Zespół Eisenmengera - Objawy i leczenie diagsnotika

Naczyniowej choroby płuc (zespół Eisenmengera), który jest wtórny z lewej do prawej bocznika krwi w sercu, lub pomiędzy pni tętniczych i zwiększenie płucnego przepływu krwi, co prowadzi do wyższej nieodwracalne nadciśnienie płucne. zespół Eisenmengera jest powikłaniem prostym i połączonych z wad przetaczania krwi. Często rozwija się w dzieciństwie, dorosłości powstaje głównie u pacjentów z migotaniem przecieku i przetrwałego przewodu tętniczego.

OBRAZ KLINICZNY

1. Subiektywne objawy: znaczące zmniejszenie tolerancji wysiłku, uczucie duszności, zwiększa się wraz z załadunkiem, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej kletke- przy dużych manifestacji hematokryt zespołem zwiększonej lepkość krwi, odkrztuszanie krwi, krwawienie z ochrony dróg oddechowych W późniejszych etapach - omdlenia.

2. Cel objawy: sinica centralna, Palce w formie „podudzia”, Występ serca, palpacyjnym wyczuwalny tonu serca AI amplifikacja II tonu płucnych ton arteriey- IRS określonych w przerost prawej komory serca - IV hałasu cienkie zniknięcia wtórne do zaciskowego, który spowodował zespół, na przykład, gdy stała patentowe hałasu przetrwały przewód tętniczy skurczowe. hałasu mezhzheludkovom defekte- często cichy szmer skurczowy na lewej krawędzi mostka, prawdopodobnie wtórne do rozszerzania pnia płucnego arterii- stosunkowo cichy hałas protomezodiastolichny powodu niedoboru zastawki tętnicy płucnej wzrosły płucnego oporu naczyniowego (Graham szumy Stille).

3. Typowe skoku: pacjenci z prostymi niepełnosprawnych zastawki żyć w ciągu 40 lat, połączone zła mniej. Najczęstsze przyczyny śmierci: niewydolność serca, nagły zgon sercowy, krwawienie z dróg moczowych. Czynniki, które zwiększają ryzyko wystąpienia ciężkich powikłań, w tym Śmierć: ciąży, użycie znieczulenia ogólnego, odwodnienie, krwawienie, chirurgii, diuretyki, niektóre doustnych środków antykoncepcyjnych, anemii (najczęściej - nieuzasadnione po upuszczanie krwi), cewnikowanie serca, leczenie dożylne i infekcji płuc.

Zespół Eisenmengera diagnoza

Diagnostyka jest oparta na potwierdzenie wysokiej naczyniowego oporu płucnego, nie zmniejsza się po podaniu leków rozszerzających naczynia (tlen, podtlenek azotu), pacjenta z chorobą serca bocznika. Jeśli nieinwazyjna ocena wskazuje na możliwość chirurgicznej korekcji wady - inwazyjnej diagnostyki.

wspieranie badań

1. Badania laboratoryjne: zmian wtórnych do gipoksemii- SaO2 jest zwykle <90%.

2. EKG oznaki zwiększonej przerost prawego przedsionka i przeciążenia prawej komory, niekompletne blokady wiązki prawą nogę (z defektem przedsionków).

3. WP piersiowej: cień różnej wielkości serca, w zależności od wad bazowych i stopnia rozwoju zespołem Eisenmengera płucnego łożyska naczyniowego przepływu krwi jest znacznie zmniejszona płucne naczynia bramy może być szeroki.

4. Echokardiograficzne :. przerost prawej komory serca i inne zmiany - w zależności od stopnia rozwoju zespołu, na przykład, brak nawrotnym badania transesophageal klapanov- może ujawnić zakrzepicy proksymalnych tętnic płucnych.

Zespół Eisenmengera leczenie

1. Zalecenia ogólne:

1) co roku - szczepionka przeciw grypie: co 5 lat - przeciwko pneumokokom zakażenia;

2) należy zwrócić uwagę na objawy krwawienia

3) intensywnego leczenia stanów zapalnych;

4), aby zapobiec odwodnieniu, nadmierny wysiłek fizyczny, pozostając znacznie powyżej poziomu morya- zakazania palenia tytoniu;

5) Jeśli masz jakieś problemy zdrowotne - konsultacji kardiologicznych.

1. 65%, po usunięciu z niedoboru żelaza i odwodnienie bańki 250-500 ml krwi w ciągu 30-45 minut, w tej samej objętości 0,9% roztworem NaCl do transfuzji. „> 2. Leczenie zespołu lepkości krwi: jeśli Ht

3. Leczenie krwiopluciem: zwykle nie jest to wymagane, w sytuacjach zagrażających życiu (pęknięcie zabezpieczeń aorty, płuc, płucnego albo przezskórnego tętniczek) embolizacji lub operacji.

4. Leczenie nadciśnienie płucne

50%. . „> 5 przeszczep płuc lub serca i płuc: pacjenci z ciężką hipoksemii lub zastoinowej niewydolności serca, bez przeciwwskazań do zabiegu, jeśli ryzyko zgonu w ciągu roku od> 50%.

6. leczenia hiperurycemii.

7. W przypadku niedoboru żelaza, suplementacja n /.