Małopłytkowość - Przyczyny niskich płytek krwi

Różne choroby układu krążenia, w których całkowita liczba płytek krwi poniżej normy, połączone wspólną nazwą - trombocytopenia. Fizjologiczne wskaźnik zawartości ludzkiej liczby płytek krwi wynosi średnio 180 - 400 x 10 ⁹/ L Patologicznych zaburzeń płytek krwi w układzie, w szczególności zmniejszenie ilościowe liczby płytek krwi może powodować (80%), krwawienie z nosa, ciężkie i przedłużoną miesiączki, krwawienia dziąseł, krwotoki skórne i organów wewnętrznych.

Funkcja płytek krwi w organizmie

Płytki (płytek) tworzą się głównie w szpiku kostnym i dużych komórek megakariocytów wyłuszczono mają kształt okrągły lub owalny płyty o średnicy od 2 do 4 mikronów. receptory składają się z kompleksów glikoprotein na swojej błonie. Dzięki nim, płyta może być aktywowany, a stają się kuliste wyrostki tworzą charakterystyczny (nibynóżki). Z ich pomocą dzieje się związek (I) agregacji płytek krwi do siebie i do mocowania (przyczepność) do ściany naczyniowej w miejscach szkodliwe tych ostatnich. Przylegają do gwintów i fibryny, w ten sposób uwalniając trombostenin enzym, co prowadzi do zagęszczenia i skręcenia włókien.

Płytki krwi po stymulacji jest również uwalniane z ich składników granulatu biorących udział w procesie krzepnięcia krwi i innych substancji biologicznie czynnych, z których niektóre są opatrzone na powierzchni - jonów wapnia, peroksydazy, płytek fibrynogenu płytkowego czynnika wzrostu, serotonina, kompleksów immunologicznych, substancje wsparcie skurcz naczyń i innych. Tak więc, w krwiobiegu są rozmieszczone wzdłuż ściany naczynia i interakcja z nimi, są zaangażowane w:

• tworzenie skrzepu podstawowej skrzepliny, która zapewnia tymczasowe zatrzymanie krwawienia z małych naczyń krwionośnych, powodując zamknięcie miejsca uszkodzenia;
• utrzymanie skurcz (zwężenie naczyń krwionośnych) oraz w swojej diecie (angiotroficheskaya funkcji);
• Procesy immunologiczne;
• fibrynolizy (rozpuszczanie skrzepów).

Oznacza to, że niski poziom płytek krwi w badaniu krwi? Fizjologiczne zmiany w ich liczba jest o 10% w ciągu jednego dnia, a dla kobiet utrata płytek krwi podczas miesiączki może osiągnąć 20 - 50%. Wartość diagnostyczną ma jedynie bardzo niski poziom trombocytów we krwi - poniżej 100 x 10⁹/ L

zaburzeń patologicznych układu płytek może powodować (80%), krwawienie z nosa, ciężkie i przedłużoną miesiączki, krwawienia dziąseł, krwotoki skórne i organów wewnętrznych.

Okres życia płytek 8 - 10 dni. Pod koniec tego okresu, są zredukowane w objętości. Zmniejszenie poniżej 7,0 fl występuje, na przykład, po usunięciu śledziony, i tak rzadkie choroby dziedziczne takie jak zespół Wiskotta-Aldricha. Charakteryzuje się triadzie małopłytkowość, odporności i egzemy skóry.

Dlatego w badaniu, to ma wielkie znaczenie i niską średnią objętość płytek (MPV), który zwykle wynosi od 7,4 do 10,4 fl.

Mechanizm powstawania małopłytkowości

Mechanizmy implementacji przyczyn małopłytkowości u dorosłych i dzieci należą:

• Zmniejszenie liczby lub całkowity brak megakariocytów, czyli zmniejszenie lub zaprzestanie swoich produktów.

 Ten problem może wystąpić w wyniku chorób krwi, wątroby i tarczycy, upojenia alkoholowego, i po ekspozycji na działanie substancji toksycznych na infekcje wirusowe, przewlekłe stosowanie pewnych antybiotyków, wpływ promieniowania jonizującego, z niedoborem witamin z grupy B i kwasu foliowego¹². Na przykład, stany związane z HIV wpływa sobie megakariocytów oraz leki przeciwko zakażeniu HIV niekiedy uszkodzić szpik kostny (zob. Objawy HIV).

• Zwiększone niszczenie płytek krwi

Pojawia się, gdy zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, odporna na zniszczenie charakter płytkowy (plamica małopłytkowa, zakrzepowa plamica lub choroby), choroby zakaźne, po transfuzji krwi lub w wyniku stosowania niektórych leków (hydrochlorotiazyd, sulfonamidy, przeciwalergiczne) i t. D.

• Naruszenie dystrybucją płytek krwi

Stan fizjologiczny do 45% z nich jest w opieki, która jest śledziona. Jeśli to konieczne, przylatują z zajezdni do krwi dalej. W przewlekłym zapaleniu wątroby, malaria, gruźlica, niektóre choroby płytek krwi nałożona ilość może wzrosnąć do 90%. Kiedy występuje długa zwłoka w redukcji objętości śledziony i zwiększonej zniszczenia.

Tak więc, niskie płytek krwi mogą być niezależne powikłaniem choroby dziedziczne lub innych chorób, a w konsekwencji wpływ leków i innych substancji.

Niektóre rodzaje małopłytkowości

Zespół ten może być wrodzone lub nabyte. Z urodzenia, z wyjątkiem zespołu Wiskott-Aldrich, zespół Fanconiego obejmują zespół olbrzymi płytek i odizolowanych małopłytkowość i innych. Znamiennie częściej nabyte choroby. Z kolei zdecydowana większość z nich są przyczyną niskiej liczby płytek we krwi są reakcje immunologiczne. Choroby te, w zależności od mechanizmu dzielą się na:

• alloimmune, Otrzymany niszczenie płytek krwi grup krwi i niezgodności w obecności przeciwpłytkowych przeciwciał.
• Transimmunnye -  w tym przypadku, gotowe przeciwciała od matki cierpiącej autoimmunologiczną małopłytkowość, przenikają przez łożysko do płodu.
• Geteroimmunnye, które są związane z pojawieniem się nowego korpusu antygenu lub pokonać struktury białka wirusa płytek krwi, co powoduje, że organizm produkuje przeciwciała przeciwko nim.
• autoimmunologiczna - organizm produkuje przeciwciała przeciwko białku płytek mylnie jako obcego (autoimmunologiczna trombocytopenia). Mogą one występować w onkologii, układowych chorób autoimmunologicznych, różyczka, opryszczka, HIV, podczas wykonywania niektórych leków.

plamica

Jako objawowe postacią choroby pojawiają się, gdy limfogranulomatoz, przewlekłe zapalenie wątroby, układowe choroby tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty, itd.), Białaczki, chłoniaków oraz innych.

W przypadkach, gdy choroba pierwotna sprawczym są nieobecne lub nie można zainstalować je zdiagnozować samodzielnie lub małopłytkowość idiopatyczną, który jest nazywany również plamica. Przewlekłe postacie choroby zwanej plamica. Autoimmunologiczna małopłytkowość samoistna w około 95% wszystkich chorób z tym zespołem.

W wieku dorosłym, występują one głównie przewlekłych i 5% może prowadzić do śmierci z powodu jakiegokolwiek krwawienia lub udaru krwotocznego (krwawienia w mózgu). Choroba najczęściej dotyka ludzi w młodym wieku, szczególnie dla kobiet. Idiopatyczną małopłytkowość u dzieci występuje głównie w postaci ostrej. W 75% przypadków kończy się to na całkowite wyleczenie.

objawy małopłytkowości

Spowodowane są one nie tylko zaburzenia mechanizmów (krzepnięcia) krzepnięcia, ale wzrost przepuszczalności ścian naczyń. W pierwszej fazie przejęte mechanizmu krzepnięcia - przerwany odsunięcie tworzenie tromboplastyny ​​(ze względu na brak odpowiedniego enzymu). Zwiększona przepuszczalność naczyń jest również tłumaczyć niedoboru płytek krwi były brakuje ich lokalizacji i granica angiotroficheskie (kanał) procesy powstaje niedogodność serotoniny, który jest także wytwarzany w płytkach krwi i ma wpływ na spastyczne naczyń krwionośnych. Główne objawy małopłytkowości następujący:

• kilkakrotne podskórne krwotok różnej wielkości - od wybroczynowe (kropkowane) są podatne na uszkodzenia fuzji do wykrycia dużych i krovopodtekov- one występować pojedynczo lub w niewielkie, nie zawsze widoczne, fizyczne oddziaływanie na tkaninie
• Elementy wysypka mają różne kolory (niebieski, brązowy, czerwony, żółty, zielony), co wskazuje na inny czas ich wygląd
• lokalizacji - powierzchnia przednia klatki piersiowej i ramion, przedniej ściany jamy brzusznej, twarzy i śluzowej jamy rta- nosa dziąseł i błony śluzowej, które często są bardzo ciężkie i długie intensivnymi- krwawienia podczas miesiączki, a pomiędzy nimi, które są często jedynym objawem początku bolezni- najbardziej niebezpieczne krwawienie po wycięcie migdałków, Adenotomia lub ekstrakcji zęba
• podspojówkowa krwotok i siatkówki
• krwawienie z przełyku, żołądku, hemoroidalnych żył, narządy, mocz, krwawienia w mózgu
• bardzo rzadko nieznaczne powiększenie śledziony - to jest cechą innych rodzajów małopłytkowości, w którym śledziona jest większy
• Okresowy charakter choroby przez sześć miesięcy (chroniczne formy).

Niskie płytki krwi w czasie ciąży iu dzieci

Małopłytkowość w ciąży rzadko występuje w postaci ostrej lub ciężkie. Jednakże, to jest w 2 - 3 razy zwiększa ryzyko spontanicznej aborcji w ciągu pierwszych 6 miesięcy, co prowadzi do wczesnego występowania gestoza, poronienia, a w drugiej połowie ciąży, - rozmiar przedwczesnych porodów. Podczas porodu, istnieje ryzyko wystąpienia ciężkiego krwawienia.

Często remisji w chorobach przewlekłych, związanych ze wzrostem krwi ciężarnych kortykosteroidy i ich płodu. Jednakże, dla kobiet, które cierpią na przewlekły przebieg z częstymi nawrotami i trudnej korekty, ciąża nie jest pożądana.

Częstość występowania u dzieci 3 - 5 do 100 tysięcy, we wszystkich przypadkach główny objaw niskich płytek są wybroczynowa dziecko (punkt) zmiany (100%), 30% może być krwawienie z nosa, krwawienia dziąseł - do 20%.

diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na charakter zmian i przebieg kliniczny choroby. Od podstawowych wyników badań laboratoryjnych - jest:

• Znaczące zmniejszenie liczby płytek krwi lub ich braku.
• Spadek ich średniej wielkości.
• Zmniejszenie prędkości lub brak wycofania skrzepu krwi. Jeśli krwi pobranej z żyły zwykle krzepnie w ciągu 2 godzin, oddzielając serum skrzep małopłytkowości może być luźno w ciągu 6 godzin, a nawet kilku dni.
• Wzrost w testach laboratoryjnych, które określają czas krwawienia.
• Obecność przeciwciał płytek (tromboagglyutininov i trombolizinov).
• Zmniejszone ziarno płytek.
• Detekcja płytek krwi w różnych kolorach (kolor niebieski płytek krwi) i różnych kształtach (zmieniając ich nibynóżki).
• Niedokrwistość, leukopenia jako równoczesne lub z chorobą krwawienia (inne objawy).
• W badaniach punkcikowate szpiku wykryto wzrost liczby megakariocytów i wysokość strat granulek, wakuole, brak synchroniczności dojrzewania. Ich liczba może być normalne lub zmniejszone (aż do całkowitego zniknięcia) z nawrotową choroby. Można to tłumaczyć zwiększoną liczbę przeciwciał przeciwpłytkowych.

Podstawowe zasady leczenia

Głównym leczenia małopłytkowości w trakcie ciężkiego krwawienia jest transfuzja płytek krwi i osocza, ale należy to zrobić z dużą ostrożnością. Przy określaniu przeciwpłytkowe przeciwciał w testach to należy unikać ze względu na możliwość zwiększenia krwawienia.

Do łagodzenia lub krwawienie zmniejszenie krwawienia z użyciem etamzilat sodu, kwas epsilonaminokapronovaya dożylnie jak i do wewnątrz, hemostatycznej gąbki, trombinę, adypinian serotoniny, chlorek wapnia, preparaty żelaza, witaminy. W przypadku dużej utraty krwi i ciężkiej niedokrwistości wdrożenia substytucji przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych i osocza.

Tłumić reakcje odpornościowe i zmniejszającego przepuszczalność naczyń wyposażonych leków glikokortykosteroidów (prednizon, deksametazon), dawkę, która stopniowo się zmniejsza od bańki zjawiska krwawienia. Podtrzymujące leczenie hormonem prowadzi się przez jeden do kilku miesięcy, w zależności od stopnia nasilenia choroby.

Z nieskuteczności leczenia zachowawczego, jak również powtarzające się krwawienia lub ciężkiego krwawienia w narządach istotnych dla życia zaleca się usunięcie śledziony (splenektomii). Splenektomii jest często skuteczne (80%), zwłaszcza wśród młodych ludzi. Jest to spowodowane zmniejszeniem płytek zniszczenia, zmniejszenie tworzenia się przeciwciał i usunięciem śledziony wpływ hamujący na wytwarzanie płytek krwi w szpiku kostnym.

W przypadku braku wpływu wszystkich tych rodzajów obróbki przewidziane środki immunosupresyjne. Jednak negatywny wpływ na krew i układ odpornościowy ogranicza ich stosowanie. Prognoza plamicę małopłytkową w większości przypadków korzystne.