Ataksja

Ataksja - zaburzenia nerwowo-mięśniowego ruchliwość, która charakteryzuje się zaburzenia koordynacji ruchowej i utraty równowagi w spoczynku i podczas chodzenia. Brak koordynacji różnych mięśni może pojawić się w wyniku straty w poszczególnych częściach mózgu lub przedsionkowej urządzenia, które czasami spowodowane predyspozycją genetyczną. Leczenie ataksji i prognozy jej rozwoju zależy od przyczyny choroby.

typów ataksji

W praktyce klinicznej następujących typów ataksji:

• wrażliwość;
• przedsionkowy;
• Korowe i od przodu;
• Móżdżku.

Kiedy sensoryczne ataksja naruszone głębokie włókna czułości, które przenoszą informacje na temat cech otaczającej przestrzeni i położenia ciała w nim. Powodem może być klęska kolumn tylnych rdzenia kręgowego, wzgórza lub nerwów rdzeniowych, a także polineuropatia, a deficyt witaminy B12.

W badaniu ujawnił takimi objawami ataksji sensoryczna:

• Zależność koordynacji pola widzenia;
• Naruszenie drgań i stawów i mięśni, wrażliwość;
• Utrata równowagi z zamkniętymi oczami Romberga;
• Utrata lub zmniejszenie odruchów ścięgnistych;
• Chwiejny chód.

Charakterystyczną cechą sensoryczną ataksja - uczucie chodzenia po dywanie lub wełny. W celu wyrównania zaburzeń ruchowych, pacjenci są stale patrząc na nogach, i wznosi się wysoko i mocno zgięte w kolanach i biodrach, a następnie obniża się zmusić do podłogi całą podeszwę.

Kiedy przedsionkowy ataksja, dysfunkcji przedsionkowej, prowadzi do zaburzeń chodu konkretnego, zawroty głowy, nudności i wymioty. Wszystkie objawy są gorsze podczas ostrych skrętów głowy i zmiany pozycji ciała. Możliwe uszkodzenie słuchu i oczopląs poziomy - mimowolne ruchy gałek ocznych. Przez tego typu choroby może prowadzić macierzystych zapalenie mózgu, choroba ucha, guzy mózgu i komorowych zespół Meniere'a.

Korowej ataksja jest spowodowana zaburzeniami płata czołowego mózgu wskutek dysfunkcji układu czołowo-mostomozzhechkovogo. Powodem może być w niewłaściwych udarze mózgu, guzów lub ropni.

Przedni ataksja objawia po stronie przeciwnej do ciała dotkniętego półkuli. Niestabilny, pochyłe lub zavalivanija rozpocząć zakrętach, a pacjenci nie są w stanie stać i chodzić z poważnymi urazami. Zaburzenie koordynacji scharakteryzować jako naruszenie zapach, zmiany umysłowe i wyrażono odruch chwytania.

Funkcje móżdżku ataksji jest utrata płynności słownej, drżenie różnego rodzaju, niedociśnienie, mięśni i zaburzenia okoruchowe. Chód ma również cechy charakterystyczne: pacjenci okrakiem i kołysząc się z boku na bok. W Romberga zaobserwować skrajną zmienność, często wracając kropli. Silna koordynacja ruchów występuje w tandemie chodzenia, gdy pięta jednej nogi postawić na inny palec. Ataksja móżdżkowa może być spowodowane przez wiele chorób, beri-beri, a - zatrucia lekami nowotworów złośliwych.

Dziedziczne zmiany zwyrodnieniowe w móżdżku powodują ataksja rdzeniowo - przewlekłą chorobą postępującą rodzaju, które są dominujące lub recesywny typu.

Autosomalny dominujący móżdżku postać choroby często towarzyszą następujące objawy:

• drżenie;
• hiperrefleksję;
• amiotrofii;
• oftalmoplegia;
• Zaburzenia miednicy.

Autopsja znak ataksja Pera Mari jest niedorozwój móżdżku, co najmniej - zanik dolnego oliwek i moście. Pierwsze zaburzenia chodu rozpocząć średnio 35 lat. Następnie dodać mimiki i zaburzenia mowy. Zaburzenia psychiczne są objawia się w postaci depresji, niższej inteligencji.

Autosomalny recesywny ataksja rdzeniowo-móżczkowa połączeniu z następujących objawów:

• arefleksja;
• dyzartria;
• Hipertoniczność mięśni;
• skolioza;
• kardiomiopatia;
• Cukrzyca.

Family Friedreicha wyniki ataksja od porażki systemów kręgosłupa, najczęściej - w wyniku chowu wsobnego. Głównym objawem anatomopatologicznych - zwiększenie zwyrodnienie tylnych i bocznych kolumnach rdzenia kręgowego. Około 15 lat pojawiają się niestabilność podczas chodzenia i częste upadki. W miarę upływu czasu, zmiany szkieletowe powodować skłonność do częstych zwichnięć stawów i kifoskolioza. Cierpi serce - przedsionkowych zdeformowane zęby, złamane serca. Po każdym wysiłku fizycznym zaczyna zadyszkę i napadowym bólem w sercu.

Diagnostyka i leczenie ataksja

Kiedy ataksja móżdżkowa przeprowadzone następujące badania:

• EEG. To określa zmniejszenie rytmu alfa i rozproszonego delta i teta działania;
• MR. Prowadzi się wykrywanie atrofię mózgu i rdzenia kręgowego szyby;
• EMG. To pokazuje aksonów-demielinizacyjne uszkodzenia włókien nerwu obwodowego;
• Badania laboratoryjne. Pozwala na monitorowanie naruszenie metabolizmu aminokwasów;
• Test DNA. Ustanawia predyspozycje genetyczne do ataksji.

ataksja leczenie ma na celu wyeliminowanie objawów. Jest ona przeprowadzana przez neurologa i obejmuje:

• Terapia Restorative - cholinoesterazy, Cerebrolysin, ATP, witaminy z grupy B;
• Kompleks wykonywania terapii - wzmocnienie mięśni oraz zmniejszenie brak koordynacji.

W leczeniu ataksja rdzeniowo może być wymagane, aby poprawić przebieg immunoglobuliny odporności, przy każdej ekspozycji jest przeciwwskazane. Czasem określone kwas bursztynowy, ryboflawina, witamina E i inne leki, dla utrzymania czynności mitochondriów.

Dziedziczny Prognoza móżdżkowe jest niekorzystna. Zdolność do pracy, z reguły spada, a zaburzenia psychiczne postępują.