Szpiczak mnogi (MM) - diagnostyka i leczenie

Choroby z etapowej strumienia, charakteryzujące się proliferacją i akumulacją monoklonalnych komórek plazmatycznych wytwarzających monoklonalne immunoglobuliny lub ich fragmenty (np. N. M-białko). Komórki nowotworowe najwyraźniej pochodzą z limfocytów B pamięci immunologicznej. Etiologia choroby jest nieznana.

typowy obraz kliniczny i przebieg

1. Objawy kliniczne wynikają z proliferacji komórek nowotworowych w osoczu i wytwarzanie białka monoklonalnego (patologiczne) i cytokin:

• 1) csimptomy związany z uszkodzeniem kości - Ból w kręgosłupie lędźwiowym, kości miednicy, żebra, co najmniej - czaszki i długich kości spowodowanych osteolityczne zmiany i złamań patologicznych (np złamań kompresyjnych kręgów.);
• 2) objawami hiperkalcemii i jego skutków;
• 3) czasem objawy neurologiczne - niedowład, porażenie kończyn, objawy neuropatii obwodowej, zwykle sensomotoryczne;
• 4) powtarzających się zakażenia układu oddechowego i moczowych;
• 5) objawy niewydolności nerek, - u 30% pacjentów z rozpoznaniem mm;
• 6) objawy zespołu nadmiernej lepkości (w <10% больных) сонливость, головные боли, ухудшение слуха, нарушение сознания, нарушение функции почек, сердечная недостаточность, кровотечения (как правило, из носа, десен);
• 7), powiększenie wątroby, co najmniej - w węzłach chłonnych i śledzionie, obwodowych pozaszpikową plazmocytomę.

2. Typowy przebieg tej choroby: 10% pacjentów w okresie światła i pacjentów, którzy nie wymagają leczenia (tzw tlenia postać szpiczaka ..). W większości z postępem choroby, czasami tworzy plazmoblastny białaczkę, który jest ostry (żywotność bez obróbki - kilka miesięcy), często towarzyszą powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych.

DIAGNOZA

wspieranie badań

1. Ogólna analiza krwi obwodowej: większość pacjentów normocytic, niedokrwistość normochromic, co najmniej - makrocytozę, 50% pacjentów adhezję krwinek czerwonych w postaci rulonów „” rzadko leukopenia, trombocytopenia.

Badanie 2. szpiku kostnego (biopsja) wyższy procent monoklonalnych komórek plazmatycznych charakterystyczne obrzęk vida- w ognisku charakter zmian jest często konieczne do przeprowadzenia biopsji w kilku miejscach.

3. Badanie cytogenetyczne i molekularne w celu identyfikacji grup ryzyka.

4. Inne testy laboratoryjne: podwyższone OB (często figury trzycyfrowe) albuminosis, hipergammaglobulinemia, zmniejszenie normalnego poziomu immunoglobulin, obecność elektroforezie białka M i imunofiksatsii surowicy i moczu, w obecności lekkiego łańcucha we krwi lub moczu (monoklonalne łańcuchów lekkich w białku moczu zwany Bence Jonesa), hiperkalcemia, podwyższony poziom kwasu moczowego we krwi i kreatyniny, 2-mikroglobulina w surowicy CRP, wzrost aktywności LDH w surowicy krwi od czasu do czasu - krioglobulinemia.

5. WP Bone osteolityczne zmiany patologiczne, często w kościach płaskie i cylindryczne, osteoporozy, złamania patologiczne. Przez obrazy rentgenowskie czaszki należą do badania, barku i biodra, miednicy, kręgosłupa, bólu i obszarów lokalizacji.

kryteria diagnostyczne

1. MM:

• 1) obecność białek monoklonalnych w surowicy i / lub moczu;
• 2) dostępność klonalnych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym lub biopsję tkanki;
• 3) Wybierz jedną z 4 kryteriów uszkodzenia narządów (KRABA).

Niewielki odsetek przypadków mnogim zachodzi bez obecności białka M (np. N. postaci nonsecretory).

2. Pojedynczy szpiczaka: Pojedynczy tworzenia guza w tkance kostnej lub 1-2% pacjentów pozakistkovoi lokalizatsii- normalne aspiraty obrazu szpiku kostnego i zaburzenia braku trepanobiopsy-RG kostnego (w tym rurowe) i MRI kręgosłupa bez kraba, przy braku lub niskiego stężenia monoklonalne immunoglobuliny w surowicy lub moczu.

3. plazmoblastny białaczka: liczba komórek nowotworowych w osoczu krwi> 2000 / L lub> 20% krążących leukocytów.

4. Zespół POEMS: spełnia bardzo rzadkich polineuropatię, powiększenie wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych endokrynopatii obecności białka M i zmian skórnych.