Zespół Brugadów

Rzadki, genetycznie uwarunkowaną arytmogenna charakter choroby z autosomalny dominujący dziedziczenia występuje u pacjentów bez zmian strukturalnych w sercu, 8 razy częściej u mężczyzn. Przejawia się w przedziale wiekowym 20-40 lat, czasem wcześniej, głównie w postaci złośliwych. Przed zatrzymaniem krążenia pochodzi głównie w 3. lub 4. dekadzie życia. Czynniki, które pogarszają rokowanie: spontaniczne zmiany w EKG, historia omdlenia.

Główne objawy kliniczne: omdlenia, spowodowane szybkim częstoskurczem komorowym polimorficznych (często znikają na własną rękę) zatrzymanie akcji serca lub nagła śmierć (na skutek transformacji długich kawałków w FSH) - objawia się głównie w nocy. Pomiędzy epizodami VT lub mniejszym migotaniem mieć żadnych objawów pacjentów.

0,2 mV zawory V1-V3 (czasami - w przypadku nietypowej V1-V3, jeden umieszczony w przestrzeni międzyżebrowej ługowania) Rozpoznanie: spontanicznej lub indukowanej przeciwarytmicznymi klasy I. Wysokość lek punktu J odcinka ST> 0,2 mV prowadzi V1- V3 (czasami - nietypowym prowadzi V1-V3, znajduje się na jednej przestrzeni międzyżebrowej powyżej lub w standardowych przewodów, ale po odżywcze mączki) i odcinka ST, staje się ujemny płaszczyznach T.

rozpoznanie różnicowe: Inne rzadkie choroby kanałami jonowymi - polimorficzne VT zależy od katecholamin, krótkie odstępu QT syndrome (QTc <300 мс).

Leczenie zespołu Brugadów

Gdy „burzy” - izoprenaliny (Izomilin) ​​- nie ma leków, które skutecznie zapobiega częstoskurczu komór i nagłej śmierci sercowej. Pacjenci poddawani zatrzymanie serca po wszczepieniu ICD, również uzasadnione u pacjentów ze spontanicznym uniesieniem odcinka ST i omdleń lub udokumentowanego tachykardia napadowa komory, można rozważyć wykonanie pacjentów fragmentacji zespołu QRS (tj zazubrennyamy rsr typu lub kompleksy”) i / lub krótkiego okresu refrakcji programowanej stymulacji komory.