Przyczyny i zasady leczenia mukowiscydozy

mukowiscydoza - dziedziczna chorobą, która rozwija się produkty oparte na ludzkich gruczołów wydzielania zwiększona lepkość, co powoduje rozwój zmiany wtórne w narządach oddechowych i przewodu pokarmowego. Jest to choroba genetyczna, która jest niezwykle rzadkie, o 1 do 2000. przyczyny i zasady leczenia mukowiscydozy są dość dobrze znane w tej chwili.

Główną przyczyną choroby na mukowiscydozę jest obecność ludzkiego genu mukowiscydozą. To właśnie on powoduje zmianę zasady normalnego funkcjonowania gruczołów dokrewnych.

W normalnych gruczołów człowieka wydzielają tajne, które w swoim składzie ma szereg pierwiastków śladowych - to sód, potas, chlorki, wody i innych składników. Pacjenci z zwłóknienia torbielowatego ilości chlorków, które są przeznaczone gruczołów wydzielania wewnętrznego mniej niż wtedy, gdy w czasie normalnej pracy. W tej tajemnicy, która jest przeznaczona, ma mniej wody, co śluzu chroniącą dróg oddechowych i przewodu żołądkowo-jelitowego staje się bardziej lepka. To dlatego, że bardzo lepki śluz zatykania dróg oddechowych, w którym przepływ żółci z pęcherzyka żółciowego, trzustki odpływ soku i innych narządów. Stagnacja wydzieliny w tych organów może zakłócać ich normalne funkcjonowanie.

Klasyfikacja mukowiscydozy

• zwłóknienie torbielowate z zaburzeniami funkcjonowania trzustki

• zwłóknienie torbielowate bez zakłócania funkcjonowania trzustki

• Nietypowe formy mukowiscydozy

Powody, dla których ustalone rozpoznanie mukowiscydozy są:

1. obecność charakterystycznych zmian innych układów i narządów w organizmie lub obecność mukowiscydozy u rodzeństwa

2. Zwiększone stężenie chlorku w pocie (test jest niezbędne do gotowania). badanie potu jest dodatni, gdy stężenie chlorku w pocie ponad 60 mekv / l 40-60 wątpliwe mekv / l ujemny chlorków poniżej 40 mekv / l. U dzieci w wieku 3 miesięcy, próbkę uznaje się za pozytywną, gdy stężenie chlorku potu przez 40 mekv / l i wątpliwe na dane poniżej tego wskaźnika.

Zmiany w stosunku do innych organów, które pozwalają podejrzewać osoba ma mukowiscydozę:

1. Przewlekłe choroby układu oddechowego:

• przewlekła kaszel, w którym stoi lepkiego śluzu, który zaburza normalną zawartość kaszlu oskrzeli

• Stała zachorowalność na infekcje górnych dróg oddechowych

• obturacyjne choroby dróg oddechowych, co wyraża się w obecności hałaśliwym oddychania swished

• polipy nosa, zapalenie zatok i częstych chorób jamy nosowej

• Występowanie deformacji palców w postaci zgrubienia w zasięgu ręki

2. Zmiany w przewodzie pokarmowym:

• obecność częstych i długotrwałe zaparcia

• niewydolność trzustki

• Obecność obrzęku i anemii, niedoboru witamin

• niedowagę lub małą wysokość - jako przejaw braku asymilacji składników żywności

• Nietolerancja tłustych, smażonych

3. Przedłużający brak stolca, zatrzymanie moczu

4. Zaburzenia widzenia związane z objawów zespołu suchego oka

Musimy pamiętać !!! Inscenizacja tak trudną diagnozę jako lekarz mukovistsidozobyazatelno powinien zrobić !!!

Zasady leczenia pacjentów z mukowiscydozą

Leczenie składa się z kilku podstawowych zasad i zależy od formy choroby tkwi w każdej jednostce.

1. Jeśli brak jest funkcjonowania trzustki, konieczne jest recept, części, które nie są enzymy trzustkowe. Takie leczenie musi podjąć ludzkiego życia.

2. pacjenci CF potrzebują właściwego odżywiania. W tym celu szczególnych mieszanin obróbki, które składają się z aminokwasów, białka, kwasy tłuszczowe, cukry.

3. W obecności mukowiscydozy bez zakłócania trzustkę dietetyczna nie wymaga specjalnej obróbce lub spiskespetsialnyh produktów.

4. Warunkiem koniecznym jest dodatkowe wprowadzenie soli z żywnością.

5. Jeśli choroba wpływa na układ oddechowy, dodatkowy opiekować przekroju oskrzeli. On jest ciągle przeprowadzenie drenaż i płukanie oskrzeli lepkiego śluzu.

6. Antybiotyki odbyło stałą rutynę, kursy regularne.

7. Zastosowanie choleretic narkotyków i leków, które chronią wątrobę - Koniecznie w leczeniu mukowiscydozy.

8. Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, a ponadto wprowadza się w sposób ciągły.

Zabieg może być wykonywany w warunkach ambulatoryjnych lub w szpitalu. Kiedy komplikacje lub pogorszenie lub ciężkie postacie choroby - wymaga hospitalizacji.