Wysiękowe enteropatia - diagnostyka i leczenie

Jest to zespół klinicznych spowodowanych nadmierną utratą białek w surowicy do światła jelita poprzez układ limfatyczny lub zmian zapalnych w błonie śluzowej. powodów:

1) Bilka straty z limfy:

• a) wady lymphangiectasia jelitowe;
• b) rozszerzenie naczyń limfatycznych wtórny (drenaż limfatyczny trudność) - choroba serca (po prawej niewydolność serca, zapalenie osierdzia kompresowanie stan po operacji Fontana), uszkodzenia naczyń limfatycznych (na przykład nowotwór, gruźlica, sarkoidoza, radioterapia i chemioterapia), marskość wątroby lub zatkanie żyły wątrobowe zakrzepica, przewlekłe zapalenie trzustki z powstawaniem torbieli, choroba Crohna, choroba Whipple'a, przetoki jelitowej limfatiko wrodzone naczyń limfatycznych, arsen zatrucia;

2) utrata białka z wysięku:

• a) erozja i wrzody śluzówki - nieswoiste zapalenie jelit, nowotwory żołądka (rak, chłoniak, mięsak Kaposiego, choroba łańcuchów ciężkich), rzekomobłoniaste zapalenie okrężnicy, stwardnienie wrzody żołądka i erozja, enteropatia wywołana przez niesteroidowe leki przeciwzapalne lub chemioterapii;
• b) wzrosła Insight śluzowa - celiakii i tropikalna sprue, choroba Menetries limfocytarne zapalenie żołądka, amyloidoza, zakażenie (przerost bakteryjny, stan po ostrym zapaleniu żołądka wirusowych, pasożytniczych zmian, choroba Whipple'a), układowe choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów , mieszanej choroby tkanki łącznej), wydzielniczy przerostowa gastropatia alergiczne gastroenteropatii, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit, kolagenowe zapalenie okrężnicy.

Białko wchodzi do przewodu żołądkowo-jelitowego trawienia (nie 1-antytrypsyny stosowane w diagnostyce .. patrz poniżej). W przypadku chłonnych spowodowane stagnacji, istnieje również utraty limfocytów i immunoglobuliny (który zwykle nie prowadzą do istotnych klinicznie zaburzeń odporności) oraz długołańcuchowe wchłanianie tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany iw dużej mierze zależy od choroby podstawowej. Typowe objawy: przewlekła biegunka (często steatorrhea), nudności, wymioty, obrzęk (ciasto konsystencji, symetryczne, głównie w kończynach dolnych), a czasami - obrzęk limfatyczny różnej lokalizacji, wodobrzusze, co najmniej - i hydropericarditis opłucnej (płyn może być mleczny n „ze względu na obecność chłonnych), niedożywienia, i w przypadkach zaawansowanych, zespół wyniszczenia, objawów niedoboru witaminy A i D.

DIAGNOZA

wspieranie badań

1. Testy laboratoryjne: hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia (IgG, IgA, IgM), zmniejszenie poziomu fibrynogenu, transferyny, czasami tseruloplazmina- - limfopenia hipocholesterolemii, niedokrwistość, hipokalcemii.

2. Kontrola usuwania 1 antytrypsyny w kale zwiększono uroven- wynik może być fałszywie negatywny w chorobach związanych z nadmiernym wydzielaniem kwasu chlorowodorowego (1-antytrypsyny o pH proteolizuetsya <3,5)- в такой ситуации перед обследованием необходимо назначить блокатор Н2-рецепторов или ингибитор протонной помпы.

kryteria diagnostyczne

Hipoalbuminemia i obrzęk po wykluczeniu innych przyczyn. Podwyższone poziomy usuwania 1-antytrypsyny w kale.

Leczenie wysiękowej enteropatia

1. Leczenie choroby podstawowej. W przypadku wrodzonego lymphangiectasia dotyczący ograniczonej części wycięcie jelita grubego.

2. Terapia Dieta:

• 1) powinny być wyłączone z tłuszczów diety zawierającej triglicerydy o długim łańcuchu, preparaty użytku zawierające średnie stężenie triglicerydów (np ALFARE) - doprowadzi do eliminacji zakłóceń absorpcji tłuszczu, oraz w chorobach z trudność odprowadzania chłonnych - zmniejszając ciśnienie w naczyniach limfatycznych i redukcji części przejścia chłonnych światła jelita;
• 2) dieta bagatobilkova 1,5-3,0 g / kg / dzień, a czasami - dodatkowe uzupełnienie białka w postaci gotowych odżywiania (np Peptamen);
• 3) uzupełniania niedoborów witamin i minerałów (wapń, żelazo, magnez, cynk);
• 4) odżywianie pozajelitowe, w razie potrzeby.