Choroby dziedziczne i wady rozwojowe oskrzeli i płuc u dzieci

Idiopatyczne zapalenie płuc hemosyderoza - Jest to choroba charakteryzująca się osadzanie w płucach w postaci os żelazo wyrwać (pierwotne lub wtórne) pochodzenie z małych naczyń z uszkodzeniami płuc i ścian interalveolar. Choroba ta należy do grupy autosomalnie recesywnie fenotypów.

zespół Kartagenera - dziedziczna patologii i wady z triadą objawów: odwrotne rozmieszczenie narządach wewnętrznych (situs odwrotne), przewlekła choroba oskrzelowo-płucnej, sinusorinopatiya. Przypisuje się choroby w sposób autosomalny recesywny trybu dziedziczenia z 50% osobników nieprawidłowego genu.

Pierwotne nadciśnienie płucne - Jest to choroba, w której dochodzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej z izolowanym przerost prawej komory, która nie jest związana z wrodzonymi lub nabytymi chorobami serca i płuc. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Niedobór alfa-1-antytrypsyny - ten uwarunkowany genetycznie brak (lub nieobecność) enzymu alfa-1-antytrypsyny, który przejawia proteolityczne działanie w rozwoju tkanki płuc panlobulyarnoy rozedmy płuc. Jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny typ.

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (Hamman bogaty zespół) - Podstawowym przewlekłą chorobą o nieznanej etiologii, z lokalizacją głównego procesu w tkance śródmiąższowej płuc, które w głównej progresji dyfundować zwłóknienia płuc.

Zasady leczenia dziedzicznych chorób oskrzeli i płuc u dzieci

1. Glikokortykosteroidy.

2. Leczenie infekcji z ogólnymi zasadami.

3. Utrzymanie funkcji odwadniania oskrzeli.

4. leczenia objawowego.

5. Witamina terapii.

6. Leki przeciwhistaminowe.

7. Desferal (wlew) Szybkość 50-70 mg na 1 kg masy ciała na dobę (w gemosideroze).

8. immunosupresyjnych (na gemosideroze).

9. alfa-blokery, teofilina (nadciśnienie płucne).

10. inhibitory proteazy (na niedobór alfa-1-antytrypsyny).

11. Leczenie chirurgiczne oskrzeli.

Klasyfikacja wady rozwojowe tchawicy, oskrzeli, płuc i naczyń płucnych

I. Zniekształcenia związane z niedorozwojem struktur wnęki: agenezji, aplazja i hipoplazji płuc.

II. Wady rozwojowe tchawicy i oskrzeli ścianie.

1. Wspólne wady rozwojowe tchawicy i oskrzeli ściany:

a) zespół Tracheabronchomegalia (Mounier, Kuhn);

b) traheobronhomalyatsiya;

c) zespół Campbell-Williams;

g) bronhomalyatsiya;

d) bronhioloektatichna rozedmę.

2. Izolowane wady ściankę tchawicy i oskrzeli:

a) wrodzone zwężenie tchawicy;

b) Wrodzona płatowe rozedma płuc;

c) uchyłki tchawicy i oskrzeli;

g) przetoki traheobronhostravohidni.

III. Torbiele płuc.

IV. Sekwestracja płuca

V. wady naczyń płucnych.

1. agenezję i hipoplazji tętnicy płucnej.

2. przetoki tętniczo tętniaki i.

3. Nienormalne zbieżnym (transpozycja) żył płucnych.

Etapy malformacji diagnoza oskrzelowo

1. Badanie historii choroby.

2. Analiza genealogicznym historii.

3. Identyfikacja znaków klęsce aparatury oskrzelowo.

4. Skrzynia rentgenowskiej.

5. spirometrycznych.

W przypadku choroby przeprowadza się dalsze badania:

- bronchoskopia;

- bronhografii;

- Badanie czynności układu oddechowego;

- angiopulmonography;

- Obrazowanie płuc;

- scyntygrafia płuc;

- Selektywne aortografia.