Choroba płuc osoba: nazwa chorób dziedzicznych i wrodzonych

Wady rozwojowe płuc - jest to brutto zmiany w normalnej budowy anatomicznej płuc, które tworzą się podczas embrionalnych zakładek i dalszy rozwój systemu oskrzelowo, co prowadzi do naruszenia jego aktywności funkcjonalnej. Jako genetycznie chorób uwarunkowanych, mogą być podzielone na dwie grupy. Były to monogeniczną chorób dziedzicznych, a drugi - zmiany chorobowe, które towarzyszą inne typy schorzeń genetycznych. Następny przyjrzymy się jakie są choroby płuc wrodzone i dziedziczne. Oczywiście, w ramach wszystkich swoich artykułów nie pokrywają.

hemosyderoza płuc

Jest to choroba, która objawia się osadów hemosyderyna w pęcherzykach płucnych, makrofagów i partycji mezhalveolyarnyh które powodują krwawienia z naczyń włosowatych. Hemosyderyna - specjalny ciemny pigment żółty, który tworzy się w wyniku rozpadu hemoglobiny. Krwawienie występuje najczęściej na skutek zwiększonego ciśnienia żylnego w płucach, ale w niektórych przypadkach występują one bez wyraźnego powodu. W ostrej fazie choroby objawy przypominające zapalenie płuc może wystąpić krwioplucie i niedokrwistość. W niektórych przypadkach objawy są nieobecne, a promieniowanie rentgenowskie, w tym samym czasie jest absolutnie normalne.

Po raz pierwszy choroba ta objawia się w okresie przedszkolnym, kryzysy nastąpić w ciągu trzech do czterech dni. W tym czasie, temperatura ciała wzrasta, jest powłok zażółceniu i ból brzucha bez konkretnej lokalizacji w płuc obserwowane zjawiska przeziębieniach. Jako choroby dzieci skarżą się na duszność, zawroty głowy, osłabienie, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Epizodyczny przebieg choroby, w między kryzysami jest niedokrwistość z niedoboru żelaza, blada skóra. Może zwiększać śledzionę i wątrobę, a palce jednocześnie stać się jak podudzia.

Leczenie jest bezpośrednio związany ze stopniem uszkodzenia w genach, ale także z objawami klinicznymi. Ponieważ choroby autoimmunologiczne, podobny do ekspozycji układowej na określone kortykosteroidów, takich jak prednizolon i metyloprednizolon. Dawkę określa się zależnie od stopnia nasilenia choroby i jej etapie. Jeśli monoterapii nie daje pożądanego efektu wyznaczyć jako środki cytotoksyczne, takie jak azotioprin. usuwanie hemosyderyna tkanki płuc przeprowadzono stosując desfirala. Korekta odbywa się równolegle i leczenie niedoboru żelaza związane patologii. Z diety należy usunąć wszystkie produkty, które zawierają białko mleka krowiego.

zespół Gudspaschera

Jest chorobą dziedziczną, który charakteryzuje się połączeniem choroba płuc i niewydolność nerek, oraz niedokrwistość. Obraz kliniczny choroby: obecność białka i czerwonych ciałek krwi w moczu, częste krwotok płucny i krwioplucie. Dla pacjentów istnieje zwiększone obrzęki i nadciśnienie, niedokrwistość rozwija. Nerki są dotknięte naraz. Odnosi się do choroby autoimmunologicznej, organizm produkuje przeciwciała do komórek tkanek płuc i nerek. Rokowanie jest niska, tak więc pacjentki umierają natychmiast lub niewydolność nerek, albo z masywnego krwawienia w płucach. Leczenie polega na wykonaniu hemosorption i plazmaferezy w nieobecności pożądanego efektu stosowane są cytostatyki i hormony.

wyrostka microlithiasis

Choroba przejawia się w pęcherzykach równomiernego rozkładu węglanów i trifosforan wapnia, co w końcu powoduje zatkanie pęcherzyków i włośniczek przepływu krwi i zwiększenie niewydolności oddechowej. Na samym początku choroby na prześwietlenia klatki piersiowej widać niewielkie zmiany, natomiast praktycznie nie ma osłuchiwanie danych. Nieco później, rośnie duszność, kaszel, a tam powstaje serce płucne. Pacjenci tego typu są wtórne stany imunodefitsitnye może przebiegać równolegle różnych procesów zakaźnych. Diagnoza jest trudna i odbywa się na podstawie danych rentgenowskich i badań genetycznych. Odpowiednie leczenie nie została jeszcze opracowana i jest symptomatyczne, często przepisują kortykosteroidy. Pacjenci powinni unikać bycia w miejscach z zanieczyszczonym powietrzem i rzucenia palenia, zarówno czynnego i biernego.

jabłecznik Aersa

zwany także podstawowy rozedmę płuc. Choroba ta charakteryzuje się wyraźnym sinica, ból w klatce piersiowej i duszność i wzrost komórek krwi. W ciężkich przypadkach prowadzić do zaburzeń oddychania, plucie krwią i utraty przytomności. W miarę postępu choroby nie jest stwardnienie membran pęcherzyków i kapiyarnyh, oprócz opracowania serce płucne. Pacjentów umiera na choroby serca i płuc. Patrząc z takiej pacjent może zauważyć obecność palca jak podudzia. Często choroba pogarsza różnych powtarzających się infekcji górnych dróg oddechowych. Leczenie jest objawowe.

Większość dzieci z zaburzeniami rozwojowymi i chorobami dziedzicznymi płuc umiera, dlatego szczególnie ważne jest, aby ćwiczyć zapobiegania. Młode pary zachęcać do odwiedzenia genetyk z lekarzem przed rozpoczęciem planowania niemowlęcym. Podczas ciąży powinny otrzymać wszystkie zalecane badania i przekazać niezbędne testy.

Ekaterina, medicsguru.ru

Następny film pokrewne