Choroba Takayasu

Przewlekłe zapalenie aorty i jej gałęzi, rzadziej innych tętnicach, np., Płuc, o nieznanej etiologii. Zazwyczaj istnieją liczne zwężenia segmentowe w oddziałach w miejscach aorty- mogą wystąpić zwężenie zamiast tromby- tętniaka korzystnie utworzoną w miejscach oddalonych od suzheniy- rozwarstwienie występuje rzadko.

Obraz kliniczny: na początku choroby pojawiają się zwykle psevdogripozni lub psevdorevmatichni objawy - gorączka niskiej jakości, osłabienie, bóle mięśni i czasami sustavah- - ból szyjnej arteriy- ostre objawy zwykle ustępują samoistnie. W fazie przewlekłej - objawy zwężenia i okluzji tętnicy. Typowe objawy - brak impulsu lub asymetryczny w kończynach górnych. Inne objawy, które zależą od lokalizacji zawroty zwężenia, omdlenia, bóle głowy, zaburzenia widzenia, drgawki, przemijające ataki niedokrwienne, udar mózgu, chromanie przestankowe sudorogi- dolna szczęka i górna konechnostey- nadciśnienie (w przypadku zwężenia tętnic nerkowych) - przerywany ból hromota- zhivote- biegunki i krwawienia z przewodu pokarmowego (w przypadku tętnicy krezkowej porażka brzucha i tułowia) - duszność, odkrztuszanie krwi i ból w klatce piersiowej (rzadko) - może svidetelstvova s klęsce płucnej arterii- objawów niedokrwienia mięśnia sercowego, w tym aritmii- zmiany przypominające rumień guzowaty. W testach in vitro - przyspieszony ESR i podwyższony poziom CRP w surowicy.

diagnoza: 3 musi być obecny w ilości od 6 kryterium: początek choroby w wieku 40 g.- przestankowego jednego z ramion, zwłaszcza verhney- osłabione lub impulsowy występuje na ramię różnicy arterii- 10 mm Hg. Art. Podczas pomiaru skurczowe ciśnienie krwi w górnej konechnostyah- hałasu na tętnicę podobojczykową angiograficznego brzucha aortoy- zmiany - zwężenia lub niedrożności aorty i jej gałęzi lub segmentów proksymalnych tętnic kończyn, segmentowe lub zmian ogniskowych.

rozpoznanie różnicoweGiant cell naczyń, miażdżyca, zespół łuk aorty wyjście z klatki piersiowej, włóknisto-mięśniowa dysplazją tętnic, choroby Behceta, zespół Ehlersa-Danlosa.

leczenie

Leczenie HA, np. prednizon n / 1-2 mg / kg masy ciała przed ESR normalizacji (korzystnie przez okres 4-6 tygodni). Z następnie zwężającym się do całkowitego odstawieniu leku. W przypadku awarii glikokortykosteroidy, metotreksat, cyklofosfamid, etc .. leczenia inwazyjnego (chirurgicznego lub wewnątrznaczyniowego), w zależności od objawów klinicznych niedokrwienia narządów.