Mastocytozy - diagnostyka i leczenie

Grupę chorób charakteryzujących się nadmierną proliferacją i akumulację komórek tucznych w jednym lub wielu narządów.

kształty:

1) mastocytozy skóry - postać grudkowo-plamkowa (SYN pokrzywka barwnikowa), postać rozproszonych, mastocytoma skóry ;.

2), mastocytoza układowa - łagodny forma (tlenia mastocytozy układowej mastocytozy, komórki szpiku kostnego), mastocytozy układowej z klonalnej proliferacji bakterii Komórki nemastotsitarnih agresywnych układową mastocytozę mastocytic białaczce mastocytic mięsaka tucznych pozashkirna.

typowy obraz kliniczny i przebieg

• 1. Zmiany skórne: żółtawy lub czerwonawe plamy i swędzące grudki, Darya objaw (niemal natychmiastowe pojawienie się pokrzywki po podrażnienia skóry w miejscu urazu).
• 2. Objawy związane z uwalnianiem neuroprzekaźników niedociśnienie, utrata przytomności, bóle głowy (efekty naczyniowe ekspansji) - duszność (skurcz oskrzeli) - gorączka, ból kostyah- zmęczenie, utrata masy ciała i istoscheniya- niestrawność, biegunka, objawy choroby wrzodowej. czynniki strącające: lek, czynniki fizyczne (ciepło, zimno, ciśnienie), aktywność fizyczna, alkohol, stres, inwazyjną (na przykład kwas acetylosalicylowy, morfina, NLPZ.).
• 3. siptomy związane z naciekaniem organów: powiększenie rozmiarów śledziony i wątroby, biegunka i spadek wagi (z powodu złego wchłaniania), objawy anemii, skazę krwotoczną, predyspozycja do infekcji, objawy uszkodzenia wątroby, zmian w sercu (na przykład zwężeniem aorty. - objawy uszkodzenia i zwłóknienia, zapalenia wsierdzia), efekty patologiczne złamania (osteoporoza), inne narządy objawów.
• 4. prąd kliniczne: w zależności od kształtu, lokalizacji i zakresu zmian. U dorosłych, spontaniczna remisja występuje rzadko. Mastocytoza układowa może być związana z mieloproliferacyjne, co najmniej - chorób limfoproliferacyjnych.

DIAGNOZA

• 1. Mastocytic białaczka: komórki tuczne szpiku kostnego> 20%, w krwi obwodowej,> 10%, infiltrację narządach, często bez uszkodzenia skóry.
• 2. skórę mastocytozy: histopatologicznych obraz biopsji skóry.
• 3. mastocytoza układowa: na podstawie badania szpiku kostnego, biopsji zmian skóry i innych narządów, danych z badań molekularnych i poziom tryptazy w osoczu.

 leczenie mastocytozy

1. Zalecenia ogólne:

• 1) Ze względu na ryzyko wstrząs anafilaktyczny każdy pacjent musi znatifaktory które mogą powodować degranulację komórek tucznych, a także ich unikać, jak również do przeprowadzania avtoshprits epinefryny;
• 2) Nie stosowanie leków, które promują degranulację komórek tucznych (na przykład słupów morfina, petydyna, dekstryna, jodowanego kontrastu) .;
• 3) nie stosuje się blokery;
• 4) przed polecany profilaktycznie znieczuleniu wprowadzić 1 H i HA blokującego.

2. skórę mastocytozy i łatwe postać mastocytozy układowej: tylko leczenie objawowe - leki przeciwhistaminowe, leki Leki Przeciwleukotrienowe, inhibitory pompy protonowej z objawów niestrawności lub wrzodu trawiennego, miejscowo HA i PUVA-fotochemioterapii. W celu zmniejszenia ryzyka i wstrząs anafilaktyczny można stosować profilaktycznie GC i środki antyhistaminowe.

3. agresywna mastocytoza układowa: pierwszą linię przyrządzania jest kladrybina i IFN-2b- również możliwe zastosowanie inhibitorów kinazy tyrozynowej celowanej (midostauryna, dasatynib, imatinib, Nilotynib) - indywidualnych pacjentów allo-BMT.

4. mastocytic białaczka: chemioterapii (jak w AML) albo kladrybiny, w niektórych przypadkach z IFN-.gamma (skuteczności farmakoterapii - ograniczone), allo-BMT.