Zwężenie odpływu prawej komory działu

Zmiany zawór w tętnicy płucnej i przyległej części prawej komory i pnia płucnego, utrudniające odpływ krwi z prawej komory.
Typy zwężeń:

1) zaworu - częste, zwykle w postaci izolowanej, często w wyniku komplikacji odry, przesuniętą w ciąży, integralna część tetralogii Fallot, zespół Noonana, zespół Alagillego;

2) podzastawkowego - zwykle w połączeniu z innymi wadami, często VSD tetralogii Fallot podczas i podzastawkowego zwężeniem aorty;

3) supravalvular - rzadko izolowane, działają jako część tetralogii Fallota, zespół Noonan, zespół Williams i zespół alagille'a.

objawy: Umiarkowane i znaczące zwężenie - zmęczenie, duszność, ból w klatce piersiowej, utrata przytomności, Napady anoksemichnye. Osłuchiwanie: szmer skurczowy, który jest najlepszy auscultated w II przestrzeni międzyżebrowej przy lewej krawędzi mostka z równoczesnym „mruczenie kota„(jego brak wskazuje na nieznaczne zwężenie), normalny i ton rozwidlony ton AI z cichym składowej płucnej (ze znacznym zwężeniem), skurczowe kliknięciem wdechowe ustępuje (w przypadku cienkich, ruchome klapy zaworowe, a rzadko lub supravalvular podzastawkowego zwężenie).

typowy przebieg: Zwężenia zastawki, umiarkowany lub poważny, zazwyczaj zwężenie progressiruet- - rzadkich pod-supravalvular Zwężenie prowadzi do przerostu i prawej komory wzrostu gradientu ciśnienia.

diagnoza: oparciu głównie o badania echokardiograficzne i diagnostykę różnicową zawiera oddzielne postacie morfologiczne choroby. Stopień zwężenia jest określana na podstawie różnicy ciśnień między komorą i pnia płucnego:

• 1) niewielkie zwężenie <36 мм рт. ст.;
• 2) łagodnego 36-64 mm Hg. Art.;
• 3) znaczące> 64 mm Hg. Art.

Leczenie zwężenia odpływu prawej komory działu

Leczenie: zwężenie na każdym poziomie prawej komory odpływowej wymaga karty inwazyjne leczenia, jeżeli maksymalny gradient badanie dopplerowskie wynosiła> 64 mm Hg. Art. (Maksymalna prędkość przepływu> 4m / s), a funkcja prawej komory - zmieniło. Gdy zwężenie zastawki, przezskórna balon valvuloplastika- w podzastawkowego i supravalvular zwężenia, jak również zwężenie sodą lub korekty chirurgicznej zaworowego dysplastycznych. Po korekcji zwężenia zastawki odległych wskaźników przeżywalności jak w populacji ogólnej.