Wrodzona rybia łuska

Objawy i rozpoznanie wrodzonej rybiej łuski

Wrodzona rybia - specjalny rodzaj choroby, która ma swoje właściwości, i jest uwalniany w oddzielnych patologii, zajmując pozycję pośrednią pomiędzy ichthyosiform erytrodermia konwencjonalne i rybiej łuski. Na choroby serca jest naruszeniem normalnych procesów rogowacenia skóry. Wrodzona rybia łuska jest przekazywana z pokolenia na pokolenie autosomalny recesywny sposób: dziecko może zachorować, jeśli nieprawidłowe geny są dwa rodzice. Ale nawet w tym przypadku, że choroba nie jest całkowicie uderzyć dziecko, to zależy od konkretnych przejawów tego genu. Choroba może być łagodne lub ciężkie i przejawia dziecko w łonie matki, ale diagnoza w czasie ciąży nie zawsze jest to możliwe. Patologia ujawnił częściej w obecności charakterystycznych objawów.

Objawy wrodzonej rybiej łuski

Dzieci, które mają wykryciu ciężka postać choroby, aby się urodzić, z reguły bardzo przedwczesne, niedowagę i innych wad w rozwoju narządów wewnętrznych. Zdziwisz wszystko skóry dziecka, są one z wyglądu bardziej przypomina skorupy, w której wielu dużych krwawień i pęknięć. Silnie zdeformowane usta, twarz, nos, uszy, ręce i nogi. Ze względu na fakt, że błony śluzowe są niezależne od patologicznego procesu, nadal rośnie, i można uzyskać, gdyż były zwrócone na zewnątrz od otworów. W rezultacie jest to patologia pogodzenia z życiem, więc dziecko prawie natychmiast umiera. W niektórych przypadkach choroba jest dalej przekształcony, a następnie przechodzi w erytrodermii. Rzadko, ale nadal nie jest to, że wraz z wiekiem, patologia niezauważone. Stopniowo rozwija, zdobywa stratum corneum nos, usta i oczy dziecka, w wyniku czego naruszona oddychanie i odżywianie, które zaostrza chorobę. W wyniku śmierci tych dzieci występuje z powodu zaburzeń oddychania przez skórę i płuca, powikłania choroby może być wada rozwojowa narządów wewnętrznych, wpływa na serce, płuca, nerki, naczynia krwionośne. Patologia towarzyszy brak funkcji tych narządów. Często połączone powikłań infekcyjnych, t. I. Korpus ma zmniejszoną odporność na różnych patogenów, tak szybko jest brak reakcji ochronnych i adaptacyjne.

Innym z odmian wrodzonej rybiej łuski stały się proste, albo tak zwana forma łagodne. Dzieci z tą postacią wrodzoną rybiej łuski opłacalne, a to z kilku czynników. Po pierwsze, zmiany skórne u pacjentów nie wyraził tak dużo jak w ciężkiej postaci. Wady w rozwoju narządów wewnętrznych są tak niepozorny, że życie nie stwarza żadnego zagrożenia. To nie znaczy, że pacjent jest noworodka nie chorują. Na skórze istnieje wiele obszarów o gęstej zaczerwienienie obrzęk, które mogą być odczuwalne. Proces patologiczny jest szczególnie widoczne w dużych fałdy (łokcie, za kolanami, w pachwinach). Jeżeli sprasowane warstwy rogowej znajduje się na twarzy lub szyi, często pojawia się pacjent wywinięciu brzegów i jest silnie zniekształca twarzy. Czasami nie wszystko skóra ma wpływu, ale tylko niewielki obszar. W takich przypadkach istnieje realna nadzieja na wyleczenie pacjenta całkowicie. We wszystkich innych przypadkach, skóra poważnie dotknięte przez chorobę i będzie towarzyszyć osobie na całe życie.

- Znalazłeś błąd w tekście? Wybierz ją i kilka innych słów, naciśnij Ctrl + Enter
- Nie lubisz tego artykułu, czyli jakość przekazywanych informacji? - napisz do nas!

Diagnoza wrodzonego rybiej łuski

Diagnozowanie ichthyosis noworodka po prostu. Zdarza się raz w szpitalu położniczym. Głównym kryterium diagnostycznym - obecność cechy procesu patologicznego we wszystkich obszarach skóry i szybkiej progresji choroby po urodzeniu dziecka. W przypadkach ciężkich postaci choroby jest żargon, że reprezentowania tych noworodków - „Arlekin płód”. Musimy pamiętać, że ichthyosiform erytrodermia też jest wrodzona, a obie choroby mają należy odróżnić od siebie. Grubsze charakterystyczne skóry rybiej łuski, warstwa rogowa, a silniejsze rozwiniętych, co jest szczególnie widoczne w dłoniach i stopach. Ponadto, istnieje znaczna deformacja nosa, twarzy, oczy, usta, uszy, ze obserwuje erytrodermia takie zmiany.