Choroba ludzka dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest bardzo rzadką chorobą, która jest związana z niską aktywność lub brak białka krwi, - inhibitor C1. Prowadzi to do szybkiego reagowania i rozwoju obrzęku. choroba ludzka dziedziczny obrzęk naczynioruchowy może powodować obrzęki nóg i rąk, gardła i jamy brzusznej.

W rezultacie, obrzęk krtani dostęp tlenu może być w kryciu, co może prowadzić do uduszenia. Szanse i rozwój obrzęku płuc. Zagrożenia to i obrzęk brzucha. Tak, obrzęk jelit konsekwencją może być jego niedrożność.

Często choroba ta ludzka jest pokazany na jego twarzy - usta, nos, powieki. Pierwszy dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest wykrywana przed osiągnięciem wieku 20 lat, choć czasem objawy obrzęku wystąpić w życiu dorosłym.

Rodzaje dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego

Specjaliści rozróżniają trzy rodzaje tej choroby.

• dziedziczny obrzęk naczynioruchowy pierwszego rodzaju charakteryzuje C1 niedoborem białka. Według statystyk, ten typ jest widoczne u 85% pacjentów.

• dziedziczny obrzęk naczynioruchowy drugiego typu powiązanego z niewłaściwym funkcjonowaniem inhibitora C1 i braku działania. Wydaje się w 15% przypadków.

• dziedziczny obrzęk naczynioruchowy trzeciego rodzaju, a jego mechanizm jest obecnie słabo poznane. Wiadomym jest, że w organizmie pacjenta wytwarza ilości białka C1 i że działa prawidłowo. Ten typ choroby jest bardzo rzadkie, a cierpią tylko kobiety.

Oprócz tej dziedzicznej choroby ma inną formę zwaną obrzęk naczynioruchowy. Szczególna reakcja organizmu ludzkiego w tym przypadku nie jest związany z predyspozycją genetyczną. Obrzęk jest reakcją na ekspozycję na działanie czynników chemicznych i biologicznych i ma charakter alergiczną.

objawy chorobowe

Choroba objawia się najpierw obrzęki. Ich wygląd nie towarzyszy swędzenie, czasem pacjenci zaniepokojeni bolesność, może pojawić się wysypka.

Obrzęk śluzówki jamy brzusznej często powodować silny ból, nudności, wymioty. Objawy te są podobne do manifestacji kamieni żółciowych, zapalenie wyrostka robaczkowego i innych problemów z układem trawiennym. Dlatego też, w przypadku objawów dziedziczny obrzęk naczynioruchowy diagnozy często przedstawiane błędnie, a człowiek od dawna i bezskutecznie leczony z innymi chorobami.

Obrzęk gardła i płuc towarzyszy duszność, trudności w oddychaniu, niebieskawy. Obrzęk jest zwykle utrzymywana na 24-72 godzin.

Jeśli wystąpi obrzęk, występowanie podejrzeniem obrzęku naczynioruchowego, należy zasięgnąć porady lekarza. Oraz rozwój obrzęku krtani wymagają połączenia karetkę.

Przyczyny obrzęku

Wśród czynników przyczyniających się do rozwoju konkretnej reakcji w dziedzicznym obrzęku naczynioruchowego obejmują:

• obecność uszkodzenia;

• zakażenie;

• Powstawanie procesów zapalnych;

• stres;

• chirurgia.

Diagnoza dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego

Diagnoza choroby przeprowadza się za pomocą specjalnego analizy krwi, która określa ilość i aktywność C1 białka.

leczenie choroby

Podczas napadów u pacjentów wymaga pilnego leczenia. Po pierwsze, jest wprowadzenie koncentratu C1 inhibitora i transfuzji plazmy, zastosowanie kwasu aminokapronowego i innych preparatach.

Tracheostomy może obrzęk krtani, tchawicy, gdy pacjentowi podaje się rurę, stanowi przepływ powietrza do płuc.

zapobieganie chorobom

Środki zapobiegawcze dla dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego są podzielone na krótkim i długim okresie.

zapobieganie krótkoterminowy obejmuje odbieranie wszystkich przewoźników choroby w niektórych przypadkach, leki, które działają na smyczy i pomagają organizmowi, aby zapobiec powstawaniu obrzęków. Brać tych leków zaleca się przed operacją, leczenie stomatologiczne, przewidywalne stresów, takich jak egzaminów.

długoterminowe środki zapobiegawcze, jakie należy podjąć w następujących przypadkach:

• Jeśli nie jest obrzęk częściej niż raz w miesiącu;

• jeśli co najmniej jedna jest już obrzęk krtani;

• Jeśli ze względu na wrodzony obrzęk naczynioruchowy pacjenta leżącego na oddziale intensywnej terapii;

• Jeżeli długie okresy zaostrzeń wycofane osoby „nie”;

• jeżeli środki zaradcze są nieskuteczne w przypadku zaostrzenia.

• zapobieganie Długotrwałe dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym jest zastosowanie androgenów, inhibitory inhibitora fibrynolizy i C1.

• Choroba jest dziedziczna obrzęk naczynioruchowy jest rzadką, jest często trudna do zdiagnozowania. Jednak szanse na wykrycie choroby i skutecznego zwalczania jej przejawach z rozwojem medycyny stale rośnie. Eksperci robią wszystko, co możliwe, aby dowiedzieć się w czasie do diagnozowania i leczenia rzadkich chorób skutecznie dziedziczne.