Zespół hemophagocytic

Przyczyny i objawy zespołu hemophagocytic

Zespół hemophagocytic i jego przyczyny

W ciągu ostatniej dekady poczyniła znaczące postępy w badaniu cech biologicznych układu makrofagów, która jest uważana jako filtr biologiczny krążenie krwi i limfy, pomaga w usuwaniu mikroorganizmów i komórek zakażonych guza zainfekowany przez wirusy, toksyny, metabolity, pozostałości leków.

W procesach oczyszczania organizmu udział fagocytów jednojądrzastych w wątrobie i śledzionie, monocyty krwi, makrofagi, węzłów chłonnych, makrofagi.

Zwiększona aktywność makrofagów fagocytozy prowadzi do nieuregulowanych krwinek - to otlichitelnoyosobennostyu hemophagocytic zespół (HPS). Ta choroba nabyta lub dziedziczona, odnosi się do grupy zespołów łączących histiocytowego chorób charakteryzujących się proliferacją monocytów, makrofagów i komórek dendrytycznych.

objawy HPS

Objawy są opisane w 1952 charakteryzuje się stabilnym gorączką, zmniejszonym krwiotwórczych kompozycji substancji, powiększenie wątroby i śledziony objawów wyrażona zespół krwotoczny.

Pacjentów zaburzenia czynności wątroby, podwyższone poziomy ferrytyny i transaminazina, objawy neurologiczne w naruszenie ośrodkowego układu nerwowego, podwyższone stężenia triglicerydów w osoczu, koagulopatii ze zwiększonego krzepnięcia krwi.

Obraz kliniczny wielu pacjentów - obrzęk węzłów chłonnych, wysypki, żółtaczka, obrzęk. W miazdze czerwonej śledziony, wątroby sinusoidy, zatok węzłów chłonnych, szpiku kostnym i centralnego układu nerwowego objawów, gdy nie GFS rozproszone nacieki narządów i tkanek przez aktywowane makrofagi ze znakami hemophagocytosis. W ten zubożony tkanki limfatycznej. biopsji wątroby przedstawia zmiany charakterystyczne przewlekłego utrzymującej zapalenie wątroby.

Istnieją dwa różne stany początkowe objawy kliniczne są trudne do odróżnienia od siebie.

1. dziedziczny hemophagocytic lymphohistiocytosis - jest autosomalnie recesywnie, w których powstawanie mutacji w genie dla perforynę odgrywa ważną rolę (20-40% przypadków SGLG).
2. wtórny hemophagocytic lymphohistiocytosis - syndrom aktywacji makrofagów hemophagocytosis rozwój w wyniku aktywacji układu odpornościowego jednojądrowych fagocytów. W większości przypadków pacjenci z hemophagocytic lymphohistiocytosis bez niedoboru odporności. Rozwój HLH może być wywołane choroby reumatyczne, nowotwory, choroby metaboliczne.

- Znalazłeś błąd w tekście? Wybierz ją i kilka innych słów, naciśnij Ctrl + Enter
- Nie lubisz tego artykułu, czyli jakość przekazywanych informacji? - napisz do nas!

Tworzy zespół hemophagocytic

Do chwili obecnej nie są cztery formy choroby, w których trzy zidentyfikowane geny odpowiedzialne za syntezę białek. Biorą one udział w pośredniczą CD8 T - i cytotoksyczności komórek NK i perforyna kodują białka - osadzony w dwuwarstwowej błonie lipidowej w komórkach docelowych, i powodując jej destrukcję.

Zespół hemophagocytic diagnoza

Niezwykle złożone diagnostyki różnica pomiędzy pierwotną i wtórną HLH bez historii rodzinnej. Dla rozpoznania histologicznego wymaga identyfikacji hemophagocytosis w narządach. Zidentyfikowane patologii trudno jest ocenić na podstawie biopsji szpiku kostnego, węzłów chłonnych i wątroby. Immunologiczne testy w celu wykazania hamowania aktywności komórek NK i wzrost stężenia receptora nie IL-2, tworzącej diagnozy. diagnoza HLH ustala się na podstawie objawów, które obejmowały powiększenie wątroby, śledziony, leukopenia, małopłytkowość, niedokrwistość, gipofibrinogenemia, hipertriglicerydemię, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Ostateczna weryfikacja postać choroby wykonuje się na podstawie analizy molekularnej genetycznej. Najczęstsze odmiany HPS u dorosłych HPS występuje jako IAGFS. Infekcje wirusowe, szczególnie spowodowane przez Epsteina - Barr (EBV), można inicjować zarówno HLH pierwotnego i wtórnego.

hemophagocytic leczenie syndrom

Leczenie należy rozpocząć od początku choroby. Wczesne leczenie immunosupresyjne, stosowanie leków przeciwwirusowych, plazmaferezy i objawowej terapii pomoc do zespołu hemophagocytic nie była nawracająca, poważne i trwałe o nieodwracalnych skutkach.

W schemacie leczenia stosuje chemioterapię allogenicznej transplantacji komórek macierzystych układu krwiotwórczego z kompatybilnego dawcy, przyczynia się on do stopniowego odzysku. Niestety, choroba ta jest bardzo podstępne, często splenektomii wspomaga gojenie i samopoczucie pacjentów, umożliwiając normalne życie i pracę.