Pheochromocytoma

Guz - funkcjonujące guz nadnercza. Znajduje się on w tkankach gruczołu rdzenia lub hromaffinovoy i jest uważany za jedną z najbardziej znanych słabo schorzeń endokrynologicznych.

Wiele aspektów etiologii i rozwoju nadnerczy pheochromocytoma współczesnej medycyny jest wciąż nieznana. Rodzinna postać pheochromocytoma jest typowe dla osób z chorobą dziedziczną disease Recklinghausen (znany również jako nerwiakowłókniakowatość) lub Sipple zespół Hippel-Lindau.

Pheochromocytoma występuje średnio u 1 na 10 tys. Man. Wśród cierpień ludzi nadciśnienie, Występowanie choroby 1%, to znaczy Już 1 na 100 pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi.

Trudność guza chromochłonnego nadnerczy diagnoza jest często bezobjawowe, albo chorobie, w różnych objawów klinicznych pheochromocytoma. Tak więc, według amerykańskich lekarzy prawidłowo zdiagnozowanych pacjentów z pheochromocytoma jest ustanowiony jedynie w 37-40% przypadków.

Z reguły, guza chromochłonnego nadnerczy znajduje się w jednym z gruczołów. Pokonać zarówno połączone lokalizacji nowotworu narządów lub guza chromochłonnego nadnerczy rozpoznaje się jedynie wówczas, gdy w obszarze 10-15% chorób.

A jednak 10% przypadków wykryto złośliwe patologicznych objawów pheochromocytoma - guz przerzuty do węzłów chłonnych, kości, mięśnie, wątroba, co najmniej - w płucach i mózgu.

Objawy guza chromochłonnego nadnerczy

Jednym z głównych objawów guza chromochłonnego jest nadciśnienie. Wysokie ciśnienie krwi u pacjenta może być epizodyczne lub przewlekły. W pierwszym przypadku ataków nadciśnienie prowokują emocjonalne, nadmiernego wysiłku fizycznego lub przejadanie się.

Objawy guza chromochłonnego podczas ataku nadciśnienia obejmują:

• ból głowy, charakter pulsujący,
• nudności,
• wymioty,
• blada skóra
• pocenie się,
• dyskomfort w klatce piersiowej i brzuchu,
• skurcze mięśni nóg.

Po ataku, pacjent ma całkowity zanik wszystkich objawów guza chromochłonnego, gwałtowny spadek ciśnienia krwi aż do stanu zupełnie przeciwnego - niedociśnienia.

Diagnostyka różnicowa pheochromocytoma powinno być wykonywane u osób ze skargami:

• Ataki lękowe,
• syndrom hiperwentylacji,
• uderzenia gorąca w okresie menopauzy,
• zwiększone zapotrzebowanie na kofeinę,
• drgawki,
• krótka utrata przytomności.

Wśród objawów pheochromocytoma skomplikowane formy odróżnić objawy neuropsychiatryczne, choroby układu krążenia, endokrinno- metabolicznych, hematologicznych i zaburzenia żołądkowo-jelitowe:

• psychozy,
• neurastenii,
• niewydolność serca,
• uszkodzenie naczyń nerkowych i dna,
• hiperglikemia (podwyższony poziom glukozy we krwi),
• hipogonadyzm (deficyt androgenów hormonów w organizmie)
• wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów lub krwi
• ślinienie, etc.

Rozpoznanie adrenal pheochromocytoma

Objawy kliniczne pheochromocytoma jest obecność w tkankach dróg moczowych, nadnerczy katecholamin i oskrzeli. Te szczególne substancje wytwarzają tkankę kateholaminprodutsiruyuschie nowotworu. Granulki katecholamin w rozpoznawaniu guza chromochłonnego może być wykryty przez stosowanie sposobu według srebrzenie Gamperlyu-Masson i Grimeliusu.

Podstawą laboratoryjnego rozpoznania guza chromochłonnego także oszacować wydzielanie katecholamin w codziennym próbki moczu. Ponadto w moczu pacjentów często adrenaliny i kwas wanilinomigdałowego.

Drugi etap diagnozy guza chromochłonnego nadnerczy - funkcje studyjne pacjentów oscylacji ciśnienia krwi. Pacjenci z tego rodzaju nowotworów zależnych od hormonów zwykle zwiększenie całkowitego oporu naczyniowego oraz zmniejszenie objętości krwi.

Obowiązkowy etap diagnozy guza chromochłonnego jest monitorowanie aktywności serca. Charakterystycznym objawem jest rozwój guza chromochłonnego kardiomiopatia i zaburzeń rytmu serca trwały.

Następujące badania kliniczne i laboratoryjne wykonywane miejscowe rozpoznanie guza chromochłonnego - radioaktywny scyntygrafii metayodbenzilguanidinom. Skuteczne sposoby diagnozy guza chromochłonnego z 90-100% wrażliwości nowotworu również MRI i CT.

Zastosowanie ultrasonografii w diagnostyce guza chromochłonnego uzasadnione tylko wtedy, gdy jest 2cm guz. Angiografia w diagnostyce guza chromochłonnego jest rzadko stosowane ze względu na metody czasochłonne i wysokim ryzykiem powikłań.

Leczenie guza chromochłonnego nadnerczy

Najbardziej radykalny sposób leczenia barwiaka - chirurgicznym usunięciu guza. Jednak to może być wykonywane tylko po ustabilizowaniu ciśnienia tętniczego.

W tym celu, przedoperacyjne leczenie guz chromochłonny pacjent jest przypisany odbiorczego-blokery: fenoksybenzamina, fentoloaminę Tropafen etc. Kryterium skuteczności leczenia jest pojawienie feochromocytomalne ortostatyczne wahania ciśnienia krwi spowodowany przez zmianę położenia ciała.

Wybór metody leczenia chirurgicznego pheochromocytoma zależy od cech nowotworu. Dobra manipulacja podczas operacji zapewniają transbryushinny, klatkę piersiową, zaotrzewnowej lub w połączeniu podejścia do zabiegu.

W przypadku wykonywania pojedynczych skuteczność przeciwnowotworową chirurgicznego leczenia barwiaka jest wysoka. nawrót choroby obserwuje się jedynie w 12-15% przypadków.

W niektórych przypadkach, po usunięciu guza u pacjenta nie ulega zmniejszeniu ciśnienie. Takie pooperacyjne powikłania związane z uszkodzeniem tętnic nerkowej lub niecałkowitego usunięcia guza.

Gdy wiele guzów jednolitego standardu w chirurgicznym leczeniu guza chromochłonnego nie istnieje. Celowo uważane całkowitego usunięcia guza, ale z powodu wysokiego ryzyka transakcji tej strategii leczenia należy odmówić guza chromochłonnego i prowadzi resekcji nowotworów w różnych etapach lub usuwających tylko część guza.

Leczenie zachowawcze nadnerczy pheochromocytoma mniej wydajnie. Ma ona na celu zmniejszenie poziomu organizmu leków katecholamin na bazie A-metiltirozinoma. Leczenie zachowawcze pheochromocytoma jest zdolny do 80%, aby zmniejszyć ilość katecholamin i zapobiegać rozwojowi nadciśnieniowego. Jednak systematyczne A-odbiór metiltirozinoma może prowadzić do zaburzeń psychicznych i zaburzeń czynnościowych przewodu pokarmowego.