Giant zapalenie tętnic - diagnostyka i leczenie

Układowe zapalenia naczyń dużych i średnich tętnic o nieznanej etiologii, występuje głównie u osób starszych. Charakterystyczne jest to uszkodzenie aorty gałęziach łuku, większość gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej, lecz może mieć wpływ na wszystkie tętnic (lub zmiany częstotliwości): skroniowej, kręgów, tętnice tylnej rzęskowe, wewnętrznej, szyjnej zewnętrznej tętnicy szyjnej, tętnicy środkowej siatkówki.

OBRAZ KLINICZNY

Objawy: Większość pacjentów - stan stan podgorączkowy lub gorączka (do 40 ° C i zdominować obraz kliniczny), osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała w tela- 2/3 chorych ból głowy, zwykle w obszarach skroniowych lub potylicznych (jeśli zdziwiony potylicznej tętnica), trwałe, powodując zaburzenia snu nie znika całkowicie pod wpływem analgetikov- bolesnym obrzękiem tętnicy skroniowej powierzchownej, która jest zwykle wyraźnie widoczne pod skórą, często z pokrasneniem- w 1/2 pacjentów (ze zmianami z gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej sztuki se ries) „chromanie przestankowe” i bolesne owrzodzenia języka, a także klęsce Ŝwaczy powodu niedokrwienia ( „chromanie przestankowe” mięśnie żucia) - 20% pacjentów objawy oczne - podwójne widzenie (podwójne widzenie), przemijającej ślepoty, Blackouts, postępuje do częściowej lub całkowitej utraty wzroku w wyniku zmian głównie rzęskowe tętnic lub tętnicy środkowej siatkówki. Rzadko - objawy przemijającego niedokrwienia mózgu lub udar mózgu, poli-a mononeuropatię. Tętnicy może prowadzić do powstawania tętniaków i może to być skomplikowane razryva- rozwarstwienie aorty. U 50% pacjentów jednoczesne jest polimialgia reumatyczna.

DIAGNOZA

wspieranie badań

1. badanie krwi: Przyspieszony ESR (typowo> 100 mm / h, ale ESR w normalnym zakresie, nie wyklucza choroby), poprawa białek ostrej fazy (CRP, fibrynogen), typu niedokrwistości chorób przewlekłych, reaktywne płytek krwi, niewielki wzrost aktywności enzymów wątrobowych, fosfatazy zwłaszcza alkalicznych (30%).

2. Badania obrazowe: w zależności od lokalizacji - badanie USG Doppler i MRI może wykryć zmiany zapalne w doczesnej arterii- ultradźwięki, konwencjonalny arteriografii, TK i angio-CT, MRI i angio-MRI ujawnia zmiany w dużych tętnicach. Metody te mogą wykryć powikłania - tętniak tętnicy lub paczkę.

3. Badanie histologiczne biopsji tętnicy skroniowej: złoty standard w diagnostyce, ważne jest, aby zrobić biopsję w ciągu 1-2 tygodni. Od początku lecheniya- ujemny wynik nie wyklucza choroby.

kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie opiera się na badaniach klinicznych i wynikach zależnej, patrz wyżej .. łatwy do zdiagnozowania w typowych przypadkach ze zmian w tętnicy skroniowej.

Leczenie olbrzymiego tętnic komórki

1. GC leczenie z wyboru - prednizonem (prednizon dostępne tylko w postaci czopkach doodbytniczych) n / a 1 mg / kg / dzień (maksymalnie 60 mg / dzień), albo inne równoważne dawki HA przed zniknięcie objawów i normalizacji ESR (zwykle dla 2-4 ned.- sprawdzić ESR po 1 tygodniu. od rozpoczęcia leczenia). W przypadku wystąpienia objawów ocznych mogą ubiegać metyloprednizolonu / w (Solu-Medrol metyloprednizolonu Norton Zdrowie-metyloprednizolonu) 500-1000 mg przez 3 kolejne dni (przewagę nad doustnym HA nie udowodniono). Zmniejszyć dawkę prednizonu co 1-2 tyg., Max. 10% dziennej dawki (zwykle 5-10 mg / dzień) i kontynuować leczenie przez 1-2 lata. W przypadku nawrotu objawów, należy wrócić do ostatniej dawki skutecznej. zapobieganie wykorzystanie osteoporoza. Pacjenci z bardzo wysokim ryzykiem wystąpienia powikłań corticoteraphy (np. Pacjenci z cukrzycą lub ciężką nadciśnienie) Rozpatruje dodatkowego przydziału metotreksat 7,5-15 mg / tydzień. zmniejszyć dawkę HA.

2. Większość pacjentów użyciu długotrwałego leczenia kwasu acetylosalicylowego w niskich dawkach.