Choroba jest podstawowym hipogonadyzmu u mężczyzn

Choroba jest Pierwotny hipogonadyzm niewydolność jądra, co jest związane z określonym nienormalnych warunkach, w wyniku których organizm zmniejsza poziom androgenów lub ich aktywność jest zakłócony. Konsekwencje są do słabego rozwoju hipogonadyzm drugorzędowych cech płciowych, narządów płciowych i hipoplazji niepłodności. Choroba jest podstawowym hipogonadyzmu u mężczyzn jest związana patologii gruczołów płciowych. Wtórny hipogonadyzm jest związany z zaburzeniami uwalniania gonadotropin.

Najczęstszą przyczyną pierwotnego hipogonadyzmu jest wnętrostwo, znamienny tym, że jedno lub oba jądra nie schodzą do moszny podczas porodu. To jest bardziej powszechna u wcześniaków (15-30%) i w perspektywie 0,3-2,7%. Oczywiście, większość wnętrostwo jednostronne (zwykle prawo jądro) w 50% przypadków, aw 14% pacjentów ma typ dwukierunkową. Zazwyczaj jądra schodzą do moszny, począwszy od 6 miesiąca życia płodowego i do 6 tygodni życia po urodzeniu. Czasami proces ten może trwać do 1 roku.

Przyczyna leży w zacofania rozwoju kanału wnętrostwo tkanki łącznej, w której komórka jajowa musi schodzić. Stopień nieprawidłowości zależy od lokalizacji jądra w miednicy. Czasem powodem może być zmniejszenie wrażliwości jąder do stymulowania hormonów.

Przedłużone jąder w miednicy, tj warunkach podwyższonej temperatury (w temperaturze moszny poniżej 2 ° C) prowadzi do zaburzeń spermatogenezy, a nawet do jej zakończenia, co jest przyczyną niepłodności. Najlepsze warunki do prawidłowego rozwoju jąder w mosznie jest rozwijany. Im wyższy poziom znalezienia jądra z moszny i już tam jest, tym bardziej poważne zmiany. Kiedy funkcja seksualna jednostronne wnętrostwo produkuje tylko jajo, znajdujący się w mosznie. Stwierdzono, że zmiany patologiczne zaczynają pojawiać się już po 6 miesiącach życia. Ponadto, w jądrach, które przez długi czas były na mosznę (więcej niż 2 lata) mogą tworzyć nowotworów złośliwych, które są agresywne.

Podejrzewa się, że wnętrostwo ujawnił prosty wymacanie moszny chirurga. Jest to sytuacja, gdy ze względu na zimno lub stres, jeden lub oba jądra wzrosnąć do góry, dzięki czemu moszna jest pusty. Ten stan jest normalny. W prawdziwym wnętrostwo niektórzy mężczyźni podczas wysiłku lub podczas stosunku, pacjent może odczuwać ból w okolicy narządów płciowych. 60-70% mężczyzn rozwijać niepłodności.

Leczenie odbywa się za pomocą leków lub chirurgicznie. Leczenie z ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej dłużej zachowuje zdolność nawożenie niż leczenie chirurgiczne. Najlepszy czas na skuteczne leczenie od 6 do 24 miesięcy w określonym wzorem. W przypadku niepowodzenia leczenia, obniżenia jajnika odbywa się chirurgicznie.

Choroba może być spowodowana anorchią - całkowity brak jąder, w sytuacji rozwoju cechy chłopca seksualnej. Powodem może być patologia matka anorchią w pierwszym trymestrze ciąży. Typowo, taka sytuacja, w tkankę jąder ginie po 20 tygodniach płodu, jądra wcześniej mieć czasu, aby wykonać jej funkcję maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych, ale penis pozostaje słabo rozwiniętych, czasami może nie być moszny. Naturalnie drugorzędne cechy płciowe nie rozwijają się w okresie dojrzewania, szkielet za rozwój.

Skuteczność leczenia zależy od hormonów androgenicznych wrażliwości tkanek docelowych. Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się w okresie dojrzewania i trwa przez całe życie. Chłopiec pojawił wtórnych objawów seksualnych, normalnie rozwinięte narządy płciowe. Następnie można również wyjść za jako zdolność do normalnego stosunku płciowego zachowana. Jednak leczenie nie zawsze jest skuteczne.

Choroby podstawowej hipogonadyzm jest związany z różnych nieprawidłowości chromosomalnych, jeden z nich jest zespół Klinefeltera. Kariotyp takich osób jest 47, HHY, 48, HHHY i więcej. Jest to zwykle pacjentów eunuchoid struktury (podobnie do rodzaju żeńskiego), a nie ze zwiększonym rozwojem raka piersi, jądra, niedorozwój z drugorzędnych cech płciowych i zaburzenia plemników. Zespół występuje z częstością 1: 500. Zwykle taki pacjent jąder praktycznie nie ma kanaliki, które mają normalny spermatogenezy nastąpiło. U pacjentów z kariotypem 48, HHHY i 49 HHHHY łączy i upośledzeniem umysłowym. Dzieci z takich kariotypów rodzą kobiety, które ukończyły 40 lat.