Co to jest chłoniak: objawy, leczenie, diagnostyka, rokowanie

Obecnie, dzieci i dorosłych uzyskać grupę masy złośliwych guzów, chłoniaki. Do tej kategorii charakteryzuje się zmianami w tkance limfatycznej i pojawienie się komórek nowotworowych. Obejmuje on dwa typy nowotworów:

• limfagranulematoz (chłoniaka Hodgkina), - wskaźnik przeżycia około 80% pacjentów
• Przeżywalność 20-25% - chłoniak nieziarniczy

Te dwie choroby są zupełnie różne w kwestii przyczyn i przebiegu choroby, a co najważniejsze, przeżywalność pacjentów.

Ogólne koncepcje układu limfatycznego

Układ limfatyczny części układu sercowo-naczyniowego i składa się z naczyń limfatycznych i węzłów chłonnych. węzłów chłonnych zawierające określone tkanki limfatycznej, przez który następuje chłonnego i jego odkażania.
Wykonuje kilka ważnych funkcji:

• Oczyszcza organizm z toksyn i bakterii obcych
• metabolizującego (zwłaszcza metabolizm tłuszczu)
• nasyconych kwasów tłuszczowych we krwi komórek odpornościowych (limfocyty)

megakaryoblastoma

chłoniak Hodgkina lub chorobę Hodgkina - nowotworowej proces, który tworzy się w tkance limfatycznej i charakteryzuje się przez pojawienie się nowych komórek Bieriezowski-Sternberga. Patologia ta jest znana od 1832 roku, kiedy lekarz angielski Thomas Hodgkin opisanym siedem przypadków choroby Hodgkina. Choroba dotyka głównie młodych ludzi w wieku 20-25 lat. wzór stwierdzono pomiędzy wystąpieniem choroby Hodgkina i przewozu wirusa Epsteina-Barr. Przydzielanie 4 histomorfologiczne choroby przykładzie wykonania;

• Limfohistiocytarno - 5%
• Guzkowe rozsiane - 30-45%
• Mieszane komórka - 35-50%
• Zmniejszenie ilości limfocytów - 10%

Obraz kliniczny zależy od znalezienia źródła Hodgkin guza pierwotnego. Często choroba rozpoczyna przerost węzłów chłonnych obszarów szyi nadobojczykowe, bocznych i pachwinowych, które łączą się w czasie w większych grupach, rosną w tkance bazowych. Następnie zespół żyły głównej górnej rozwinięte, zapalenie opłucnej i zaciskające zapalenie osierdzia, niewydolność oddechowa, powiększenie wątroby i śledziony, utrata masy ciała aż do kacheksji.

Podstawową metodą diagnozowania choroby wpływa ona biopsji węzła limfatycznego. Preparat do zidentyfikowania komórek Hodgkina, komórki wielojądrzaste Bieriezowski-Reeda-Sternberg komórek, limfocyty, neutrofile, eozynofile, i inne.

Leczenie choroby Hodgkina jest połączony i zawiera promieniowanie i chemioterapię. Prognoza dla pacjentów jest korzystne, ponieważ choroba Hodgkina dobrze leczyć. Pięcioletniego przeżywalność pacjentów po zastosowaniu w terapii skojarzonej jest 87-90% (bardziej szczegółowo w artykule na temat objawy, leczenie limfagranulematoza).

Chłoniak złośliwy - mięsaka limfatycznego

Jest to duża grupa zaburzeń limfoproliferacyjnych (więcej niż 30) zakażanie chorób kiełków limfatycznej krwiotwórczych mającego różne cechy histologiczne komórek blastycznych, objawy choroby i rokowaniu przeżycia.

statystyki zachorowalności NHL

Obecnie częstość występowania choroby w około 45% wyższa niż w przypadku pojawienia się choroby Hodgkina. Szczególnie limfatyczny często zdarzają się w Stanach Zjednoczonych, Kanadzie i Europie. Rzadka choroba występuje w Azji (Japonia, Singapur, Indie). W Rosji, mięsaki limfatyczne zapadalności wynosi około 3%, istnieje znaczna tendencja NHL wzrost w ostatnich latach. One wystąpić w każdym wieku u mężczyzn jest 2 razy częściej, bardzo rzadko u dzieci poniżej 3 lat, zdiagnozowano głównie u osób starszych.

Przyczyny choroby

Dlaczego istnieją chłoniak, jest wciąż tajemnicą dla lekarzy i naukowców. Nie istnieje swoista cecha stwierdzono u wszystkich chorych w tym samym czasie. Ale wiemy, co następuje:

• Wirus Epsteina-Barra powoduje chłoniak Burkitta w pacjentów zakażonych wirusem HIV oraz u pacjentów otrzymujących leczenie immunnosupressivnuyu.
• U wielu pacjentów z NHL wykryte defekty genetyczne w chromosomie 8.
• W Stanach Zjednoczonych, większość pacjentów nie izolowane ludzkie komórki T typ wirusa białaczki 1 (HTLV-1), który udowodnił, transmitowanego przez ludzkich płynów biologicznych (nasienia, krwi, ślinie, mleko).

Czynniki środowiskowe odgrywają również ważną rolę w powstawaniu choroby. Istnieje duże ryzyko zachorowalności:

• przedłużony kontakt z pestycydów, herbicydów
• podczas przyjmowania niektórych leków
• po ekspozycji na promieniowanie jonizujące (promienie X, promieniowanie ultrafioletowe).

Klasyfikacja limfatyczny

Dzieląc NHL rzeczywistym (Zmieniony europejskim Ameryki klasyfikacji limfoidalnego nowotworach) jest złożone i ze względu na strukturę cząsteczkową i właściwości biologicznych guza.
Rodzaje chłoniaków:

Dla złośliwości limfatycznego można podzielić na trzy kategorie:

• niskim stopniu - ma nowotwór miał plazmocytomy Valdenstroma i pęcherzykowe mieszanych komórek NHL
• średni poziom obserwowany podczas tworzenia dużych-pęcherzykowego i rozlanym chłoniakiem z dużych komórek.
• wysoki - najbardziej niebezpieczny z wysokim stopniem złośliwości są uważane chłoniak Burkitta i NHL immunnoblastnaya.

NHL obraz kliniczny

Objawy chłoniaka są dość zróżnicowane, każdy gatunek ma swoje osobliwości. Wspólną cechą wszystkich NHL się węzły chłonne (węzłowy pierwotnych lokalizacji) i wątroby oraz śledziony (pozawęzłowy). Proces patologiczny węzłach limfatycznych szyjnych, pachy śródpiersia zaotrzewnowego otrzewnowej (tj, na powierzchniach bocznych szyjki, pachy, kolana, w ramach obojczyka, pachwina).

Na początku choroba węzłów chłonnych wzrost wielkości, stają się gęste i bezboleśnie, a następnie łączą się w większe grupy (konglomeratów) mogą owrzodzenia i drogi formy. Objawy chłoniaków spowodowała przerost węzłów:

• kaszel, duszność wdechu
• uczucie guzek w gardle, zaburzenia połykania
• Zastój krwi w górnej części ciała, ze względu na kompresję żył (sinica i obrzęk twarzy)
• obrzęki kończyn
• niedrożność jelit
• żółtaczka mechaniczna

W czasie, gdy komórki białaczki rozprzestrzeniania w organizmie (rozsianego), wpływając na kości, wątroby, śledziony, układu nerwowego, gruczołów sutkowych, jąder, i tak dalej. Przez ekstranodulyarnym (czyli nie związane z węzłów chłonnych) Objawy obejmują:

• Pogorszenie apetytu, utrata masy ciała (co 6 miesięcy o ponad 10%), złe samopoczucie, gorączka, nocne poty wzrosła, zły sen, letarg, drażliwość
• Powiększać i uszczelniania gruczołów, umbilikatsii objaw (retrakcji brodawki)
• Wygląd skóry mocno, bolesne guzki, skłonnej do fuzji
• Meningismus (przegrana komórki podmuch opon mózgowych), charakteryzują się bólami głowy, powtarzające się wymioty, nie przynosząc ulgę pozytywne oznaki oponowe
• Gdy uszkodzenie szpiku kostnego - niedokrwistości, podatność na infekcje trudne płynący tendencja krwawienia częste krwawienia z nosa, długie ciężkie miesiączki, siniaki i tak dalej.
• Klęska układu mięśniowo-szkieletowego objawia się silnym bólem kręgosłupa, miednicy, zanik mięśni, bóle stawów i kości, nawet w stanie spoczynku
• Powiększenie węzłów chłonnych nie są bolesne badaniu palpacyjnym normalnego koloru skóry limfauzly ze sobą zespawane
• Jeżeli istnieje uszkodzenie migdałków - trudności w przełykaniu, zmienia ton głosu, migdałki są zwiększone rozmiary
• Chcielibyśmy zobaczyć objawy chłoniaka Burkitta, najczęstszych nowotworów w grupie. chłoniaka Burkitta dotyczy głównie z przewodu pokarmowego, co powoduje przerost węzłów chłonnych. Proces guza towarzyszy silny ból brzucha, wzdęcia, zaparcia, niedrożność jelit. Może rozwój perforacji jelita i zapalenie otrzewnej.
• Jeżeli proces obejmuje guz węzłów chłonnych klatki piersiowej, dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, grasicy, - trudności przełykania, jest suchy kaszel włamanie, ucisku w klatce piersiowej, postępującą duszność
• Jeśli to wpływa na centralny układ nerwowy - drgawki, wymioty, silne bóle głowy, porażenie nerwów czaszkowych

Chłoniak u dzieci jest inna. Najczęściej, sposób obejmuje guz kości komórek blastycznych szpiku ulotki hamują krew, powodując anemię, zwiększone krwawienie, występujących chorób zapalnych.

Rozpoznanie chłoniaka

Główne metody diagnozowania choroby obejmują:

• Przebicie biopsji węzłów chłonnych cytologicznej kropkowanych, które zazwyczaj określa niedojrzałej formy limfocytów T i B-limfocyty. Jest to na stopień dojrzałości komórek nowotworu jest oznaczone nowotwór NHL. W zależności od narządu wewnętrznego może wykonać biopsję wątroby, szpiku kostnego, nakłucie lędźwiowe.
• X-ray (tomografia komputerowa, tomografia przegląd), rezonans magnetyczny, USG duplex dotkniętych narządów.
• Badania kliniczne (pełną morfologię krwi, analiza moczu, analizy biochemiczne, koagulacja).
• Laparoskopii i laparotomii trial studiować puchlinowej wysięku.
• Badanie immunologiczne krwi do wykrywania przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barr, specyficznych markerów guza (Bcl-2, CD19, 20, 22, HLA / DR).

leczenie chłoniaka

Wybór leczenia NHL zależy od stopnia guza i morfologicznych typów komórek. W każdym razie, leczenie powinno być złożone i obiektywne.
Główne sposoby leczenia:

• Leczenie chirurgiczne - pojedynczymi nowotwory narządów wewnętrznych. Produkuje kompletne wycięcie zmienionej tkanki i pobliskich grup węzłów chłonnych. W zaznaczonej splenizme (to znaczy nadmiar funkcji śledziony, gdy nie tylko niszczy komórki rakowe, ale normalnych komórek krwi) usuwa sezenku.
• Radioterapia - stosowany w skojarzeniu z chemioterapią, jest skuteczną techniką we wszystkich etapach leczenia, może być stosowany w okresie przed- i pooperacyjnym.
• Chemioterapia - polega na stosowaniu leków cytotoksycznych (cyklofosfamid, fluorouracyl), monoklonalne przeciwciało (rytuksymab), glukokortykoidy (metyloprednizolonu, budezonid). Chłoniaki są często wykorzystywane monochemotherapy.
• Transplant (przeszczep) szpiku kostnego - pomaga odtworzyć skład krwinek, zmniejsza objawy choroby.

Głównym kryterium remisji jest zniknięcie z chłoniakiem w blastów punktowego. W ostatnich latach, szeroko realizowane metodą nieinwazyjną, takich jak PCR, odsłaniając zmienione DNA w klonie organizm limfatycznej.

Rokowanie chłoniaków

5 lat przeżycia NHL zmienia się w zależności od wariantów morfologicznych:

• Dobre rokowania większa niż 70% - przy chłoniaków grudkowych, MALT- chłoniak, chłoniaka z komórek B, strefy brzeżnej
• W T-limfoblastycznej, obwodowych komórek T NHL - przeżycie poniżej 30%.
• Gdy orbity pierwotnego chłoniaka, chłoniaki, płuc, żołądka, gruczołu ślinowego, pierścienie Pirogow-Heinrich Wilhelm Waldeyer - korzystniejsze przewidywania - 5 lat współczynnik przeżycia powyżej 60%
• Chłoniaka, raka piersi, kości, ośrodkowego układu nerwowego, chłoniak, nowotwór jąder i jajnika mają wysoki i niski wskaźnik przeżycia.

Również z wysokiej jakości oczekiwanej długości życia pacjentów chłoniaka jest bezpośrednio uzależnione od terminowego rozpoczęcia leczenia i jego wyniki:

• Jeśli uzyskuje się pełną remisję, wskaźnik przeżycia 5 lat-NJ około 50%
• W częściowej remisji - 15%, więc jest to bardzo ważne, aby przeprowadzić aktywną intensywnej opieki bezpośrednio po diagnozowaniu High Grade chłoniaka w celu osiągnięcia całkowitej remisji
• Pięciu lat współczynnik przeżycia w niskim stopniu złośliwości chłoniaka 80%, niezależnie od wyniku leczenia - całkowitą lub częściową remisją.