Syringomielia

Jamistości jest przewlekłą patologii układu nerwowego, który powoduje tworzenie się w rdzeniu kręgowym, a czasami w rdzeń przedłużony ubytków.

Choroba czai się u pacjentów w większości młodzi lub w średnim wieku i charakteryzuje się stosunkowo powolnej progresji.

Historia odkrycia tej skomplikowanej choroby jest wystarczająco długi. Pierwszy opisuje powstawanie wgłębień w rdzeniu kręgowym było naukowców i Pikolomini Etienne. Ich obserwacje naukowe one przedłożone do publicznej wiadomości w XVI wieku. Kolejnym krokiem na drodze do prawdy było dla naukowców do Brunnera, który w 1688-m wykryte u dziecka, które urodziło się z rozpadliny rdzenia jamy nieznanego pochodzenia, która rozciąga się wzdłuż rdzenia kręgowego. Ostatnim punktem na „ja”, w których akcja toczy się francuskiego uczonego Olive Anzhe, udowodnione w 1827 roku, że powstawanie jam w rdzeniu kręgowym jest indywidualną patologię. Ten ostatni otrzymał nazwę logiczną „Syringomielia”. Termin ten pochodzi z dodatkiem dwóch greckich słów: «syrinx» (void) i «myelos» (rdzeń kręgowy).

Choroba jest stosunkowo rzadkie, ponieważ występuje on w więcej niż 10 na 100000 osób. Populacji. Zaobserwowano, że częściej występuje u mężczyzn po 30-35 latach. Syringomielia skrada się dość spokojnie i nie rozwiązał z jego „właściciel” przed końcem jego życia. Jest to choroba nieuleczalna mogą czasami spaść z powrotem na „linii” remisji, ale pozbyć się go raz na zawsze nie uda. Ale nie bez pomocy współczesnej medycyny może osiągnąć życie przestaje spełniać: musi rozpocząć leczenie wcześniej.

Z reguły Syringomielia odnosi się tylko do kręgosłupa szyjnego, lędźwiowego (i / lub piersi), mniej patologia dotyka rdzenia przedłużonego. Powodem nagłej powstawania ubytków jest zwykle przedłużeniem kanału kręgowego. Płyn, który przepływa przez nią zaczyna się wymyślić przeciwko niektórym przeszkody i przejść wokół nich do dalszego ich występowaniu. W rezultacie, z powodu tego okrężnej drogi stopniowo tworzy wnękę. Równolegle do tego, w rdzeniu kręgowym komórki glejowe zaczynają proliferować (czyli tkanki pomocnicze komórki nerwowe), które nie biorą udziału w przenoszeniu bodźców nerwowych. Wszystkie te zmiany przyczyniają się do zakłóceń w normalnym procesie przenoszenia impulsów z mózgu w różnych narządach i plecy.

Transfer „na żywo zdrowy” o Syringomielia

Ważne powody, które występują w organizmie, takich jak „metamorfozy”, nie została jeszcze wyjaśniona. Lekarze rozważają kilka teorii na temat pochodzenia tych zmian. Według jednej z wersji, jamistości zachodzi dzięki różnicy dwóch ciśnień: śródczaszkowego i rdzenia kręgowego (zwłaszcza gdy malformacji Arnolda Chiari, w której sprężone przez rdzeń przedłużony móżdżkowe migdałków). Jeśli uważamy innej teorii, jamistości rozwija się w wyniku CSF ciśnienie pulsacyjne (tzw płynu mózgowo-rdzeniowego) pomiędzy 4 komory mózgu i rdzenia kanału. Inną teorią sugeruje, że wgłębienia są tworzone w wyniku określonego zachowania móżdżku migdałków. Kiedy zaczną działać jak tłok, prowadzi to do znacznego spadku ciśnienia w przestrzeni podpajęczynówkowej CSF. W rezultacie, powstają warunki do tworzenia patologicznych ubytków.

Syringomielia jest wrodzona lub nabyta. Wrodzony typu choroba rozwija się ze względu na pewne zaburzenia w zarodku, na przykład, gdy jest nieprawidłowo określoną rdzeń kręgowy. Przyczyną choroby może również działać jako wrodzoną patologii rozwoju pewnych struktur mózgowych, w tym Dandy-Walkera, Arnold Chiari anomalii itp Wrodzona jamistości wnęka jest zazwyczaj utworzona w dolnej części kręgosłupa szyjnego i górnej części klatki piersiowej. Jeśli chodzi o rodzaj nabytej choroby, często jest to wynikiem uszkodzenia rdzenia kręgowego lub zawiera guza.

obraz kliniczny Syringomielia

Często, gdy diagnozy patologiczne wnęka utworzona gdzieś na szyjno rdzenia dziale. To właśnie w tej strefie znajduje neurony czuciowe, zaburzenia która promuje występowanie i triadę następujące objawy kliniczne:

• Segmentowe-dysocjacji forma zadnerogovaya zaburzenia sensoryczne.
• Peryferyjne niedowład rąk.
• zaburzenia naczyniowe i wegetatywne (troficznych).

Więc najwcześniejsze przejawy jamistości są uważane za utratę masy ciała, zmniejszenie wrażliwości na temperaturę i ból w kończynach górnych, silne poczucie osłabienia mięśni rąk. Na tym etapie choroby, wielu pacjentów przypadkowo zwolniony lub umieścić sam wycina ze względu na zmniejszoną wrażliwość nie może po prostu wziąć za rękę przed zagrożeniem. Po pewnym czasie, to „martwe” czułości rejestruje wszystkie nowe fizycznej „terytorium”. Na skórze człowieka, może być postrzegane jako obszary o zmniejszonej wrażliwości w postaci pasków i plam „kołnierz” i „kurtka” wizualnie przeplatane obszarów zdrowej skóry.

Zaburzeń wrażliwych na jamistości przejawia „głębokość” ból, który może „przefiltrowanie” lub „wypalenie” praktycznie dowolnej części ciała pacjenta. Często boli i wykręcić jak postać. Ból może pojawić się na długo przed pojawieniem się innych objawów jamistości. A czasami debiut choroby neurologiczne działa nieprzyjemny ból w okolicy twarzy.

Kolejnym etapem rozwoju choroby objawia się gorączkowe osłabienie mięśni, gwałtowny spadek objętości i spadek ich tonu (tak zwane „szczotka pazur” lub „małpa łapa”). Na tym etapie pacjent jest już dość trudne do poruszania się. Rozbudowuje niedowładu kończyn górnych, a następnie dolnych. włókniste skurcze mogą występować w atrofii mięśni. Jest możliwe pogorszenie lub całkowity brak odruchów ścięgnistych i okostnej. Pacjent zwykle znika pocenie się, chociaż w niektórych przypadkach można zaobserwować efekt odwrotny, gdy pacjent po zjedzeniu zbyt gorące lub pikantne potrawy zacznie lać siedem poty.

W odniesieniu do zaburzeń wegetatywnych w jamistości, są bardzo zróżnicowane. To może być z naruszeniem krążenia obwodowego. To z tego powodu, że skóra u pacjentów z tej diagnozy staje sinicą odcień. Ponadto, nie są często tworzą czyraki i ropnie. Może również pojawić się suchość i łuszczenie się skóry, który często również objęte pęknięć. Okresowo pacjent z jamistości występuje obrzęk podobny do obrzęku naczynioruchowego. Nieprzyjemne zmiany wyprzedzania i paznokcie, które zaczynają się łamać i kruszyć. Źrenice pacjent zazwyczaj węższy, a górną powiekę jest pominięty.