Mukowiscydoza płuc

Mukovsitsidoz - poważną chorobą dziedziczną, która wpływa szlam gruczołu enzhdokrinnye układ oddechowy. Najtrudniejszą płynie mukowiscydozą płuc.

Symptomatologii i diagnostyki mukowiscydozy płuc

Mukovistsioz ​​charakteryzuje się przede wszystkim wzrostem lepkości przydzielonych tajnych gruczołów śluzu. W konsekwencji znacznie zakłócony funkcję oczyszczającą obturacji oskrzeli. Zmiany w narządach oddechowych występować samodzielnie albo w połączeniu z zaburzeniami czynnościowymi przewodu pokarmowego - zwłaszcza jelit i trzustki. Odgrywa znacznie mniejszą rolę neslizeobrazuyuschih porażki gruczołów, co znajduje odzwierciedlenie w znacznym zwiększeniu wydzielania jonów sodu i chloru.

Pierwsze objawy płuc mukowiscydoza Występuje w 90% przypadków w pierwszym roku życia, a 10% przypadków - w okresie dojrzewania. Charakterystycznymi cechami można założyć igleus smółki u noworodków wieku w historii, opóźniony rozwój fizyczny, nietolerancja tłustych, częste biegunki.

Pacjenci najczęściej skarżą się na bolesne ataki kaszlu z lepkiej plwociny neotharkivaemoy. Jest to najbardziej typowy zarzut. Plus, jest to często duszność o łagodnym wysiłku lub nawet w stanie spoczynku i krwioplucie.

Zewnętrznie mukowiscydozy jest wyrażona w bladość skóra, podpuchnięte twarzy, sinica błon śluzowych, zwiększając piersiową do kształcie beczki.

Kiedy perkusja jest często określana przez objawów rozedmy. Oddychając ciężko, w górnych rejonach osłabiony, z rozrzuconych suchych rzężenie w części środkowej - mały pęcherzyk świszczący oddech, zwłaszcza w okresach zaostrzeń.

Kiedy badanie rentgenowskie ujawniło wzmacniany wydatków rysunek śródmiąższowe zmiany - tyazhisty lub siatki. Korzenie płuc jednocześnie rozszerzony.

Bronchography wykrywa zmiany w oskrzelach - Cliffs, fragmentaryczne napełnianie, zmniejszając liczbę rozgałęzień bocznych, nierównych konturów. W dolnej części płuc w jednej trzeciej pacjentów cylindrycznych lub (rzadko) miesza oskrzeli.

Diagnoza jest kluczową badanie potu - badanie elektrolitów pot, który jest prowadzony metodą Gibsona i Cooke.

Leczenie mukowiscydozy płuc

Leczenie mukowiscydozy płuc prowadzone w kilku kierunkach:

• tłumienia procesów zakaźnych, zapalnej w płuc i oskrzeli
• odzysku i vozduhoprovodyaschih oczyszczanie funkcje drzewa oskrzelowego,
• Korekcja niewydolność trzustki (u pacjentów z chorobą stawów)
• terapia dieta.