Choroba Whipple'a: Objawy, diagnostyka i leczenie

choroba Whipple'a (synonim - lipodystrofia jelitowy) jest uważana za rzadkie choroby, która atakuje jelita cienkiego i kilka innych narządów. Dlatego wielu lekarzy zapomnieć o jego istnieniu. Tymczasem choroba właściwego leczenia w odpowiednim czasie ma korzystny wynik.

zawartość

• 1 przyczyny
• 2 objawy
• 3 diagnostyka
• 4 leczenie
• 5 perspektywy
• 6 Do jakiego lekarza zapytać

Lipodystrofia jelitowa występuje głównie u mężczyzn. Średni wiek pacjentów jest blisko 50, ale Choroba Whipple'a może również wpływać na bardzo młodych ludzi.

przyczyny

Współcześni uczeni uważają, że Choroba Whipple'a jest spowodowana przez niektórych gatunków prątków Tropheryma whippelii, które przenikają, piętrzą się i rozmnażać w komórkach układu odpornościowego - makrofagi. U zdrowych ludzi, komórki te pochłaniają i niszczą patogeny, ale w tym przypadku prątki pozostaną nienaruszone.

Ponadto, zmodyfikowane makrofagi akumulacji w błonie śluzowej jelit (infiltracji IT). Prowadzi to do znacznego obniżenia absorpcji pokarmowego strawionych składników odżywczych przez enzymy w krwi. Ich transport jest przerwany na poziomie jelita cienkiego, tak że powstają kropelki tłuszczu w śluzówce (lipodystrofia). One nasilać zmiany w absorpcji witamin, białek, minerałów, węglowodanów i tłuszczów. Następnie proces przechodzi do krezkowych (dootrzewnowo), węzłów chłonnych i chłonnego dostaje się do innych narządów (mięśnia sercowego, stawów, otrzewnej, osierdzia, opłucna, mózg itd.).

U wybranych pacjentów uczestniczących i raz jelit i innych narządów.

objawy

Klasyczny lipodystrofia wariant jelit składa się z trzech następujących po sobie etapów:

• Etap pozajelitowych objawów;
• Etap złym wchłanianiem w jelitach (jelit);
• etap wielokrotnego narządu (narządów) cierpi na kilka wyświetlaczy.

Początkowo chory pacjent ma:

• gorączka (wzrost temperatury często przekraczają 38 ⁰C)
• przemijające bóle wielu stawów (obecny u 75% pacjentów);
• czasami opuchnięte stawy i skóra nad nimi rumieniec;
• ból mięśni;
• dreszcze;
• wzrost grup węzłów chłonnych (bezbolesne, zachowując ich mobilność).

Później, po 1-2 latach (oczywisty jelitowych jelit) objawami złego wchłaniania do składników żywności, których organizm rozwoju zaburzeń metabolicznych. Pacjent zaczyna przeszkadzać:

• biegunka do 10 razy dziennie (cal pianki o wysokiej zawartości tłuszczów jasnobrązowego);
• smolisty stolec czasami (spożycie witaminy K zaburzenia krzepnięcia promować i zmniejszenie występowania krwawienia);
• wzdęcia;
• skurcze pępowinowej;
• postępująca utrata masy ciała;
• zwiększając zmęczenie od jakiegokolwiek wysiłku;
• oznaki braku witamin i minerałów (obrzęk i zapalenie języka, złuszczanie skóry i przebarwienia, perleches, zaburzenia neurologiczne, etc.);
• nudności;
• utrata apetytu.

Wraz z rozwojem ostatni z tych etapów, pacjent może być zidentyfikowany różne problemy. Ich charakter zależy od położenia ciał chorobowych zmian chorobowych. Pacjent rozwinięte:

• niewydolność zastawek i mięśnia sercowego;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego;
• zapalenie różnych powłokach i struktur oka;
• zapalenie opłucnej i / lub tchawicy (objawiające przedłużonego kaszel, duszność)
• demencja;
• bezsenność;
• zaburzenia pamięci;
• siniaki;
• trwały spadek ciśnienia krwi;
• szaro-brązowe zabarwienie.

diagnostyka

Nie każdy ekspert pamięta Choroba Whipple'a. Jednak to może już być podejrzewane na podstawie obrazu klinicznego zgodne rozgrywającego. koniecznie wymagają procedury diagnostyczne dla pełnego potwierdzenia diagnozy rzadko:

• hemogram (wykrywa niedokrwistość wzrostu płytek krwi i leukocytów, przyspieszone OB);
• testy biochemiczne (białko krwi wykrywane w obniżaniu cholesterolu, żelaza, potasu, magnezu, wapnia);
• kultura kału (to jest o wysokiej zawartości tłuszczu);
• procedury endoskopowe: enteroskopia, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya lub fibroileokolonoskopiya (mogą znaleźć zaczerwienienie i obrzęk błony śluzowej jelit, jasnożółty edukacja góruje pozwala na podjęcie niezbędnych biopsji);
• Badanie rentgenowskie z kontrastem - baru (baru badanych przejście przez jelita może wykrywać zmiany ulgi błon śluzowych podpisuje niebezpośrednie powiększenie węzłów chłonnych);
• USG, rezonans magnetyczny / CT - wizualizacji powiększenie węzłów chłonnych, nagromadzenie nadmiaru płynu we wnękach;
• histologiczne badanie próbek z biopsji otrzymany - kawałki śluzówki jelitowej próbki do tkanki węzłów chłonnych i wpływ narządy - podstawowa metoda identyfikowania choroba Whipple'a (charakteryzuje się „modyfikowane piankowatych” makrofagów lub bez pałeczek ich nagromadzenie tłuszczu w śluzówki węzłów chłonnych i ścieżek);
• molekularne metody genetycznej (PCR).

leczenie

Po weryfikacji diagnozy lekarz może rozpocząć kompleksowe leczenie. Pacjent musi zrozumieć, że to zajmie dużo czasu (co najmniej rok) i będzie wymagało trochę cierpliwości. Krótkie chaotyczne połykaniu różne pigułki tylko pogorszyć trudną sytuację i spowodować nawroty (wznawia) choroby Whipple'a.

Terapia lipodystrofia jelitowa to:

• Dieta wysokobiałkowa o obniżonej zawartości tłuszczu (zalecane chudego mięsa, piersi z kurczaka, ryby słodkowodne, białko jaja, produkty mleczne, sojowe, gryki i owsa zbóż, owoców morza oraz niektórych pacjentów nawet zubożony sztucznego odżywiania podawać specjalne mieszanki sprzedawane w aptekach lub roztworów dożylnych);
• antybiotyki (tetracykliny, penicyliny, ryfampicyna, etc.) długi tor;
• środki przeciwbakteryjne (kotrimoksazolem i in.);
• Hormony (prednizolon itp potrzebne w ciężkich przypadkach.);
• witaminy (D, B, A i in.);
• Suplementy wapnia, żelaza, potasu, magnezu.

Jeżeli odpowiednie leczenie normalizuje temperaturę, biegunka oraz zmniejszenie do końca pierwszego tygodnia. Bóle stawów ustąpiły w ciągu miesiąca. Ale to nie jest wielki głośnik służy jako sygnał do zakończenia leczenia. Pacjenci powinni pozostawać pod ścisłą kontrolą lekarską. Aby ustalić prawdziwych dynamikę choroby wymagane liczne powtórzenia badania biopsji.

perspektywy

Z zastrzeżeniem terminowego rozpoczęcia antybiotyk, hormon i odzyskania leczenia niedoboru substancji odżywczych Choroba Whipple'a ma korzystny rokowanie. Jeśli leczenie nie jest dostępny, a objawy choroby postępuje, pacjenci mogą umrzeć w ciągu 2 lat od rozpoczęcia drugiego etapu choroby.

Do jakiego lekarza zapytać

Choroba Whipple'a jest traktowany przez lekarza gastroenterologa. Jednak w pierwszej fazie choroby, gdy stawy stają się stan zapalny, pacjent może zwrócić się do reumatologa, który także musi wiedzieć o tej chorobie. W ciężkich przypadkach wymagają pomocy wyspecjalizowanych specjalistów: neurologii, kardiologii, pulmonologii, dermatologii, okulistyce. Podczas leczenia przydatna Aby wyświetlić szczegółowe dietetykiem.