Klasyfikacja wad układu oddechowego

Klasyfikacja wad oskrzelowo System (VA Klimansky, 1975).

1. Wady rozwojowe z drzewa tchawiczo i miąższu płuc:

• Agenezji i aplazja płuc;
• Niedorozwój płuc;
• Tchawicy oskrzeli i tchawicy uchyłek;
• Tchawicy przetoka:
• Tracheabronchomegalia;
• Sekwestracja płuca;
• Wrodzona rozedma płuc;
• Torbiele i oskrzeli.

2. naczyniowe wady:

• Agenezji i niedorozwój tętnic i żył;
• Przetoka tętniczo-żylna i tętniaki.

wrodzona płuc

agenezja płuc - Całkowity brak struktur w płucach. Aplazja różni się od obecności agenezję szczątkowej oskrzela. Objawy kliniczne są objawy niewydolności oddechowej natychmiast po urodzeniu. Radiologicznie przy agenezji (aplazja) po stronie wady obecności homogenicznego ciemnienie, zwężenie szczeliny pomiędzy żebrami, śródpiersia narządów przejścia na uszkodzenia. Bronchoskopia i bronchography pozwala ostatecznie ustalić rozpoznanie. Po jednostronnej pacjenci zmian patologicznych może żyć.

niedorozwój płuc - niedorozwój wszystkich struktur (oskrzela, statki, miąższu). Odróżnić proste i cystic (policystycznych) formę, jednostronnej i dwustronnej. Segmenty niedorozwój 1-2 może nie przejawiać i być przypadkowy odkrycie. W przypadku uszkodzenia całego płuca wyraźne oznaki zaburzeń oddechowych, klatki piersiowej asymetrii, skracania dźwięków perkusyjnych, spokojny oddech, przesunięcie serca ku klęsce. Kiedy radiographing wykrycie zubożenia bronhosudinnogo postać, wysoką pozycję kopuły przepony, zwężenie luki międzyżebrowe, przemieszczenie serca. Kiedy postacie są torbielowate torbiele w formie kiści winogron lub „plastra miodu” płuca.

Bronchography wykrywa skrócony, rozszerzone lub zdeformowane oskrzeli torbielowate wnęki, które biegną oskrzela segmentową i subsegmental. Zakażenie łączenia powoduje przewlekły stan zapalny. Prosty nieskomplikowany niedorozwój nie wymaga leczenia. Przewlekłe zapalenie jest traktowany kompleksowo, w tym leczenia chirurgicznego.

sekwestracja płuca - częściowo lub całkowicie rozdzielone części płuc, zachowuje elementy zarodka obiegu. Istnieją dwa rodzaje: sekwestracji płuc i pozapłucnymi. patologia za bezobjawowe. Rentgenowskiej grafia ujawnia uszczelkę, jednorodny okrągły kształt wykształcenia, często w dolnych płatów płuc. Poprawia aortografii diagnostyki. leczenie chirurgiczne.

Tracheabronchomegalia

Tracheabronchomegalia (Mounier, Kuhn zespół) - rozszerzenie tchawicy i oskrzeli w wyniku niedorozwoju sprężystych mięśniowych i komórek. Objawy kliniczne: łączenia zakażenie powoduje kaszel wibracyjny z ropnej plwociny, przerywana gorączka, objawy niewydolności oddechowej. Podczas instalowania radiografii przedłużeniem tchawicy i oskrzeli. Wyjaśnienie diagnozy przez bronhografii. Leczenie zachowawcze (przeciwzapalne, terapia naprawcza, drzewa tchawiczo rehabilitacja).

choroby dziedziczne układu oddechowego

W dziedzicznych chorobach dróg oddechowych obejmują: mukowiscydozę, zespół Kartagenera włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, idiopatycznego, pierwotne nadciśnienie płucne, zespół Campbell-Williams, pierwotna dyskineza rzęskowa, samoistne hemosyderoza płuc, itd ..

Mukowiscydoza Kartagenera Syndrome

Mukowiscydoza Kartagenera zespół jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób. Charakteryzuje się triadą: odwrotnym umieszczeniu narządów wewnętrznych, oskrzeli, zapalenie zatok. 1-2 lat życia jest utworzona przez przewlekły proces oskrzelowo. Charakterystyczny kaszel plwociny, wiele zmian fizycznych dekstrakardiya umieszczenie lewego wątroby. Następnie tworzy serce płucne. Radiografii i diagnoza potwierdza bronchography. Leczenie zachowawcze (leki przeciwbakteryjne, szczotkowanie i nosogorla oskrzeli, drenaż postawy, inhalacje, leki mukolityczne, terapia naprawcza, itd ..).

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (Hamman bogaty zespół)

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc - choroba z dziedziczenia autosomalny dominujący. Jest obrzęku śródmiąższowego, pogrubienie przegród wyrostka, obecność mikrokistozu. Objawy kliniczne: progresiruet duszność, sinica, wychudzenie, suchy nieproduktywny kaszel, sklerofoniya (trzaski celofan), deformacja klatki piersiowej, „podudzia”, „klepsydry”. Radiologicznie są rozproszone zwłóknienie płuc i odkształcenia wzoru obecność ogniskowych cieni. Kiedy bronhografii wykryć zwężenie oskrzeli, ich deformacji, oskrzeli. To pokazuje żywotność biopsji płuca. Rokowanie jest słaba. W leczeniu stosowane kortykosteroidów, środków immunosupresyjnych.

Pierwotne nadciśnienie płucne - ciecz patologii u dzieci z dominującego dziedziczenia. Objawy kliniczne: sinica, duszność, ból w sercu, można odkrztuszanie krwi, pogrubienie falangi paznokci, przerost prawej komory. Często łączy się przewlekłym procesem oskrzelowo. Diagnostyka jest oparta na pomiarze ciśnienia w tętnicy płucnej. Rokowanie jest słaba. Leczenie.