Mukowiscydoza u dzieci

mukowiscydoza - układową chorobą dziedziczną charakteryzuje zmian w gruczołach wydzielania zewnętrznego, ciężkich zaburzeń układu pokarmowego i układu oddechowego.

Mukowiscydoza jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Pacjenci z dziećmi torbielowate zwłóknienie często rodzi się ze zdrowymi rodzicami - nosicielami zmutowanego genu. Choroba prowadzi do niewydolności trzustki, przewlekłe choroby płuc, zaburzenia jelita, wątroby, pęcherzyka żółciowego i narządów płciowych.

Objawy mukowiscydozy

Większość dzieci mukowiscydoza jest określana w ciągu pierwszych dwóch lat życia. Niektóre choroby wykryto pierwszych dniach życia smółki niedrożności jelit. W chorego dziecka nie odbiega oryginalny CAL. Wzdęcia, zarzucanie tam i wymioty żółcią. Po dzień - dwa z jego stan pogarsza, istnieją oznaki zatrucia. Możliwe perforacja jelit i smółki otrzewnej.

Jelitowy postać mukowiscydozy związane z brakiem gruczołów trawiennych. Noworodki może być przedłużony żółtaczka, powiększoną wątrobę, śledzionę i odprowadzanie opóźnienie kału. Wyraźnie objawy mukowiscydozy pojawiają się po wprowadzeniu pokarmów uzupełniających lub przenieść butelki dziecko karmienia.

Postać płucna charakteryzuje się kaszel, ataki duszności, wymioty, a nawet kilka pierwszych dni po urodzeniu. W tej postaci mukowiscydozy uporczywy kaszel jest gorzej w nocy, może być duszność, wymioty, niebieski twarzy. Ze względu na nagromadzenie grubych śluzu w płucach procesu patologicznego skomplikowane połączenie infekcji bakteryjnych (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), który wywołuje długotrwałe zapalenie płuc.

Ze zmianami w trzustce do jelita występuje wzdęcia, wzdęcia notatki. Krzesło - częste, obfite pod względem przekroczenia dobowej normy 2-8 razy. Ze względu na utratę apetytu i zaburzenia wchłaniania składników pokarmowych dzieci nie przybrać na wadze, są opóźnione w rozwoju fizycznym. Z powodu uszkodzenia trzustki może rozwinąć cukrzyca.

Najcięższe - mieszane formy mukowiscydozie, która zawiera znaki z formy płucnych i jelitowych. Od pierwszych tygodni życia dzieci cierpiących na ciężką zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc długotrwałe, stałe, uporczywy kaszel z lepkiej plwociny, zespół jelita i zaburzeń odżywiania.
Ciężkość choroby zależy od czasu trwania pierwszych objawów. Im młodsze dziecko, tym trudniej jest na mukowiscydozę oraz jego bardziej niekorzystnym rokowaniem.