Wrodzony przerost nadnerczy u dzieci

Wrodzony przerost nadnerczy, - choroby dziedziczne, co stanowi wrodzony przerost nadnerczy.

Zespół Adrenogenital często objawia się u rodzeństwa dziewczynek i chłopców cierpią z taką samą częstotliwością. W sercu zespołem adrenogenital - wady układu enzymów zaangażowanych w biosyntezę kortyzolu.

Choroba ma trzy główne formy:

• Zjadliwe lub prosty. Jest to związane z umiarkowanym niedoborem 21-hydroksylazy.
• Postać z utratą soli. Opracowane w wyniku głębokiego niedoboru 21-hydroksylazy.
• forma z nadciśnieniem. Jest to konsekwencją deficytu 11-p-hydroksylazy.

obraz kliniczny

Kiedy prosty formularz adrenogenital zespół obraz kliniczny zależy od płci genetycznej dziecka. Już w trakcie rozwoju płodowego u dziewcząt można zaobserwować zjawisko wirylizacji - istnieje wspólny narządów otwór, który przypomina powiększone łechtaczki, warg sromowych penis wygląda jak podzielonym moszny.

Dla tych dziewcząt rejestracji 2 lat zaczyna fałszywe przedwczesnego rozwoju seksualnego typu heteroseksualnego o maskulinizacji, uprzednio zamkniętych nasadowej linii, szybkiego wzrostu, niski wzrost.

Chłopięcy fałszywe przedwczesny rozwój seksualny występuje izoseksualnomu typu. Objawy są podobne do objawów dziewcząt.

W sytuacjach stresowych, te dzieci rozwijają się objawy niewydolności kory nadnerczy. Gdy zespół adrenogenital postać z utratą soli nie później niż w trzecim tygodniu życia, pojawiają się oznaki utraty soli - ubogich przyrost masy ciała, senność, wymioty, tachykardia, odwodnienie, utrata zdolności do picia, dziewczyny obserwowane hermafrodyta genitaliów u chłopców - zwiększenie penisa.

W zespole formy adrenogenital nadciśnieniem, z wyjątkiem objawów wirylizacji zauważone zaburzeń układu sercowo-naczyniowego z powodu długotrwałego nadciśnienia. Są kryzysy nadciśnieniowe, kończąc krwotoku mózgu, już w młodym wieku.

perspektywy

rokowanie choroby niezależnie od jej kształtu: postać soli z utratą męskości i tworzą korzystne rokowanie, ale tylko wtedy, gdy w odpowiednim czasie właściwe lecheniya- w postaci nadciśnieniowa niekorzystnym rokowaniem.

Leczenie adrenogenital syndrom u dzieci

Jeśli którakolwiek postać zespołu adrenogenital realizacji terapii substytucyjnej i przeważające glikokortykosteroidy. Gdy postać soli z utratą potencji i forma Ponadto wyznaczony mineralne kortykosterydy.

Średnia dzienna dawka prednizolonem: do 1 roku - 1-2 mg, 1-3 lat - 2,5-3 mg, 4-7 lat - 7,5 mg, 7-10 lat - 5-10 mg, 10- 16 - 7,5-10 mg. Lek musi być podjęte wcześnie rano do 8 rano rano po posiłku.