Objawy kliniczne i leczenie rybiej łuski

Rybia łuska - poważna choroba skóry, która jest dziedziczona i występuje od rodzaju dermatozy i charakterystyczny przejaw zaburzeń rogowacenia dyfuzję. Pojawiają się one na płatków skóry, które wyglądają jak rybie łuski. Przyczyną tej choroby jest mutacja genetyczna, która jest dziedziczona. Biochemia takiej mutacji nie został jeszcze rozszyfrować. Przyjrzyjmy się, jakie są objawy kliniczne i leczenie rybiej łuski.

Formy i objawy kliniczne rybiej łuski.

Najbardziej rozpowszechnioną formą rybiej łuski - zwyczajne lub wulgarnych rybia łuska - Zwykle pojawia się w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia. We wczesnych stadiach choroby przejawy skóra staje się sucha i szorstka. Następnie są małe czarne lub szaro-białawego skale, które są wystarczająco bliski kontakt ze sobą. Pozostają niezmienione okolicy pachwiny, pachy, podkolanowych fossa, zagniecenia łokcia. W rękach rysunku staje się widoczne, a na dłoniach pojawiają śluzowato peelingu.

Zmiany zwyrodnieniowe wpływa na zęby, włosy i paznokcie. Włosy stają się suche i łamliwe, paznokcie zaczynają się złuszczają i przełamać, istnieją liczne ubytki. Często choroba rybią towarzyszy chorób oczu, takich jak zapalenie siatkówki i przewlekłego zapalenia spojówek. Osoby cierpiące z rybiej łuski, równolegle może mieć w rodzinie krótkowzroczności. Jej przejawem jest już zauważalne w dzieciństwie. Ze względu na niższą odporność pacjentów rybiej łuski posiadają chorób alergicznych i pojawiających się różnych infekcji ropnych. Równolegle można zaobserwować zmiany w zdrowiu narządy wewnętrzne. Zazwyczaj istnieje niewydolność wątroby i chorób sercowo-naczyniowych.

U mężczyzn, tylko znaleźć recesywny rybia łuska. Zaraz po urodzeniu, kliniczne objawy choroby są nieobecne. Najczęściej choroba ta przejawia się w drugim tygodniu życia. Na skórze występują duże łuski gęsty czarny i brązowy. Między łuski na pęknięcia skóry. Zewnętrznie, skóra pacjenta przypomina skórę węża lub krokodyla. Dzieci z tej formy rybiej łuski, jest anomalią w rozwoju szkieletu, upośledzenia umysłowego oraz padaczki. Kilka procent przypadków można zaobserwować hipogonadyzmu oraz młodzieńczą zaćmy.

W czasie ciąży, może to być wrodzona rybia łuska. Rozwój choroby jest 4-5 miesięcy ciąży. W tym przypadku, przy narodzinach skóra dziecka jest pokryta grubymi rogowych łusek koloru szaro-czarny. Rogowej osłony może wynosić 1 cm grubości. Płatki mogą mieć różne kształty, gładkie i postrzępione. Skóra pomiędzy wagą pokryta pęknięć i szczelin. Z powodu tych problemów skórnych usta dziecka silnie zmniejszyła lub rozciągnięte, więc istnieją problemy z podawaniem. obserwuje się również następujące objawy kliniczne: vyvorocheny powieka, ponieważ skóra jest znacznie rastyanuta- otwory uszne o nieregularnym kształcie i jest całkowicie wypełniona zajebiście cheshuykami- większości dzieci obserwowano skeleta- anomalia występuje clubhand, stopa końsko-szpotawa, międzypalcowa skoczek na dłoniach i stupnyah- w niektórych przypadkach, bez dzieci paznokcie. Z wrodzonym formie rybiej łuski dzieci umiera kilka dni po urodzeniu.

Jedną z postaci wrodzonej rybiej łuski - epidermolitichesky rybia łuska. Skóra dziecka wygląda jakby sparzyć wrzątkiem. Jest jasny czerwony. Czasem w tej postaci choroby może być Krwotoki w skórze i błonach śluzowych. W tym przypadku dzieci często umierają. W przypadku lżejszych objawów klinicznych rybiej łuski z czasem staje się mniejsze pęcherzyki. W czasie trwania choroby objawia się w postaci ognisk. W momencie wznowy zaobserwowano silny wzrost temperatury ciała. W ciągu 4 lat dziecko zaczyna rogowej warstwy w grubości płatków brudnej szarości. Zazwyczaj pojawiają się płatki w dziedzinie naturalnych fałdach skórnych.

Metody leczenia i zapobiegania rybiej łuski.

W zależności od postaci rybiej łuski jest przypisany do przychodni pacjenta lub leczenia szpitalnego. W uzupełnieniu do podstawowego leczenia, pacjent jest przewidziany kwas nikotynowy oraz witaminy A, B, C i E. Wszystkie witaminy wielokrotnych cyklach podawane przez dłuższy czas. Leki z lipotropowe działania zmiękczenia płatków. Jest również konieczne, aby stymulować immunologiczną leki układu o dużej zawartości wapnia i żelaza. Pacjent został pokazany na transfuzję plazmy krwi, ekstrakt z aloesu i gamma-globuliny. Jeśli nie jest to choroba tarczycy z rozwojem niedoczynności wyznaczyć tireodin. Jeśli pacjent cierpi na niedoczynność trzustki, insulina jest przepisywany.

W ciężkich przypadkach, rybia łuska i wrodzone choroby leczenie pacjenta określone dla hormonów. Gdy vyvorochennye powieki oka kroplowego octan retinolu w roztworze olejowym. Po poprawie hormonalne preparaty stopniowe zmniejszanie dawki wykluczone. Podczas remisji kontrolować stan pacjenta i zapobiegania powikłaniom badania krwi. Kobiety w okresie laktacji wyznaczają te same witaminy, że dzieci z rybiej łuski.

Smarować skóra pacjenta jest zalecana dla niemowląt krem ​​witaminy A. Dla pacjentów rybiej łuski prowadzi miejscowego leczenia skóry, w postaci kąpieli ogólnych roztworem nadmanganianu potasu. Dorośli pacjenci z rybiej łuski, wyznaczyć skrobiowe i słonej kąpieli.

Na nawrotom etapie autoryzacji odbywa leczenie ichthyosis torf mułu i błota. Te same procedury są zalecane do zapobiegania chorobom. Stymulacja procesów metabolicznych w skórze właściwej na skutek rosnącej helioterapii i tallasoterapii, UV dawki napromieniowania suberythermal. Pacjentów wykazujących ośrodków z siarczku i łaźni kwasu węglowego. Doskonały wpływ na funkcjonowanie komórek skóry aromatyczne retinoidy. Prowadzą one do normalnych procesów metabolicznych, dlatego jest obecnie szeroko stosowane w leczeniu rybiej łuski.