Pierwotne nadciśnienie płucne

Pierwotne nadciśnienie płucne charakteryzuje się wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej i przerost prawej komory serca, które nie są związane z wrodzonej lub nabytej serca i chorobę naczyń. Jest to rzadkie choroby, która odnosi się do choroby z autosomalna cecha dominująca dziedziczenia. W patologii istnieją formy rodzinnych.

Na temat przyczyn pierwotnego nadciśnienia płucnego ma wiele założeń. Jednym z nich jest uważany wrodzone wady naczyń płucnych, w których zachowane jako obiegu płodu w macicy. Przyczyną zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej może być zmiana warstwę mięśniówki gładkiej tętniczek płucnych z przewagą w nim tkanki łącznej. Progresja choroby jest związany z wadą w włóknach mięśniowych, co wynika z genetycznie. Powstawanie pierwotnego nadciśnienia płucnego może przyczyniać się do zaburzeń układu nerwowego, które prowadzą do rozwoju naczyń płuc, skurcz i zmiany strukturalne w nich.

Najczęściej, pierwotne nadciśnienie płucne występuje u dziewcząt i młodych kobiet. Choroba trudna do wykrycia we wczesnym stadium, ponieważ wzrost 2 lub więcej razy ciśnienia w tętnicy płucnej nie jest oznaczony objawów klinicznych i towarzyszy jedynie umiarkowane zmniejszenie wytrzymałości w stosunku do wysiłku fizycznego.

Pierwsze objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego

Wczesnym objawem choroby - duszność, pojawiające się w umiarkowanych napięciach, jak bicie serca, ból w sercu, ataki astmy. Na późniejszych etapach jest błękit skóry, syndromu „podudzia” (pogrubienie paliczków paznokci). Końcowy okres półtrwania jest wykrywany ból i zwiększoną wątroby.

Na rozpoznanie choroby musi być rentgenowskie oraz EKG, aby pomóc zidentyfikować swoje charakterystyczne cechy. Diagnoza zostanie potwierdzona przez sondowanie wnękę tętnicy płucnej i prawej komory serca, dokładna wartość nastawy ciśnienia w tętnicy płucnej.

Skuteczne terapie są dostępne. Rokowanie jest słaba, ze względu na postępującą niewydolność serca występuje śmiertelne.