Twardzina układowa u dzieci

twardzina układowa, i twardzina układowa postępująca - chorobą, w której występuje charakterystyczna zmiana we wszystkich warstwach skóry w postaci uszczelki, atrofii i uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych z procesami włóknisto-sklerotyczne u podstawy. Te ostatnie mają bezpośredniego związku z procesami biologicznej zmiany nadprodukcji kolagenu naruszenia mikrokrążenia. Proces ten jest często towarzyszą naczynioskurczowe zjawisk typowych dla zespołu Raynauda.

Dziewczęta cierpią 3-5 razy częściej niż chłopcy.

Twardzina układowa często dzieli się i ogniskowej. Jest on podzielony na liniowe i nierównomierny.

Według klasyfikacji NG Gusevoy, chorobą może być ostry, podostry przewlekły obejmuje 3 fazy rozwoju i trzy stopnie działania.

Pediatrycznych twardzina układowa może wystąpić w każdym wieku, często przed 10 lat i zazwyczaj ma postać ogniskową, zmiany systemowe są rzadkie. Śmiertelność jest niższa niż u dorosłych.

Główne kryteria diagnostyczne dla choroby: Zespół Raynauda, ​​twardzinę skóry, uszkodzeń, osteoliza paznokci paliczkowego ( „ptak stopa”), osteoporoza, zwapnienie (zespół Tiberzha-Veysenbaha), zespół stawów i przykurcze mięśniowe, ogólnoustrojowe stwardnienie.