczołów łojowych,
• uszczelnienie górne warstwy skóry,
• visceromegaly (wzrost w śledzionie)
• degeneracja mięśni, co powoduje zmniejszenie wydajności i niskiej aktywności fizycznej.

Przewlekła nadprodukcja hormonu wzrostu w akromegalii może prowadzić do niewydolności wielonarządowej. Rozwój późnym stadium objawowe akromegalii jest przerost serca, niewydolność serca i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

U 90% pacjentów z objawami akromegalii jest zdiagnozowany zespół bezdechu - zagrożenie zatrzymania oddychania w czasie snu spowodowane rozprzestrzenianiem tkankach dróg oddechowych.

Akromegalii - również przyczyną zaburzeń erekcji u mężczyzn i zaburzenia miesiączkowania u kobiet w wieku rozrodczym.

Rozpoznanie akromegalii

Akromegalia rozpoznaje się na podstawie danych, poziom analizowanej krwi IGF-1 (somatomedyna C). W normalnych stóp posiadających prowokacyjny testu zaleca się obciążenie glukozą. Aby to zrobić, pacjent z podejrzeniem akromegalię wykonywane krew pobieranie próbek co 30 minut 4 razy dziennie.

Aby uzmysłowić przyczyny akromegalii - gruczolak przysadki wykonano MRI mózgu. W diagnostyce choroby ważne jest również, aby wyeliminować ewentualne powikłania akromegalii, cukrzycy, polipowatości jelit, niewydolność serca, wola, itd.

leczenie akromegalii

Głównym celem leczenia akromegalii - normalizacja produkcji somatotropiny. Dla tego pacjenta przeszedł chirurgicznego usunięcia gruczolaka przysadki. Leczenie akromegalii wywoływane guzy o małych wymiarach, w 85% przypadków prowadzi do normalnego wydzielanie hormonów i trwałego remisji. Leczenie akromegalii spowodowane guza przysadki dużych rozmiarów, jest skuteczny tylko w jednej trzeciej przypadków.

W leczeniu zachowawczym antagonistów hormonu wzrostu stosuje akromegalii - syntetyczne analogi hormonu somatostatyny: oktreotyd i lanreotyd. Ze względu na ich regularnego stosowania u 50% pacjentów udało się unormować poziom hormonów, a także spowodować zmniejszenie rozmiarów guza przysadki.

Zmniejszają syntezę hormonu wzrostu mogą również blokery receptora hotelowej recepcji somatotrofov np Pegvisomantomom. Ta metoda leczenia akromegalii wymaga jeszcze dalszych badań.

Leczenie naświetlaniem oznacza leczenie akromegalii jest uważane za nieskuteczne jako metody leczenia niezależne i mogą być używane tylko jako część wszechstronne środki do zwalczania tej choroby.