Przyczyny choroby Hodgkina, objawy, leczenie, rokowanie

choroba Hodgkina - ciężka choroba onkologiczna charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją tkanki limfoidalnej oraz pojawienie się w niej swoistych komórek Bieriezowski-Sternberga (ziarniniaki elementów strukturalnych). Ten artykuł będzie mówić o chlamydii, objawy, leczenie, przyczyny tej choroby.

chłoniak Hodgkina lub chorobę Hodgkina, z taką samą częstotliwością dotyka ludzi w każdym wieku. W strukturze zachorowalności wśród ludzi młodych (15 - 30 lat) z udziałem populacji mężczyzn i kobiet wynosi 50% potwierdzonych przypadków. Drugi pik obserwowanej u osób starszych (powyżej 45 lat), z których około 70% pacjentów, których mężczyźni.

Według prognoz naukowców American Cancer Wspólnoty w 2014 roku świat będzie zdiagnozowano 9190 nowych przypadków choroby Hodgkina (4120 kobiet i 5070 - dla mężczyzn). W bieżącym roku umrze z powodu tej choroby w 1180 osób (510 kobiet i 670 mężczyzn).

przyczyny

Czynniki etiologiczne choroby nie została znacząco ustalona, ​​ale istnieją dowody zwiększonej zachorowalności wśród mieszkańców niektórych regionów, co pozwala wyciągnąć wnioski na temat wpływu wirusów i czynników środowiskowych na zapadalnością.

Wśród czynników jest izolowany:

• predyspozycje genetyczne (obecność krewnych z chorobą tkanki limfoidalnej);
• Wrodzone i nabyte niedoboru odporności;
• Dostępność chorób autoimmunologicznych (zob. toczeń rumieniowaty: objawy, leczenie, Objawy reumatoidalnego zapalenia stawów i leczenie).

Bliskie relacje z mononukleoza zakaźna spowodowana przez wirusa Epsteina-Barr, rozwój choroby Hodgkina. Jednak choroba nie występuje, każdy nośnik wirusa.

Według badań, wyizolowana działanie tego czynnika określa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby Hodgkina tylko 0,1%. W tym przypadku, wirus Epsteina-Barr wykryte w 90% populacji. W grupie wysokiego ryzyka są również osoby z różnych niedoborów odporności.

klasyfikacja

Badania patologicznego rozwoju ognisk ziarniniaka 4 ujawniła typem histologicznym Disease

1. Ziarniniak tkanki limfatycznej z przewagą (5-10%) jest przedstawiony w postaci ograniczonej lub uogólnionych niekontrolowanego wzrostu limfocytów (w niektórych przypadkach wraz z histiocytów). Ten rodzaj określa najbardziej korzystny przebieg i rozwija bez rozsiane i martwicy nowotworu ostrości;
2. Guzkowe rozsiane jest najczęstszą postacią choroby (30-60%) i wzrost tkanki łącznej, objawia się w postaci węzłów. Faza włóknienia poprzedza i tworzy proliferacji niedojrzałych komórek limfoidalnych, w którym podczas postępującą chorobą charakteryzującą się powolny postęp;
3. Smeshannokletochny typu ziarniniak (20-40%) jest inny i wykazuje niekorzystnego wielu ognisk zwłóknienia często cierpią nekrotizirovaniyu. Nieprawidłowy wzrost tkanek limfoidalnych pojawia polimorficzne proliferacji komórek, w tym limfocyty, neutrofile, eozynofile, i konkretnej komórki Sternberg Bieriezowskiego. Ze względu na masową śmierć komórek w ognisk zwłóknienia tego typu ma bardzo złe rokowanie;
4. Natomiast znacznie zmniejszenie liczby limfocytów, lub ich całkowite zniknięcie typu choroby Hodgkina charakteryzuje się zmniejszenie ilości limfocytów (mniej niż 5% przypadków). Ta ma dwa podtypy rozproszony rozsianego, przy czym struktura zmianami chorobowymi zwłóknienia mogą występować skupiska komórek lub fragmentów Hodgkina-Sternberga BEREZOVSKY i typu siatkowego, charakteryzuje patologicznej i komórek olbrzymich multinucleate. Jeden z dwóch podtypów sugeruje ciężką chorobę i ma bardzo złe rokowanie.

Obraz kliniczny choroby

Pierwsze objawy pacjent powiadomienia jest powiększeniem węzłów chłonnych. Początek choroby charakteryzuje się wyglądem rozszerzonej gęstych formacji pod skórą. Są bezbolesne w dotyku i może czasami być zmniejszone, ale potem znowu wzrośnie. Znaczny wzrost i ból w węzłach chłonnych, które obserwowano po spożyciu alkoholu. W niektórych przypadkach może zwiększyć liczbę grup regionalnych węzłów chłonnych:

• Szyjnych i nadobojczykowych - 60-80% przypadków;
• Śródpiersiowe węzły chłonne - 50%.

Wraz z miejscowymi objawami pacjenta jest poważnie zaniepokojony ogólnym przejawach (objawy grupy B):

• Gorączka utrzymuje się dłużej niż tydzień;
• w nocy obfite pocenie się (zob. Przyczyny nadmiernego pocenia u kobiet i mężczyzn);
• Niekontrolowana utrata wagi (więcej niż 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy)

Objawy «B» charakteryzuje się cięższym przebiegiem choroby i pozwalają określić potrzebę powołania intensywnej terapii.

Wśród innych objawów charakterystycznych dla choroby Hodgkina, wyodrębnia się:

• Osłabienie, zmęczenie, pogorszenie apetytu
• swędzenie
• Kaszel, ból w klatce piersiowej, duszność
• Ból brzucha, niestrawność
• wodobrzusze
• ból kości

W niektórych przypadkach, jedynym objawem choroby Hodgkina przez długi czas jest tylko stałe uczucie zmęczenia.

Pojawiają się problemy oddechowe ze wzrostem piersiowej węzłów chłonnych. Wraz z rozwojem terenów stopniowo kompresji tchawicy i spowodować trwałe inne choroby układu oddechowego kaszel i. Objawy te są gorsze w pozycji leżącej. W niektórych przypadkach pacjenci zgłaszali ból w mostku.

Objawy kliniczne ziarniniak wzrasta stopniowo i badane w kroku 4 (w zależności od procesu występowania i nasilenia objawów).

1. Pierwszy etap charakteryzuje się ograniczoną proliferacją tkanki limfoidalnej (w regionalnym węzła śledziony lub grasicy). Objawy kliniczne w tym etapie są bardzo rzadkie i mogą charakteryzować się powiększonych węzłach chłonnych nie powodując dyskomfort lub ból;
2. Kryterium przejścia choroby w drugi etap jest włączenie dwóch lub większej liczby węzłów chłonnych lub narządu nielimfoidalnych. W tym przypadku, objawy kliniczne natury ogólnej w postaci stopniowo rosnącej osłabienia, utraty wytrzymałości, utrata apetytu i spadek masy ciała;
3. W trzecim etapie Zmiany patologiczne choroby Hodgkina wpływać odległych węzłów chłonnych i towarzyszy ściskanie otaczającej tkanki wraz z pojawieniem się objawów. Na tym etapie, charakteryzuje rozszerzenia narządów gruczołowe (śledziona, gruczołów wydzielania wewnętrznego). Trzeci etap choroby charakteryzuje ciężkich objawów klinicznych, w postaci długiego uporczywej gorączka, ból brzucha. Zwiększona odporność i rozkład zmian zapalnych narządów przewodu pokarmowego prowadzi do zaburzeń trawiennych, wyczerpanie ciała;
4. Czwarty etap - zacisk. W tym okresie, zmiany stają się rozproszone. Zmiany patologiczne w tej chwili rozwijają się w wątrobie, powodując swędzenie i wodobrzusze, szpik kostny (bóle kości), płuc (duszność, ból w klatce piersiowej) i płynu mózgowo-rdzeniowego (dla dolnej części pleców, ból kończyn drętwienie, nadmiernie wysokiej temperatury).

Diagnostyka - badania, biopsja, obrazowanie

Rozpoznanie choroby oparte jest na przeprowadzanie ogólnych testach klinicznych i biochemicznych badań do oceny funkcji wątroby i śledziony, oraz instrumentalnej metody diagnostyczne oraz piersi rentgenowskim, CT lub MRI.

Jakie zmiany mogą być z chlamydią w badaniu krwi? Tylko z wyrażonych objawów i przejawów choroby obserwowane:

• małopłytkowość
• niedokrwistość
• Zwiększona ESR i niedokrwistość aplastyczna wykryte w późniejszych etapach. Ponadto, istnieje monocytoza, leukocytoza, eozynofilia.
• Czasami leukoconcentrate znaleziono komórki Bieriezowski-Sternberg
• Test immunologiczny - naruszenie późne reakcje immunologiczne, hamowanie produkcji limfocytów B w późniejszych etapach.

Co do analizy moczu, zwykle jest normalne w przypadku uszkodzenia nerki czerwonych ciałek krwi może być wykrywany i białka.

W analizie biochemicznej krwi:

• Gdy choroba wątroby - zwiększone stężenie bilirubiny, poziom enzymu
• Może zwiększyć seromucoid, haptoglobiny, globulina

Kontrola rentgenowska w celu określenia obecności powiększonych węzłach limfatycznych szyjnych i klatki piersiowej. Biorąc pod uwagę, że z chlamydią węzły te są dotknięte głównie promienie X może być pouczające dla wczesnego rozpoznania choroby.

Bardziej dokładny obraz zapewnia tomogramów badanie. tomografia komputerowa - niedrogie i niezawodne narzędzie do diagnozowania obecności patologii i ustalenia dokładnego procesu. TK wykrywa chłoniaka w części lub narządów (jamy klatki piersiowej i brzucha, miednicy, mózg).

MRI jest podobna do wyników CT, ale pozwala na dokładniejsze określenie wielkości i umiejscowienia guza. Ze względu na brak szkodliwych skutków, to badanie może być przydatne w określaniu skuteczności leczenia w czasie.

Ostatnia metoda jest diagnoza biopsja tkanki węzłów chłonnych do badania histologicznego. Ponadto, w celu ustalenia choroby i nasilenia choroby Hodgkina krokowego może być konieczne wykonanie biopsji szpiku kostnego.

Analiza szpiku kostnego punkcikowate - niezmienione we wczesnym stadium choroby. W postaci uogólnionego - czas dojrzewania erytroidalnych komórek ziarnicą ognisk, mała ilość Bieriezowski-Shternbergana komórek skłonność do rozsianego.

Biopsji węzłów chłonnych - identyfikacja specyficznych komórek wielojądrzastych komórek ziarniniaka.

Jak leczyć chorobę Hodgkina dzisiaj?

Planowane są środki terapeutyczne Chlamydia, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

Wykrywanie choroby poniższe zasady mogą być stosowane do obróbki wczesne etapy (1 i 2):

• Dorosłych zaleca się radioterapię. Jego zastosowanie pozwala na uzyskanie stabilnej remisji, ale także, że istnieje szereg poważnych powikłań;
• Dzieci na wczesnym etapie leczenia skojarzonego, co sugeruje stosowanie niskich dawek chemioterapii i radioterapii. Zasada niskiej dawki napromieniania został opracowany w szczególności w celu zapobiegania niepłodności białaczka toksyczne działanie wywierane przez preparatów medycznych i manipulowaniu układu oddechowego i sercowo-naczyniowego.

Standardowe leczenie wszystkich pacjentów z chorobą Hodgkina jest trzeci etap promieniowaniem i chemioterapią. Na czwartym etapie choroby, eksperci zalecają używanie himiolechenie. Ostatnie wydarzenia w chemioterapii zapewnić pozytywne rokowania choroby Hodgkina i pięcioletniego przeżycia o około 90% pacjentów.

Nawrotów po leczeniu występują w 20-35% pacjentów. Wraz z rozwojem nawrotów prowadzi wielokrotnego chemioterapii i radioterapii, a następnie komórki po transplantacji szpiku kostnego. Zazwyczaj takie traktowanie prowadzi do osiągnięcia remisję, chociaż nadal występują powtarzające nawroty.

Radioterapia może osiągnąć zatrzymanie wzrostu i zmniejszenie wielkości guza. Metoda ta jest stosowana głównie w leczeniu dorosłych pacjentów, ponieważ ma wiele poważnych skutków ubocznych.

Według najnowszych zaleceń, prowadzenie przedłużony radioterapii, obejmuje narażenie zdrowej tkanki otaczającej węzeł chłonny patologiczną, ma znaczną przewagę nad ograniczonej ekspozycji i ma nadmierne ryzyko wystąpienia poważnych skutków ubocznych. W związku z tym, czołowi współcześni eksperci przestrzegać zasady akupresury na identyfikacji patologicznej ostrości po chemioterapii.

Zastosowanie chemioterapii oznacza podejmowanie specjalnych leków, które powodują śmierć komórek rakowych. Preparaty te nazywane są cytotoksyczne i mają działanie układowe, ponieważ wpływ na cały organizm, a nie tylko na guzie.

Chemioterapia planowana wielkość, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, a także zawiera od 4 do 8 pól. Jeden kurs to 28 dni.

Standardowe chemioterapią chlamydią zawiera schemat ABVD lub Stanford V. ABVD - skrót od nazwy stosowane leki: adriamycyna, bleomycyna, winblastyna i dakarbazyna.

Podczas przydzielania systemy Stanford V przyjęto stosowanie kombinacji leków 7: adriamycyna, mechloretamina, winkrystynę, winblastynę, bleomycynę, etopozyd, prednizon. Zasada leczenia choroby Hodgkina jest stosowany u pacjentów z wysokim ryzykiem choroby nowotworowej choroby. Jest najbardziej skuteczny sposób w późniejszych etapach z udowodnionego pozytywny wpływ w 95% przypadków. Wraz z tym, metoda ta jest niebezpieczna wysokie prawdopodobieństwo zachorowania na raka wtórnego. Tacy pacjenci przypisane długoterminowy nadzór prewencyjny wykryć długoterminowe skutki chemioterapii.

transplantacja

U pacjentów z chorobą nawrotową lub postępującą Hodgkina może być ponownie przydzielony do chemioterapii, a następnie za pomocą przeszczepu szpiku kostnego. Oznacza to, że komórki szpiku kostnego pacjenta są zastąpione zdrowymi. Zapewnia to, szpiku kostnego po normalizacji toksyczne skutki leków terapeutycznych. szpik kostny pacjenta można zastąpić własnymi lub dawców komórek. Druga opcja jest związana ze zwiększonym ryzykiem odrzucenia przeszczepu i jest używany tylko wtedy, gdy transplantacja awaria własny materiał.

perspektywy

Choroba Hodgkina - forma raka dobrze reaguje na leczenie, zwłaszcza we wczesnych stadiach. W przeciwieństwie do innych nowotworów, nawet w późniejszych etapach odsetka przeżywalności pacjentów pozostaje na wysokim poziomie.

Pięciu lat współczynnik przeżycia pacjentów średnio 60-80% w pierwszym i drugim etapie wynosi 90-95%, etap 3 w przybliżeniu w 70%. Według badań dla pacjentów, którzy żyli dłużej niż 15 lat po leczeniu choroby Hodgkina, prawdopodobieństwo zgonu z powodu powikłań choroby podstawowej jest znacznie mniejsza niż jakikolwiek inny wpływ. Chemioterapia 3 i 4 remisję osiągnięto w 70 procentach przypadków.

Rokowanie jest niekorzystne, gdy:

• W ciągu 1 roku po zakończeniu leczenia nawrotów;
• Leczenia nie ma poprawy, a choroba postępuje.

Rokowanie zależy od następujących czynników:

• Gender - Mężczyźni mają większe ryzyko poważnego rokowania;
• Starość - starszy pacjent, tym gorsze rokowanie (45 lat i starszych);
• Etap 4 choroba;
• Niski poziom albumin i hemoglobiny we krwi;
• Wysoka zawartość leukocytów (więcej niż 15 x 10⁹/ L);
• Niski poziom limfocytów (poniżej 600).

Im więcej faktów z listy jest postrzegana u danego pacjenta, tym większe prawdopodobieństwo, że będzie potrzebować bardziej poważnego wsparcia medycznego.