Anomalie układu oddechowego

Jest to duża grupa wad, które powstały w wyniku naruszenia embriogenezy i doprowadziła do poważnych zmian w systemie oskrzelowo.

W praktyce, w otworze 30% ekzetirovannyh noworodka stwierdzono nieprawidłowego rozwoju dróg oddechowych.

Ale nie wszystkie anomalie układu oddechowego są diagnozowane w okresie poporodowym.

Niektóre z nich mogą wyrazić siebie, a po czterdziestu latach. Wynika to z faktu, że przez długi czas choroba może objawiać się klinicznie. Jedynie w przypadku wystąpienia powikłań, takich jak ropienie i jest ostra. A gdy nie jest powikłaniem nieprawidłowego rozwoju jako nawrotu przewlekłej ogniska zapalnego i trwa bardzo długo, można podejrzewać tylko wady.

Szybko rozpoznać anomalia rozwoju jest możliwe w przypadkach, gdy choroba jest niewydolność oddechowa.

Anomalie układu oddechowego mogą być pierwotne, gdy jest dziedziczne zmiany. Wtórny, to wada wrodzona, występujące w okresie życia płodowego, gdy podczas zakładek i differentsiitsii oddechowego oznaczone teratogennego na płód lub jakichkolwiek niekorzystnych czynników.

Rozważmy niektóre z nich:

Dziedziczny (wspólny)

1. Choroba Wilmsa - Campbell. Jednocześnie brak jest z chrząstki małych oskrzeli. Dzieci rodzą się z małym ciąży. Choroba objawia się już w pierwszych dniach życia, obraz kliniczny jest zdominowany przez obturacyjnego zespołu z wydechu duszność, kaszel, rozedma płuc. Kiedy te dzieci przetrwać, konsekwencje wynikające z deformacji kości klatki piersiowej, rozwoju psychicznego i fizycznego opóźniają się.

2. Cydr hemosyderoza płuc. Jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób i nie jest związane z płcią. Choroba jest wynikiem osadzania się w makrofagi o hemosyderyna płuc. Obraz kliniczny jest pokazany po raz pierwszy w wieku od 2 lat do 5 lat. Dzieci zaczynają skarżyć się na ciężkie osłabienie. W spoczynku, duszność, kołatanie serca, zażółcenie błon śluzowych i twardówki. Kaszel z krwią podszyte plwociny. KLA znaczny niedokrwistość, zwiększenie frakcji sprzężony bilirubiny, wzrost liczby retikulocytów.

3. Rozedma płuc rodzina. Dziedziczenie antytrypsyny obniżenie poziomu we krwi. Klinika pojawia się w pierwszych miesiącach życia, ale zdarzają się przypadki, gdy objawem choroby rozpoczyna się w późniejszym wieku. Występujących chorób oskrzelowo-płucnych, w postaci wydłużonego zapalenie oskrzeli i płuc, objawów niedrożności. Duszność ustępuje nawet w okresie międzynapadowym.

4. Mukowiscydoza - jest najczęstszą patologią zaburzeń układu oddechowego. Choroby spowodowane przez naruszenie glikozaminoglikanów metabolizmu. Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany. Wszystko to zależy od formy, które dominują w tym samym wieku dziecka (głównie płuc, zwłaszcza jelit, mieszane)

Diagnoza jest wykonana tylko na podstawie badań genetycznych.

Wrodzone wady rozwojowe układu oddechowego.

1. Brak światła lub jego akcji. Oczywisty może w każdym wieku, w zależności od wielkości uszkodzenia. Na pierwszy rzut oka, uderzając asimitriya piersiowej wycofanie w chorym. Na rentgenowskiej widzialnego jednorodnej pigmentacji na chorym. Tacy pacjenci nie są uleczalne.

2. Niedojrzałe płuca - brak małych dróg oddechowych w płucach, lub ułamkową jego. Klinicznie często powtarzające się zakażenia układu oddechowego, kaszel obficie plwociny. Rozpoznanie opiera się na zdjęciu rentgenowskim płuc i bronchoskopii.

3. Formowanie pierścieni naczyniowych. Mogą mieć wpływ dużych naczyń, takich jak tętnicy szyjnej, podwójnego łuku aorty i innych. To prowadzi do napadów uogólnionych zamartwicy, wyglądu sinica. Takie dzieci podczas oddychania wyrzuca z powrotem głowę, jak gdyby taka sytuacja ulega zmniejszeniu duszności, jest to charakterystyczne dla wymuszonej postawy dla tej choroby.

4. Laringomalyatsiya tracheomalacja i charakteryzuje się upośledzeniem chrzęstnej ramach krtani i tchawicy. Jest już widoczna w pierwszych dniach życia jest zwiększona przez stridor płaczu. Rozpoznanie opiera się na krtani tracheoscopy. W przypadku bezdech zrobić tracheotomii.

5. Traheobronhomegaliya- powodu niedorozwoju mięśni tchawicy i oskrzeli i klinicznie objawia się ostrymi ekspansji. Rozpoznanie ustala się na bronchoskopii.

6. Kartangera choroby - obserwowane w tej chorobie transpozycji (odwrotnej orientacji) trzewnej unieruchomienie rzęskowych nabłonka oskrzeli, a tym samym wystąpienia wtórnego oskrzeli, przewlekła obecność ognisk zakażenia górnych dróg oddechowych (zapalenie zatok, zapalenia ucha, etc.)

7. Tchawiczo przetoki, często w połączeniu z niedrożnością przełyku.

Klinicznie widoczne już od pierwszych dni życia. Charakteryzuje się tym, że karmienie jest trudne, dziecko zaczyna kaszleć poperhivatsya ze względu na fakt, że mleko płynie przez przetoki do płuc, co prowadzi do zachłystowe zapalenie płuc występujące bardzo trudne.

Podczas karmienia przez zgłębnik poprawia stan. Rozpoznanie opiera się na badania kontrastowego. Leczenie z samą operacją i im szybciej, tym lepiej.

Dla wszystkich wady oddechowych charakteryzują się często chorobą układu oddechowego jest wydłużony, trudne do leczenia, często okresowe.

We wszystkich tych chorób, w końcu rozwija się przewlekłe zapalenie oskrzeli - niewydolność płuc, a dzieci umierają z powodu dekompensacji żywotnych organów.

Im wcześniej zdiagnozowana, tym lepsze rokowanie jako dzieci otrzymują leczenie patognomoniczny.