Kardiomiopatia przerostowa (HC), - diagnoza i leczenie

choroby mięśnia sercowego, które często jest uwarunkowane genetycznie (mutacja genu kodującego jedno z białek sarkomerów serca), a także charakteryzuje się przerostu mięśnia sercowego, głównie z lewej komory serca i często - asymetryczna międzykomorowej przegrody przerostu i zwykle z prawidłową czynnością skurczową. Zgodnie z klasyfikacją rzeczywistego, jak określono HCM genetycznie uwarunkowanej objawy i choroby ogólnoustrojowe, w którym rozwija przerost mięśnia sercowego, w tym amyloidoza i glycogenoses.

Obraz kliniczny i rodzaje przepływów

1. Subiektywne objawy: duszność wysiłkową (występującym objawem) orthopnoë, dusznica bolesna, omdleń lub blisko omdleń (zwłaszcza w postaci zwężenie drogi odpływu lewej komory).

2. Cel objawy: skurczowe „kot mruczy” w górę serca, rozlane wierzchołkową impuls, czasem - jest podzielona, ​​III (tylko w przypadku niewydolności lewej komory serca) lub tonu IV (głównie młodzież), wczesnego skurczowego kliknięcia (punkty do znacznego zwężenia wyjście drogi odpływu lewej komory), szmer skurczowy, zwykle crescendo-decrescendo czasami - szybki dwufazowy tętna obwodowego.

3. Typowe skoku: w zależności od stopnia przerostu mięśnia sercowego, wielkość gradientu w ścieżce wyjściowej, skłonności do zaburzeń rytmu serca (w szczególności migotania przedsionków i arytmie komorowe). Często pacjenci dożyć starości, ale także przypadki nagłej śmierci w młodym wieku (jako pierwszy przejaw kardiomiopatii przerostowej) i niewydolności serca. Czynniki ryzyka nagłej śmierci:

• 1) powstanie nagłym zatrzymaniu krążenia lub częstoskurczu komór przedłużonym;
• 2), nagłej śmierci sercowej u względnym stopnia;
• 3) W ostatnich Niewyjaśniony omdlenia;
• 4) grubość ściany lewej komory 30 mm;

5) odpowiedzi nieprawidłowe ciśnienia krwi (wzrost <20 мм рт. Ст. Или снижение 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов , которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 mutacja genu).

diagnostyka

wspieranie badań

1. EKG patologiczne zębów P, zwłaszcza pozwalające na dnie i ścianki boczne livograma P nieregularne kształty fal (wskazujących po rozszerzeniu migotanie przedsionków) lub zarówno głębokości negatywne fali T w odprowadzeniach V2-V4 (podczas jazdy postać HCM) ,

2. WG Klatka piersiowa: może wykryć zwiększone lewej komory lub obu komór, a lewy przedsionek, zwłaszcza z towarzyszącą niewydolnością zastawki mitralnej.

3. echokardiograficznej mięśnia sercowego znaczne, w większości przypadków, ogólnych, zwykle z uszkodzenia przegrody międzykomorowej, a ściany przednie i boczne. U niektórych pacjentów jest tylko przerost podstawnej części przegrody międzykomorowej, co prowadzi do zwężenia drogi odpływu lewej komory, które w 25% przypadków, a następnie perednosistolichnim ruchu płatków zastawki mitralnej i awarii. W 1/4 przypadków istnieje gradient pomiędzy oryginalnej ścieżki lewej komory i aorty (gradient> 30 mm Hg. Art. Ma wartość prognostyczną). Badanie jest zalecany do wstępnej oceny pacjenta z podejrzeniem HCM oraz jako badania przesiewowego u krewnych pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

4. Badanie elektrokardiograficzne tolerancji wysiłku: ocena ryzyka Nagłej śmierci sercowej u chorych z HCM.

5. MRI: zalecane w przypadku trudności echokardiograficzne ocenę.

6. Badania genetyczne: zalecane krewnych (1 stopnia) pacjentów z HCM.

7. 24-godzinne EKG metodą Holtera się w celu identyfikacji potencjalnych częstoskurczów komorowych i wskazań oceny implantacji ICD.

8. Koronarografia: w przypadku bólu w klatce piersiowej, aby uniknąć jednoczesnego choroby niedokrwiennej serca.

kryteria diagnostyczne

Poprzez określenie echokardiografii z przerostu mięśnia sercowego i jego wykluczeniu innych przyczyn, przede wszystkim nadciśnienia tętniczego i zwężenia zastawki aortalnej.

rozpoznanie różnicowe

nadciśnienie tętnicze (w przypadku HCM symetryczne przerost lewej komory serca), brak zastawki tętniczej (zwłaszcza zwężenia), zawał mięśnia sercowego, choroba Fabry'ego, ostatnie mięśnia sercowego (w podwyższonej serca stężenie troponiny).

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

leczenie farmakologiczne

1. Pacjenci bez objawów podmiotowych: obserwacji.

2. U pacjentów z objawami subiektywne: blokery (np bisoprolol 5-10 mg / dzień, metoprolol 100-200 mg / dzień, propranolol i 480 mg / dzień, w szczególności u pacjentów z gradientem w drogi odpływu lewej komory po treningu) - stopniowo zwiększać dawkę, w zależności od skuteczności i tolerancji (PM stałą kontrolę ciśnienia krwi, częstości akcji serca i EKG), - w przypadku awarii werapamil 120-480 mg / dzień diltiazem lub 180-360 mg / dzień, ostrożnie u pacjentów ze zwężeniem drogi odpływu ( u tych pacjentów nie używać nifed Yiping, nitrogliceryna, glikozydy naparstnicy i inhibitory ACE).

3. Pacjenci z zastoinową niewydolnością serca, w leczeniu farmakologicznym jak DCM.

4. Migotanie przedsionków: Próba przywrócenia rytmu zatokowego i zapisać go za pomocą amiodaronu (pokazuje również wygląd arytmii komorowych) lub sotalol. U pacjentów z utrwalonym migotaniem przedsionków antykoagulacji pokazane.

inwazyjne leczenie

1. resekcji zwężenie lewego wyjścia komory część ścieżki przegrody międzykomorowej (miektomiya chirurgii Morrow) pacjentów z chwilowej gradientu w ścieżce wyjściowej> 50 mm Hg. Art. (W spoczynku lub podczas wysiłku) i objawowe ograniczający witalność zwykle duszność wysiłkową i ból w klatce piersiowej, nie reagują na leczenie farmakologiczne.

2. Partycje alkohol przezskórnego ablacji: podawanie czystego alkoholu Septal perforujący gałęzi opracowanie zawał mięśnia sercowego w proksymalnej części międzykomorowej peregorodki- samych wskazań co do skuteczności miektomii- takich jak leczenie chirurgiczne. To nie jest zalecane u pacjentów w wieku <40 г., которым можно выполнить миектомию.

3. Podwójny komory stymulacja: Aby umożliwić intensyfikację farmakologiczne lecheniya- pod świadectwo od pacjentów, którzy nie mogą wykonywać miektomiyu ablyatsiyu- lub alkoholu nie jest zalecane w ciężkiej HCM zwężoną odpływu lewej komory.

4. przeszczep sercaKiedy terminal formą niewydolności serca nie reaguje na leczenie.

5. wszczepienie kardiowerter--defibrylator: pacjenci obarczone znacznym ryzykiem zapobiegania nagłej śmierci (pierwotny), jak również pacjentów po zatrzymaniu krążenia lub odbioru spontanicznie występujących częstoskurczu komorowego (profilaktyka wtórna).

MONITORING

U chorych obciążonych dużym ryzykiem zgonu, rocznie wykonać próby wysiłkowej EKG ćwiczeń i monitorowanie EKG metodą Holtera u chorych obciążonych małym ryzykiem - co 3-5 lata. W przypadku wykrycia patogennych mutacji u osób bez objawów choroby - okresowych badań kontrolnych (które obejmują również EKG i echokardiografii przezklatkowej) co 5 lat dla dorosłych, a co 12-18 miesięcy. u dzieci.