Wrodzona rozwój płuc

Wrodzona rozwój płuc, duża grupa anomalii rozwoju płodu, co spowodowało brutto zmiany struktury i funkcji części klatki piersiowej. W badaniu pośmiertnym na 3% dzieci będzie miało wrodzoną rozwoju płuc, bardzo często nie są kompatybilne z życia.

Klasyfikacja wrodzoną rozwoju płuc

I. Wady rozwojowe, w których nie ma niedorozwój ciała jako całości.

a) brak światła;

b) niedorozwój płuc;

c) prostą niedorozwój płuc;

g) policystycznych płuc;

d) zespół Cunha-Moon;

e) zespół Campbell-Williams;

g) wrodzona rozedma płuc;

II. Wady, w których występuje nadmierne tworzenie:

a) dodatkowych akcji (light) z normalnego krążenia krwi i / lub źle;

b) torbiele płuc z normalnego przepływu krwi, i / lub złe;

c) tworzenie guza;

III. Nieprawidłowe ustawienie w strukturach płuc, w niektórych przypadkach o wartości: Odbicie układ płuc, zespół Kartagenera, etc.

IV. Ograniczone prawa i budynki oskrzeli zwężenie, uchyłki, przetoki tchawiczo, laringotraheomalyatsiya (niedorozwój krtani i jej chrząstki).

V. Nieprawidłowy rozwój naczyń krwionośnych i limfatycznych płuc: zwężenie tętnicy płucnej lub jej oddziałów. Rozszerzanie żył płucnych, obecność przetoki tętniczo.

Rozważmy każdy z nich bardziej szczegółowo

Brak lub niedorozwój płuc lub płata. Jest dwustronna, brakuje wszystkich elementów płuc. Lub niedorozwój, tkanka płuca nie jest dostępny, ale nie jest głównym oskrzela jak kikut. Są to dwa sprzeczne ze skazy życia. Jeśli proces jest jednostronny, może przejawiać się w każdym wieku. W badaniu, oznaczony asymetrię, na boku imadle ma spłaszczenie klatki piersiowej. Pacjenci są opóźnione w rozwoju fizycznym, jest duszność i sinica skóry.

Proste niedorozwój płuc, defekt kiedy, gdzie nie istnieją małe oskrzela wokół płuc lub tylko w jednym płacie. Oczywisty może w każdym wieku, takie dzieci często cierpią na nawracające zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, z grubymi, obfitej wydzieliny.

Torbielowate rozstrzenie oskrzeli, wada charakteryzuje się tym, że w miejsce niedojrzałych oskrzeli mieć cystic oskrzeli. U dzieci, to objawia się często obturacyjnego zapalenia oskrzeli, powodowanego przez wzrost ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej i napełniania cyst.

Naczyniowych pierścienie, Obejmuje on nieprawidłowy rozwój łuku aorty, tętnice szyjne, tętnice ramienno. Są naciskane oskrzeli i tchawicy prowadzi do ataków astmy, sinica skóry, zaburzenia zachowania, pacjenci stają się niespokojne i zaczynają szukać wygodnej pozycji. Dzieci rzucić z powrotem głowę, uczucie duszenia jest mniejsza lub dokładnie przechodzi. Bardzo często są do dupy dłoni lub palców.

Zespół Kune-Moon, na wady, które charakteryzują się gwałtowny rozwój tchawicy i oskrzeli, posiada niedorozwój elastyny ​​i włókien mięśniowych. Choroba jest dziedziczna. Obraz kliniczny nawracające zapalenia oskrzeli. W rzeczywistości jest to oskrzeli, to objawia się uporczywy kaszel, odkrztuszanie krwi może w przyszłości rozwijać ciężką niewydolnością oddechową.

Campbell, Zespół Williamsa, PROCOM jest wrodzona rozwój chrząstki, takie dzieci, w większości przypadków, rodzą się przedwcześnie. Od pierwszych miesięcy życia, oskrzela są spadł w tych dzieci. Klininicheski, przejawia się częstym, powtarzającym się, obturacyjne zapalenie oskrzeli, bolesnego kaszlu, świszczący oddech, na zdjęciu rentgenowskim ma rozedmę płuc. Z biegiem czasu, rozwoju deformacji klatki piersiowej. Rokowanie jest słaba, te dzieci umiera szybkiego rozwoju chorób sercowo-płucne.

Wrodzona rozedma płuc płatowe, Wada ta charakteryzuje niedorozwój lub nieobecności chrząstki oskrzeli, w związku z uszkodzeniem płuc pęcznieje i zaczyna wywierać nacisk na normalnej tkance płuc. W ciężkich przypadkach choroba objawia się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia, istnieją poważne naruszanie oddychania sinica skóry, duszność, słabe krążenie. Kiedy kompensowane formularz, choroba rozwija się wolniej.

Torbiele są łatwo To może być wrodzone lub nabyte (pasożytnicze, bakteryjne). Choroba może wystąpić w każdym wieku, mogą być pojedyncze lub kanalizacji. Prędzej czy później ropieć, a objawia się zapaleniem płuc. Gorączka zatrucie płuc. Kaszel z wydaniem grubą, stagnacji, ropnej plwociny. Nie może być obrzęk torbieli i rozwój odmy.

Zespół Kartagenera, wrodzonych wad wrodzonych, przejawia triady: odwrotne rozmieszczenie wewnętrznych organów brohoektazy, przewlekły nieżyt nosa, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego. W ten sposób zaciskają unieruchomienie rzęskowych nabłonek błony śluzowej dróg oddechowych. Może być również wiele zniekształceń :. Anomalie szkieletowych, serca i innych klinicznie objawia charakterze powtarzającym ropne zapalenie oskrzeli, zapalenie zatok, a następnie tworzy deformacja piersi. Diagnoza odgrywa ważną rolę diagnozy korpusy odwrotne położenie.

Przetoka tchawiczo, często związane z niedrożnością przełyku, w typowych przypadkach objawia się natychmiast po urodzeniu, podczas karmienia niemowląt poperhivatsya rozpocząć, jest sinica skóry, osłuchiwanie płuc mają świszczący oddech natychmiast po karmieniu, służy do diagnozy przełyku badania kontrastowego.

dla Dalsza diagnostyka oraz określania jaki rodzaj deformacje, przeprowadził szeroko zakrojone badania: prześwietlenie klatki piersiowej, bronchoskopię, bronhografii, jeśli to konieczne, testy genetyczne, biopsji błony śluzowej dróg oddechowych.

leczenie Wrodzone wady płuc jest zwykle chirurgiczne, tylko od czasu do czasu stosować leczenie zachowawcze.