Zollingera-Ellisona i -diagnostics leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona Obejmuje gastrynę guza produtsiruyuschiyu (gastrynę - często w dwunastnicy ściany trzustki [zwykle w głowicy] lub otaczających węzłów chłonnych rzadko innej lokalizacji), co prowadzi do jeszcze nawrotowych wrzodów trawiennych w wyniku wtórnego do hipergastrinemii nadprodukcji kwasu solnego w żołądku , Więcej niż połowa guzy mnogiej i 2/3 przypadki złośliwe. 2/3 przypadków - sporadycznie nowotworów, a 1/3 jest częścią z zespołem gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu. Ponadto gastryny mogą wydzielać ACTH.

Obraz kliniczny i rodzaje przepływów

Objawy, tworzą obraz kliniczny zespołu Zollingera-Ellisona obserwowanego w 1/2 pacjentów: długoterminowe objawy choroby wrzodowej, trudno jest lecheniyu- biegunka, czasami steatorrhea. Objawy wskazujące na możliwość wystąpienia zespołu Zollingera-Ellisona, są: wiele wrzody i rany nietypowy lokalizacji (dalsza część dwunastnicy lub okrężnicy pusty) dołączonych ciężki przełyku, nawrót wrzodów po farmakologicznych lub chirurgicznych leczenia równoczesnego insulinoma, guza przysadki lub nadczynność przytarczyc (w przypadku zespołu men1). 2/3 guzy złośliwe postaci o różnej progresji dynamiki (czas długoterminowa). Przerzut nowotworu jest często zlokalizowane w sąsiednich węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, kości i śródpiersia.

DIAGNOZA

wspieranie badań

1. Badania laboratoryjne:

• 1) stężenie gastryny 10 razy wyższej niż zazwyczaj (1/3 pacjentów) przy pH soku żołądkowego <2,1 - достоверный диагноз;
• 2) gdy niższe stężenie gastryny - podstawowe wydzielanie soku żołądkowego kwasu solnego> 15 mmol / l i pozytywny test sekretinovogo (musi być przerwana przez 3 tygodnie Zastosowanie IPP- sekretynę, typ I / 2 jednostek / kg wagi ciała, i określenia stężenia gastryny w próbkach krwi. wykonany w drugim, piąte, dziesiąte, i 20 minut badania jest pozytywny przy stężeniu gastryny> 95 pmol / l [200 ng / L] w jednym z próbki);
• 3) może być obserwowane przesunięcia, typowe dla innych nowotworów zawierających zespół men1 (np. Hiperkalcemia).

2. endoskopii: przerost fałdy błony śluzowej żołądka (> 90%) Owrzodzenia w górnym odcinku przewodu pokarmowego (75% w dwunastnicy).

3. Kontrola wizualna: scyntygrafii receptora i endosonografia [endoskopowej ultrasonografii] (czułość: 80%), tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego oraz selektywne arteriografii (czułość sporadycznie w nowotworach, 50%).

kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym, typowe odchylenia w wynikach dalszych badań i określenia lokalizacji guza w trakcie kontroli wizualnej.

rozpoznanie różnicowe

choroba wrzodowa (Zwłaszcza w dwunastnicy) - stan towarzyszy wzrost stężenia gastryny we krwi - niedokrwistość złośliwą i rozrost g komórek w części odźwiernikowej żołądka (na przykład, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, zakażenia H. pylori i stany po gastrektomii konserwujące części odźwiernikowej). Konieczne jest, aby postawić diagnozę w celu wykrycia zespołu men1.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Celem leczenia jest gojenie wrzodów żołądka i usuwania, w miarę możliwości, guzy lub guzy, które wytwarzają gastrynę.

1. Inhibitory pompy protonowej w wysokich dawkach, np. Omeprazol 60-120 mg / dzień, lanzoprazol 75 mg / dzień (preparaty sek. 4.6).

2. Operacja (resekcja) nowotworów. Jeżeli oględziny nie ujawniają guza, laparotomii wykonano ze szczegółowym badaniem jamy brzusznej. Po usunięciu stanu nowotworu u 50% pacjentów zadowalający w ciągu wielu lat oparciem onkologiczne wymaga leczenia.