Choroby związane z niedoborem odporności i immunologicznych u dzieci wad

Wśród głównych chorób, którym towarzyszy wtórnego niedoboru odporności immunologicznej wady

1. Zakażenia wirusowe

- Ostre zakażenia wirusowe, odra, różyczka, grypa, ospa wietrzna, świnka, ostre zapalenie wątroby, itp .. Spośród najbardziej ostrych zakażeń wirusowych, niedobór odpornościowy obserwowano odry (w ciągu 6 miesięcy po chorobie);

- Uporczywe zakażenia wirusowe: przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B, zakażenie powodowane przez wirusa Epsteina-Barra, wirusem cytomegalii, wirusem opryszczki, adenowirusa i uporczywe zakażenia krowy.

2. Zakażenia bakteryjne pneumokoków, meningokoków, gronkowiec, Strep, gruźlica, kiła, trąd, nietypowe mykobakterioza. Bakteryjne infekcje wtórne niedoboru odporności występuje tylko w wyjątkowych przypadkach (L. Yeager).

3. pierwotniakowe i pasożytami choroby: Pneumocystis, toksoplazmoza, leiszmanioza, przywr, włośnica etc ..

Na ogół środki zakaźne symulacji procesów immunologicznych obracanie odpowiedź immunologiczną tak, aby opracowany umiarkowany deficyt limfocytów T pomocniczych o właściwościach oraz umiarkowany wzrost poziomu limfocytów T supresorowych. To nastąpiło naruszenie właściwości funkcjonalnych komórek makrofagów.

W przypadku trwałych wirusy przewlekłe objawy infekcji (na przykład, wywołane przez wirusa Epsteina-Barra) towarzyszy ważny współczynnika coraz pomocniczych T / T-supresorowe amplifikacji (wzejściem) reakcje alergiczne ze wzrostem zawartości IgE krążących kompleksów immunologicznych, przeciwciał przeciwjądrowych.

4. Białko energii niedożywienie z powodu niedożywienia (niedożywienie, niedobory witamin, biomikroelementiv), utrata białka (zespół złego wchłaniania, zespół nerczycowy) powoduje wtórny niedobór odpornościowy, działając głównie na humoralnej układu immunologicznego.

Niedobór hipowitaminozę i mikroelementów: a hipowitaminozę Niedobór objawia się czynników niespecyficznych immuniteta- niedobór witaminy B6 - funkcje w zmniejszaniu T-C limfotsitov- hipowitaminozy - w fagocytarnej awarii systemu. Wymowa zjawiska niedoboru odpornościowego mogą być związane z niedoborem żelaza, cynku, kobaltu, magnezu, jodu, selenu. Tak więc, związki cynku aktywowany różnicowania i zwiększenie proliferacji komórek zamostkowym żelazo, selen w doświadczeniu na zwierzętach zwiększa liczbę limfocytów B i zwiększa tworzenie się żelaza antitel- intensywnie wykorzystywane podczas fagocytozy zamknięcia i inaktywacji toksyn bakteryjnych.

5. onkologiczne procesów.

Nowotwory towarzyszy znaczne nagromadzenie supresorów T w zasadniczej nieobecności komórek T pomocniczych.

6. stany niedoboru odporności, które powstają w wyniku działania różnych bodźców:

- Chemiczną (leczniczych) - wpływ leków immunosupresyjnych i kortykosteroidy, leki, które są wykorzystywane do celów leczniczych, jak i imunotoksiniv ksenobiotyków;

- Biologiczny - stosując preparaty gammaglobulina antylimf surowicy i inne leki o podobnym działaniu;

- radioterapia, mikrofalowa, oparzeń termicznych i po utracie komórek odpornościowych (krwawienie chylorrhea usunięcie narządów układu odpornościowego, etc.) - fizyczne.

Preparaty immunologiczne stany w uzależnienia dotyczą głównie humoralnej ze względnym zachowaniu odporności komórkowej. leczenie glukokortykoidem o serii prednizolonu w wysokich dawkach zmniejsza ilość limfocytów w krwi, głównie limfocytów T pomocniczych, zatrzymywanie BTR, spadek produkcji immunoglobulin. Małe dawki (mniej niż 1 mg na 1 kg masy ciała na prednizolon) zwiększają wytwarzanie przeciwciał i zwiększenia fagocytozę. Długotrwałe stosowanie leków typu azatiopryny znikają limfotsity- cytotoksycznych czynników alkilujących (cyklofosfamid, hlorbutin) określające hamowanie głównie humoralnej. kwas aminokapronowy, heparyna i hamują reakcje związane z udziału układu dopełniacza (typ II reakcje cytotoksyczne i Jello Coombsa). Antybiotyki: tetracyklina Uszkodzenia mostkiem zhelezy- aminoglikozydy wpływu na syntezę białka rybosomalnego i mogą tłumić odporność humoralną.

7. Długotrwałe narażenie na stres. Większość pacjentów z obniżoną odpornością wskaźników, które mogą prowadzić do infekcji i raka. Czasami jest zwiększenie funkcji układu odpornościowego, a istnieje ryzyko rozwoju chorób autoimmunologicznych.

8. Inne choroby (Większość chorób przewlekłych, cukrzyca, nadczynność tarczycy, większość chorób autoimmunologicznych i chorób alergicznych). Stwierdzić umiarkowany wzrost pomocniczych T i T-supresorowe charakterystyki redukcji reakcji autoimmunologicznych i alergicznych. Na niedoborem komórek T-supresorowe efektorowych układu odpornościowego otrzymać nieograniczoną odpowiedź przeciw własnych komórek i tkanek.

Klasyfikacja Niedoboru pierwotnych (dane DV Stefani J.E. Veltischeva)

Niedobór I. humoralną odporność (limfocyty układ B).

1. agammaglobulinemią, agammaglobulinemia.

2. dysgammaglobulinemia:

a) ogólnie zmiennym hipogammaglobulinemia;

b) selektywny niedobór IgA;

c) niedobór IgA, IgG i o zwiększonej syntezy zespół hiper IgM (M);

d), niedobór niektórych podklas IgG (brak IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, z rosnącym poziomem IgM lub bez niego).

II. Brak immunologicznej odpowiedzi typu komórkowego (układ komórek T).

1. Lymphocytic gonad (zespół Nezelofa, rodzaj upośledzenia odporności francuski).

2. Niedorozwój mostkiem i tarczycy (di George zespół).

III. Połączone niedobory odporności! stan.

1. dyzgenezja.

2. Ancestral alymphocytosis, limfotsitoftiz (Swiss typu odporności).

3. Syndrome "nagich limfocytów".

4. stan obniżonej odporności z grasiczaka (zespół za dobry).

5. Zespół Wiskott - Aldrich.

IV. Nieprawidłowości w systemie interleukiny i współpracy komórek w odpowiedzi immunologicznej.

V. Immunodeficiency stwierdza w dziedzicznej wymiany nieprawidłowości.

1. Brak ADA.

2. Brak puryny nukleotydów fosforylazy.

VI. Awaria układu dopełniacza.

VII. Brak fagocytozy.

1. Naruszenie chemotaksji i migracji degranulacji:

a) zespół Chediak-Higashi;

b), zespół hiper-IgE.

2. Błędy opsonizację i wychwytu:

a) wady opsonizację;

b) Deficit tafsinu;

c) brak glikoprotein błonowych.

3. Naruszenie procesów trawienia (Keeling) Microbes:

a) septyczny ziarniniak;

b) lipohromny histiocytozy;

c) fermentopathy neutrofile: deficyt mieloperok oksydazy, glutation, oksydazy NADH, dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu.

VIII. Patologia miejscowej odporności.

IX. Mały (offset) z systemu immunologicznego nienormalności, przemijające formy stanach niedoboru odporności: selektywny niedobór IgG1 - IgG4, IgA, IgE, niedobór interferonu, niedobór cynku, mieloperoksydaza fagocyty podobne.