Sjogrena Syndrome: objawy, leczenie, przyczyny, diagnoza

Zespół Sjogrena, lub „syndrom suchego” przejawia funkcji redukcji gruczoły wydzielania zewnętrznego, i dlatego nie jest poważną suchość skóry, błony śluzowej jamy ustnej, oczu, nosogardzieli, tchawicy, pochwy i zmniejszenie wydzielania enzymów trawiennych z trzustki, a T. d.

Często towarzyszy szereg autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej - twardzinie, zapalenie skórno-mięśniowe, itp. - i nazywa zespół wtórnego Sjogren'a. W przypadku niezależnego choroby nazywa syndrom lub choroby podstawowej Sjogrena.

Badania epidemiologiczne, które zostały przeprowadzone w ostatnich latach pozwoliły zidentyfikować obecność tej patologii w 0,59 - 0,77% populacji, wśród osób w wieku powyżej 50 lat - 2,7%. Częstość występowania wśród mężczyzn w 10 - 25 razy wyższe niż wśród mężczyzn.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby

Najbardziej charakterystyczne dla tej choroby, zespół Sjogrena jest destrukcja gruczołów ślinowych i łzowych, aby zmniejszyć ich funkcję. W konsekwencji nie jest zapalny i suchość błony śluzowej jamy ustnej (kserostomia), zapalenie spojówek, zapalenie rogówki (zapalenie rogówki oka), zapalenie rogówki.

Przyczyny zespół Sjogrena nie jest prawidłowo zainstalowana. Najbardziej przyjęta teoria jest nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna. Występuje w odpowiedzi na uszkodzenie komórek gruczołów retrowirusów, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności, wirus cytomegalii, VI wirusa opryszczki, wirusa Epsteina-Barr. Mimo podobieństwa zaburzeń immunologicznych i zmiany w organizmie nie są uzyskiwane przez infekcji wirusowej, bezpośrednich dowodów wirusowego przyczyny.

Wirusy siebie, a także w komórkach nabłonkowych gruczołów zmieniony układ odpornościowy rozpoznaje jako elementy obce (antygenów). Produkuje je przeciwciała, które atakują i stopniowo niszczą tkanki gruczołowej. Choroba często występuje jako rodzina, zwłaszcza wśród bliźniaków, co daje podstawy do założenia, że ​​istnieje predyspozycja genetyczna.

Dlatego też uważa się, że mechanizm powstawania i rozwoju choroby ma wartość kombinacji wielu czynników:

• Genetyczny.
• Wirusowe (być może).
• Nadzór immunologiczny przez limfocyty T.
• regulacja immunologiczna z udziałem hormonów płciowych, jak dowiedziono przez rzadkie choroby u dzieci (poniżej 20 lat), - i u dzieci w 80% chorej.
• odpowiedź na stres organizmu, uzyskanej odpowiedzi immunologicznej.

Objawy syndromu Sjogrena

Wszystkie objawy choroby Sjogrena połączonego na 2 grupy:

• Gruczołowej - utrata nabłonka gruczołów wydzielniczych, towarzyszył spadek ich funkcji.
• Vnezhelezistye, lub system - wiele objawów wskazujących na zmiany różnych układów organizmu i nie są charakterystyczne dla tej choroby.

Trwałe i obowiązkowy objaw dla rozpoznania zespołu Sjögrena jest porażka jest gruczoły łzowe i że ślinowe. We wczesnych stadiach choroby suchy śluzowej Sjogrena odczuwane przez pacjenta, co do zasady, tylko w podnieceniu lub wysiłku fizycznego, jak choroba postępuje staje się stałe uczucie suchości, zmuszając pacjenta, aby zmyć z żywnością, często zwilżyć usta i stosować kropli, sztuczne łzy do nawilżania oczu.

objawy gruczołowe

Objawy keratokonnktivita - skrobanie, piasek i pieczenie w oczach, swędzenie skóry powiek i zaczerwienienie, okresowego gromadzenia się w kącikach oczu biały wyładowczych. O obniżonej ostrości wzroku oka zwężenie szczeliny kropka i kropka infiltrację krwotoki (obrzęk) spojówek, zwiększona wrażliwość na jasne światło (światłowstręt) - nieprzyjemnych doznań, łzawienie, pieczenie i ból oka (patrz bardziej szczegółowo. Dry Eye Syndrome: leczenie, objawy).

Konsekwencją głębokim suchym rogówki jest jej zmętnienie i powstawanie troficznych rogówki (zaburzenia żywieniowe) wrzodów. Przystąpienie gronkowcowe infekcje powodujące ropne zapalenie spojówek, owrzodzenia rogówki, ropienie następnie groźne komplikacji w postaci perforacji (perforacja). Sporadycznie występuje wzrost gruczołów łzowych siebie.

Przewlekłe świnka miąższu

Jest to drugi stały i obowiązkowy znak zespół Sjogrena i charakteryzuje ogólne uszkodzenie tkanki gruczołów ślinowych. Bardzo często jest to poprzedzone ustnej, zaczerwienienie i suchość w obszarze granic i rogu „„ll pick”usta, próchnica zębów wielu, a wzrost podżuchwowych gruczoły szyi.

Następnie jest suchość w ustach i ślinianek przyusznych, a co - podniebiennej, podjęzykowego i podżuchwowych łojowych. Suchość w jamie ustnej występuje w pierwszym mniejszym stresem psychologicznym i emocjonalnym lub fizycznym, ale później staje się stałą wilgotność i prowadzi do konieczności w ustach podczas mówienia i jedzenia, szczególnie podczas korzystania z suchych produktów.

Choroby u 50% pacjentów z zaostrzeniem występuje, podczas której wzrost gruczołów przyusznych, co prowadzi do zmian konturów twarzy ( „pysk chomika”). Gruczoł nieco bolesne na badania palpacyjnego lub nawet bezbolesne. W remisji, zmniejszają, ale po jednej z regularnych zaostrzeń pozostać powiększone. Około 30% pacjentów z opuchlizny występuje nie tylko w okresie nawrotu, ale stopniowo i w sposób ciągły.

języka i błony śluzowej jamy ustnej stają się suche i czerwony (lakier) są łatwo dostępne i często rannych krwawienie i ślina - skąpe lub lepkiej piany.

Nieleczona dalej:

• Opisane objawy stają się bardziej wyraźne
• zanik brodawek języka i wygładza zmarszczki pojawiają się na nim, nie zapalenie języka (zapalenie języka), to jest bardzo trudne z powodu tego co przełykaniu
• policzki występujące części zrogowaciałą naskórka, ślina i całkowicie nieobecny
• może bakteryjne, grzybicze lub wirusowe
• na usta i pęknięcia pojawiają się brązowe
• częściowo lub całkowicie utraciły zęby

Diagnozy opartej na tych grup objawów syndromu Sjogrena, a pozostałe objawy mogą towarzyszyć chorobom, w niektórych przypadkach, ale nie są decydujące w postawieniu diagnozy.

Towarzyszące objawy gruczołów nieracjonalnych

• Suchość błony śluzowej górnego odcinka dróg oddechowych

Prowadzi to do chrypka, przewlekły nieżyt nosa i zapalenie błony śluzowej zatok przynosowych, zapalenie ucha środkowego i utraty słuchu. Atrofia, suchość, zaczerwienienie i obrzęk śluzówki pochwy są przyczyną przewlekłego zapalenia pochwy, a następnie pieczenie, ból, świąd, zmniejszone libido.

• Typowe objawy to suchość skóry, zmniejszone pocenie się.

U 30% pacjentów, u których spadek apokrynowych gruczołów potowych znajdujących się pod pachami, na dolnym obszarze przedniej ściany jamy brzusznej, w obszarze łonowym i zewnętrznych narządów płciowych. Ułatwia to złuszczanie skóry pigmentacji tych stref i powstawanie wrzodów i phlegmons przystąpieniem wtórne.

• Objawy choroby narządów trawiennych (80%)

chorób, takich jak przewlekłe zapalenia przełyku, zapalenia żołądka, przewlekłe holetsistopankreatit (zob. Zapalenie trzustki: objawy, leczenie, które mogą być spożywane z zapaleniem trzustki). Pojawiają się one odbijanie, ból w klatce piersiowej podczas przechodzenia pokarmu przez przełyk, ból w nadbrzuszu i prawym górnym kwadrancie, mdłości i czasami wymioty. Przez zmniejszenie wydzielania enzymów trawiennych z trzustki pojawiają nietolerancję tłuszczowych i produktów mlecznych, a także obrazu klinicznego naruszania funkcji jelit.

objawy Vnezhelezistye

Należą do nich bóle kości bez zmian radiologicznych w nich. U 60% chorych sztywność, ból i ograniczenia ruchu w małych stawach głównie w nocy, co najmniej - w dużych stawów. W 5 - 10% o bólu i nieznaczne osłabienie mięśni, można czasami ciężkiej zapalenie wielomięśniowe (wspólny zapalenie grup mięśniowych).

W 50% zespołu Sjogrena występuje zapalenie tchawicy i oskrzeli, wraz duszności i kaszlu, a badania rentgenowskiego u 65% pacjentów wykazało, przewlekłe zapalenie płuc, śródmiąższowe zwłóknienie płuc, lub znacznie mniejszą - wysiękowym (wysiękowe zapalenie opłucnej) i osuszono (patrz. Zapalenie opłucnej: objawy, leczenie).

Większość pacjentów stwierdzono wzrost podżuchwowych szyi, raka szyjki macicy i nadobojczykowe węzłach chłonnych, w 30 - 35% powiększenie węzłów chłonnych (węzły chłonne) jest obrzęk uogólniony. W tym przypadku często nie jest powiększenie śledziony i wątroby.

Tyle samo cierpi na zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych skorupa wewnętrzna), które występują w postaci typu usunięte zespół Raynauda lub uszkodzenia miażdżycy tętnic kończyn dolnych. Mały kaliber uszkodzenia naczyniowego objawia się w postaci różnych melkotochechnye wypryskami skóry lub wysypki skórnej, towarzyszy swędzenie, pieczenie i wzrostem temperatury, powstawanie wrzodów i martwiczych (DEAD) skóry.

Najczęstsze zaburzenia obwodowego układu nerwowego (polineuropatii) jest klinicznie objawia choroba lub utrata wrażliwości skóry na dłoniach i stopach typu „rękawiczki” i „skarpetki”, rzadko spotykane nerwu nerwu twarzowego, nerwu trójdzielnego, uszkodzenie naczyń w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Ponadto badania przesiewowe można ustawić oznaki uszkodzenia tarczycy i zmniejszenia jego funkcji (około 10%), skłonność do reakcji alergicznych na wiele pokarmów, lekami i chemikaliów gospodarstwa domowego.

diagnostyka

Diagnoza „choroba Sjogrena” jest ustalona na podstawie obecności dwóch głównych kryteriów diagnostycznych - miąższowe zapalenie rogówki i śwince, ale dopiero po wyłączeniu trzecie kryterium - układowych chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, itp ...). W obecności trzeciego kryterium ustalono rozpoznanie zespołu Sjögrena.

Metody laboratoryjne są opcjonalne. Pozwalają one na diagnostyce różnicowej oraz w pewnym stopniu ocenić stopień aktywności procesu:

• wysoki ESR
• anemia, spadek krwinek i płytek
• zwiększenie poziomu immunoglobuliny we krwi A, G i M
• Obecność czynnika reumatoidalnego
• Obecność przeciwciał do części jąder komórek oznaczano metodą immunofluorescencji.

Test Schirmer również wykorzystywane w celu określenia poziomu redukcji wydzielania łez po stymulacji amoniaku barwienia rogówki i spojówki specjalnych farb okulistycznych następnie biomikroskopowe badania nabłonka.

Aby zbadać funkcję gruczołów ślinowych są używane:

• Metodologia niestymulowane i stymulowane sialometrii - ilość wydzielanej śliny w jednostce czasu
• ptyalography - przeprowadza się za pomocą promieni rentgenowskich, po podaniu środka kontrastowego w ślinie kanałów technika zhelez- pozwala zidentyfikować w jamie gruczołów niż 1 mm
• mikroskopowe badanie biopsji gruczołu śliny

Leczenie zespołu Sjogrena

Leczenie zespołu Sjogrena, mogą być stosowane w zależności od stopnia zaawansowania choroby, a obecność objawów ogólnoustrojowych.

W celu stymulacji funkcji gruczołów prowadzi się:

• kroplówka kontrikala
• podskórne galantaminy
• leczenie objawowe za przypisane "sztuczne łzy" (krople do oczu), - małą lepkość - Lakrisifi (200-250rub) TEAR naturalne (250 rubli) Lakrisin średniej lepkości Wysoka lepkość Oftagel RUB 180 200 Vidisik RUB 150 RUB Lakropos ,
• w celu usztywnienie odbyła kursy witaminowe

W początkowych etapach bez zmian oraz innych systemów niewypłakaną zmiany laboratorium wyznaczonego przedłużone przebiegi kortykosteroidami (prednizon, deksametazon) w małych dawkach.

Jeśli znaki i parametry laboratoryjne znacznie ekspresji, ale nie ma objawy ustrojowe, dodaje się do kortykosteroidów cytotoksycznych leków immunosupresyjnych - cyklofosfamid, azatiopryna, hlorbutin. leczenie wspomagające odbywa się w ten sam sposób w ciągu kilku lat.

W obecności uszkodzenia ogólnoustrojowych objawów niezależnie od stadium choroby bezpośrednio przypisany do wysokich dawek kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych na kilka dni do stopniowego przenoszenia do dawki podtrzymującej.

Gdy uogólnione zapalenie wielonerwowe, zapalenie naczyń, choroby nerek i inne ciężkie objawy choroby są dodawane do wyżej wymienionych metod przetwarzania, takich pozaustrojowej obróbki - plazmaferezy, hemosorbtion ultrafiltrację w osoczu.

Inne preparaty są przepisywane w zależności od powikłań i chorób współistniejących - zapalenie pęcherzyka żółciowego (zob. które mogą być spożywane z pęcherzyka żółciowego), Zapalenie żołądka, zapalenie płuc, endocervicitis i inni.

W niektórych przypadkach konieczne jest przestrzeganie diety i ćwiczeń fizycznych ograniczeń.

syndrom Sjogrena nie zagraża życiu pacjenta, ale może obniżyć jakość życia i prowadzić do niepełnosprawności. Terminowe rozpoznanie i leczenie we wczesnych stadiach choroby może znacząco spowolnić rozwój procesu patologicznego, aby uniknąć poważnych powikłań i zachować zdolność do pracy.