Hiperamonemią, objawy, przyczyny, leczenie

Maksymalny dopuszczalny poziom amoniaku we krwi uważa się sześćdziesiąt mola / litr, gdy stężenie przekracza te wartości mogą rozwijać śpiączki i śmierci pacjenta. Postać przewlekła hiperamonemią prowokuje powstawanie niedorozwoju umysłowego.

Dlaczego hiperamonemią? Powody, dla państwa

Istnieje kilka czynników, które mogą wywołać rozwój tej patologii. Zatem przemijający hiperamonemii czasem stała u noworodków, jako jeden z etapów w okresie adaptacji do pozamacicznej istnienia. Tego rodzaju stan patologiczny daje się odczuć po drugim lub trzecim dniu po urodzeniu, a często występuje u wcześniaków z wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu. Czasami te problemy występują i donoszonych niemowląt. W tym przypadku pewna część młodych pacjentów nie wykazują objawów klinicznych hiperamonemią. Powodem tego jest patologią głodu tlenu (niedotlenienie) w czasie ciąży lub po prostu podczas porodu.

Hiperamonemii może nabyły charakter, w którym to przypadku jest on utworzony na tle schorzeń wątroby, jak również różnych zmian wirusowych. Ponieważ takie stany patologiczne są często mocowane za pomocą formy wirusa zapalenia wątroby, na tle z ostrą niewydolnością wątroby. Generowanie mocznika z amoniaku może być przerwane, jeżeli istnieje więcej niż osiemdziesięciu procent zniszczonej miąższu wątroby.

Również ilość amoniaku we krwi wzrastał znacznie do marskości wątroby, raka tym uszkodzeń narządów, tłuszcze i przewlekłe aktywne zapalenie wątroby. Hiperamonemii może być również wywołany przyjmowaniem niektórych leków, w tym barbiturany, środków odurzających, furosemid, i tak dalej.

Inna grupa przyczyn, które powodują podobną chorobę - dziedziczna czynników. W tym przypadku, gdy pacjent posiada defekt genetyczny w jednym z enzymów produkcji mocznika, których pięć. Tak więc, tego rodzaju chorób są podzielone na pięć typów.

Jak hiperamonemii? objawy stanu

U noworodków choroba daje o sobie znane błędy w aktywności mózgu. Takie skutki stają się widoczne w ciągu pierwszych kilku dni po rozpoczęciu żywienia białka. Chłopak odmawia piersi, rozwija wymiotów. dotyczyły również o skrócenie okruchy, istnieje silne hamowanie. Objawy te dość szybko przekształcić się w głębokiej śpiączce. Klasycznym objawem jest uważany za skurcze. Zapisy specjalistyczne badanie powiększenie wątroby i neurologicznych przejawy głębokiej śpiączki.

W późniejszych latach hiperamonemią daje o sobie znać wymioty i ataksja, a także zauważalne zamieszanie. Pacjent staje się drażliwy, a jego zachowanie staje się agresywny kolor. Takie ataki czasami przeplatane jakąś senność i ospałość, wchodząc w śpiączce.

Hiperamonemią u niemowląt jest często mylony z rozwojem sepsy, z niewłaściwej diagnozy jest obarczona z utratą dziecka. Dlatego wszystkie dzieci, których ciężkie warunki nie mogą być wyjaśnione uszkodzenie wyraźnie zakaźną, zaleca się, aby sprawdzić poziomu amoniaku w osoczu.

Co zrobić ci, którzy wykazały hiperamonemii? leczonego schorzenia

Ostra rozwój hiperamonemią wymaga natychmiastowej i energicznej korekty. Wiąże się to usunięcie amoniaku, a także podejmuje działania w celu zapewnienia odpowiedniej ilości kalorii organizmu i blisko nezamenymyh aminokwasów. Wszystkie składniki odżywcze, płynów i elektrolitów należy podawać dożylnie.

Doskonałym źródłem kalorii jest uważane za leki lipidy. Ponadto do wstrzyknięć dożylnych należy dodać niewielkie ilości związków zawierających azot, korzystnie w postaci nazamenimyh aminokwasów. Gdy pacjent poprawia się, że jest wymagane podawanie mieszaniny o niskiej odżywcze białka, za pomocą specjalnego czujnika dziobowej.

Jeśli hiperamonemii skutek awarii w cyklu mocznikowego (z wyjątkiem niedoboru arginazy) prowadzi podawania argininy.

W przypadku, gdy mimo podjętych środków stan pacjenta nie poprawia, to jest zobowiązany do przeprowadzenia hemodializy lub dializy otrzewnowej. transfuzji wymiana nie jest w szczególności obniżają poziom amoniaku, odpowiednio, jest ona stosowana, gdy realizacja szybkiej dializy nie jest możliwe, lub u noworodka hiperbilirubinemii jest stała. Opcja najbardziej praktyczny jest uważany za poprawny dializy otrzewnowej, który pomaga zmniejszyć amoniak po zaledwie kilku godzin. Technika ta pomaga uporać się z wtórnym hiperamonemią.

Czas trwania leczenia choroby zależy od przyczyny rozwoju.