Mukowiscydoza u dzieci

Zwłóknienie torbielowate lub mukowiscydoza jest chorobą układową, dziedziczone, w wyniku mutacji genu i przedstawiono w gruczołach zewnątrzwydzielniczych zmian, poważne zaburzenia funkcji żołądkowo-jelitowych i chorób układu oddechowego.

Oznacza to, że przyczyną mukowiscydozy u dzieci tutaj jest mutacja genu. Jeżeli oboje rodzice - nosiciele zmutowanego genu, ryzyko urodzenia dziecka z mukowiscydozą wynosi 25%, a nosicielami wadliwego genu tylko jeden mukovistsidozomne chory.

Wiadomo, około tysiąca genów zwłóknienie torbielowate mutacje, prowadzące do zakłócenia budowy i funkcji białka. Z powodu tych wad zbierają sekrety gruczołów wydzielania zewnętrznego, pogarszając ich ewakuację. Zmiany właściwości fizykochemicznych wydzielania, jest pokazany w obrazie klinicznym choroby.

Szereg zmian można określić już podczas rozwoju płodowego. Ta choroba układu, trzustki, przewodu pokarmowego, dróg oddechowych, które zwiększa się wraz ze wzrostem dziecka.

Objawy mukowiscydozy

Zwiększenie lepkości utrudnia wydzielanie do odprowadzania i przyczynia się do stagnacji, zanik rozszerzalności tkanki gruczołowej rurociągach gruczołów wydzielniczych, rozwój zaawansowanego zwłóknienia. Aktywność enzymu w tej chorobie jest znacznie zmniejszona. fibroblastovprivodit zaburzenia i zaburzenia rzęsek.

Światło reagują na nietypowe wydarzenia przewlekłe zapalenie oskrzeli, oskrzeli i zwłóknienie płuc rozproszone. Prześwit oskrzela określa lepkości zawartości ropnych, proces jest skomplikowany przez dodanie zakażeń bakteryjnych, zwłaszcza Pseudomonas i Haemophilus influenzae, Staphylococcus niszczenia patogenów stafilokokka- osad.

W trzustce określona rozproszone zwłóknienie torbielowate zmiany w małych i średnich przewodów. W wątrobie oznaczone rozproszone lub zwyrodnienie ogniskowe, zastój żółci w marskości żółciowej.

Smółki jelita powoduje zanik warstwy śluzówki, rozszerzania światła jelita gruczołów śluzowych i wypełnianie masy tajne, obrzękiem podśluzówkowym, a w połączeniu z wadami przewodu pokarmowego.

Forma mukowiscydozy

Istnieje kilka form mukowiscydozy, wśród których:

• płuc,
• E.
• mieszany.

Ponadto stwierdzono, smółki niedrożność jelit,a także postaci nietypowego i usunięte.

Około trzech czwartych przypadków mukowiscydozy występują w ciągu pierwszych dwóch lat życia, ale rozwój badań przesiewowych noworodków przez lekarzy pomógł znacząco skrócić czas wykrycia choroby.

Do czterdziestu procent pacjentów z torbielowate zwłóknienie dzieci cierpią w pierwszych dniach życia smółki niedrożności. Ta postać choroby jest konsekwencją braku trypsyny, które jest powodem, dla którego stężenie w pętli jelita cienkiego i grubego smółki lepkiego.

Jak ustalić, że dziecko ma mukowiscydozę?

Jeśli masz zdrowe dziecko oryginalne odchody odchodzi na pierwszym lub drugim dniu po urodzeniu stwierdzono u pacjenta z mukowiscydozą upływu smółki. Przejawia się to we wzroście niepokoju dziecka do drugiego dnia życia. Jego brzuch pęcznieje i rozpocząć niedomykalność wymioty żółci. Kilka dni później stan pogarsza się dodatkowo, że skóra staje się sucha i blada na brzuchu przetoczyła wyraźny wzór naczyń, staje się ospały, stają się widoczne oznaki zatrucia i exsicosis. Istnieje również częstoskurcz i duszność, perkusja brzucha pokazuje thympanitis, perystaltyka nie będzie słyszalny. Rentgen pokazuje obrzęk brzucha pętli jelitowej odróżnieniu od części spania w dolnej części brzucha.

Jeśli Twoje dziecko ma mukowiscydozę lub przejawiające żadnych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Wczesne rozpoznanie i leczenie pozwala szybko normalizuje stan dziecka.

Jednak leczenie tej choroby na całe życie, tak w dzieciństwie jest tak ważna rola rodziców, którzy muszą skrupulatnie przestrzegają wszystkich terminów i porady lekarza.

A pierwsze oznaki rozpoczynającej zaostrzenia mogą być:

• słaby apetyt,
• letarg,
• podwyższenie temperatury ciała,
• Zmiany w ilości i kolor plwociny,
• nasilony kaszel,
• wyraźne łamanie krześle w jakiejkolwiek formie,
• ból brzucha.

W zaostrzeń wymaga hospitalizacji.

Leczenie mukowiscydozy jest złożoność i ma być rozcieńczony i usunięcie lepkości śluzu oskrzelowego płuc leczenia chorób zakaźnych, wymiana enzymów trzustkowych, korekcja rozcieńczenie żółciowych multiwitaminy awarii. Praktykowane specjalny zestaw ćwiczeń i ćwiczenia oddechowe, aby usunąć śluz. Sesje te powinny odbywać się przez całe życie codziennie.