Przyczyny rzadkich - Creutzfeldta Jakoba

Jest to rzadka choroba każdego roku wykrywa się około miliona ludzi. Zazwyczaj objawy pojawiają się u osób w wieku 60 lat, choroba rzadko występuje w młodszym wieku. Niemniej jednak, w 1995 roku, z kilku młodych ludzi zdiagnozowano nieco innej postaci choroby, zwanej nowej odmiany choroby Creutzfeldta - Jakoba. Rozważyć wszystkie powody rzadkiej choroby Creutzfeldta - Jakoba.

Przejawy choroby są różne, ale często obejmują:

- stopniowa utrata pamięci na temat bieżących wydarzeń;

- huśtawki i utrata zainteresowania w działalności społecznej nastroju;

- niezdolność do wykonywania pozornie prostego zadania poprzednio;

- w przypadku nowej odmiany choroby Creutzfeldta - Jakoba Pierwsze objawy są często drażliwość i bezsenność.

W ciągu kilku tygodni od opracowania bardziej poważne objawy:

- niestabilność i niepewność podczas chodzenia;

- niewyraźne widzenie;

- gallyutsinatsii- spowolnienie i zaburzenia mowy, trudności w znalezieniu słowa.

Na późniejszym etapie, choroba postępuje szybko i towarzyszy:

- nietrzymanie moczu;

- drżenie;

- porażenie kończyn;

- utrata zdolności mówienia, jedzenia i poruszania się.

W miarę postępu choroby, pacjenci nie są świadomi tego, co się dzieje. Obserwowany wzbudzenia jest w dużej mierze odruch niż reakcji na zdarzenia. Śmierć następuje w ciągu sześciu miesięcy, często w wyniku zapalenia płuc. Około 10% przypadków, objawy mogą utrzymywać się przez 2-5 lata. Wcześniej uważano, że czynnikiem sprawczym sporadycznej postaci Creutzfeldta - Jakoba, która jest 90-95% wszystkich przypadków jest wirus. Jednakże czynnik zakaźny nie został zidentyfikowany.

Obecnie istnieje teoria, że ​​przyczyną choroby Creutzfeldta - Jakoba (priony są czynniki zakaźne Special Class). Uważa się, że sporadyczne postać choroby Creutzfeldta - Jakoba zdrowych cząsteczki białka komórek ulega samorzutne zmiany formy i prionów następnie wywołuje te same zmiany w innych podobnych cząsteczek, rozpoczynając w ten sposób reakcję łańcuchową. Typ dotychczas prionowe nie jest zdefiniowany, a mechanizm, według którego powoduje encefalopatia pozostaje zbadane.

W innych postaciach choroby Creutzfeldta-Jakoba - powodujących środek przekazywane w następujący sposób:

• w rodzinnej postaci choroby Creutzfeldta - Jakoba - choroba jest przekazywana genetycznie do przyszłych pokoleń;

• zainfekowane instrumenty neurochirurgiczne, przeszczepy rogówki Dura i elektrody w mózgu mogą być czynniki transmisja Creutzfeldta - Jakoba. Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba u ludzi jest uważany za wynik jedzenia wołowiny zainfekowany gąbczastej encefalopatii bydła (CGE).

Choroba Creutzfeldta - Jakoba jest bardzo rzadkie, wpływając na jedną osobę rocznie na milion mieszkańców na całym świecie. Nowy wariant choroby po raz pierwszy stwierdzono w 1995 roku w Wielkiej Brytanii. Zdiagnozowania choroby Creutzfeldta - Jakoba nie jest łatwe, szczególnie ze względu na fakt, że wczesne objawy są często przypisywano występowaniu depresji.

Metody i powody badania obejmują:

• Komputer lub rezonans magnetyczny - w rzadkich przypadkach, pomagają zidentyfikować obszary zwyrodnienia mózgu;

• nakłucia lędźwiowego w celu uzyskania próbki płynu mózgowo-rdzeniowego, - może być wykonany w celu wykluczenia innych patologii;

• elektroencefalografii (EEG), - w niektórych przypadkach, umożliwia ujawnienie charakterystyczne zaburzenia aktywności elektrycznej mózgu;

• Badanie pośmiertne mózgu - jedyną dokładną metodę diagnozy. Jeśli to wykryć charakterystyczny utratę komórek mózgowych, które są zastępowane przez sieć włókien tkanki łącznej. Tkanka nerwowa jest utworzony szereg otworów mikroskopowych, co daje gąbczastą Widok- stąd nazwa - encefalopatia

Gdy nowa wersja Creutzfeldta - Jakob Kora mózgowa i móżdżek zawierają duże ilości nieprawidłowych złogów białka. Creutzfeldta - Jakoba - i innych chorób zakaźnych, nie może być przenoszone z osoby chorej. Niemniej jednak, warto podjąć środki ostrożności, zwłaszcza w kontakcie z krwi lub tkanki mózgowej. Nie jest znany sposób zapobiegania sporadyczna postać choroby, ponieważ nie jest znana przyczyna ostatecznie. Konwencjonalne procedury sterylizacji, jak widać, nie są w stanie zniszczyć czynnikiem, który powoduje chorobę, więc teraz instrumenty stosowane podczas interwencji neurochirurgicznej w przypadku choroby Creutzfeldta - Jakoba, zniszczyć.

Komunikacja pomiędzy nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba oraz CGE dopiero teraz ustawić tylko na podstawie danych statystycznych. nie ma bezpośredni związek ustanowiony przez badania laboratoryjne. Dane statystyczne związek tej choroby z CGE, jednak wydaje się dość wiarygodne. Dlatego też wiele krajów podjęło środki, aby wykluczyć możliwość użycia populacji krów mięsa, pacjenci KI3. Skuteczne leczenie choroby Creutzfeldta - Jakoba nie została jeszcze opracowana. Określenie struktury molekularnej prionów, być może w przyszłości pozwoli na opracowanie nowych terapii.

Leczenie objawowe obejmuje:

• przyjmowania leków do zmniejszania drżenia (drżenie);

• opieka pielęgniarki, jeśli jest to niemożliwe dla pacjenta do poruszania się i wyżywić. Wyjaśnienie charakteru i struktury prionów może w końcu doprowadzić do nowych metod, w celu skutecznego leczenia choroby.