Przyczyny i leczenie pigmentu gepatoza

hiperbilirubinemii funkcjonalny (pigment stłuszczenie) - zwyrodnieniowych wątroby pochodzenia, które jest dziedziczona. Rozwija się patologia powodu deterministycznego enzimopaty spowodowane zmianami genetycznymi. Funkcjonalnie, to objawia się w postaci zaburzeń metabolicznych bilirubiny w wątrobie.

Powody pigment gepatoza

Non-hemolizujące bilirubinemia mogą pojawić się u dziecka zaraz po urodzeniu lub po kilku latach, co jest, co do zasady, ze zmianą transportu bilirubiny we krwi, jak również naruszenie otrzymania bilirubiny w komórkach wątroby i wiązanie się z kwasu glukuronowego, a następnie ekstrakcji do żółci.

Do tej grupy należą również patologie zespół Gilbert, Kriglera-Najjar, Dubin-Johnsona i rotor.

zespół Gilbert'a, młodzieńczego lub przerywany żółtaczka, choroby wątroby, odnosi się do przewlekłego przebiegu, głównych objawów, które staje nieskoniugowanego bilirubinemia. Spośród wszystkich pacjentów z żółtaczką 5% pacjentów z rozpoznaniem „zespół Gilberta.” Choroba jest podzielony na dwa rodzaje: dziedzicznych i nabytych. W pierwszym przypadku patologia nie jest związane z wirusowym zapaleniem wątroby. W drugim - Pierwsze objawy choroby pojawiają się natychmiast po wirusowego zapalenia wątroby. Wirus wywołuje zatem uwarunkowana genetycznie defekt metabolizmu bilirubiny. Pomimo faktu, że przyczyny gepatoza pigmentu konstytucyjne i postgepatitnoy postaci patologii różne, ich objawy praktycznie nierozróżnialne.

Kriglera-Najjara zespół lub żółtaczka, uwarunkowane genetycznie jest związane z częściowym lub całkowitym brakiem glukuronylo.

Zespół ten jest podzielony na dwa rodzaje. W pierwszym przypadku, dziecko w pierwszych godzinach życia szybko zaczynają żółkną. bilirubina wiążące nieznacznie, więc zaczyna gromadzić się w tkance tłuszczowej mózgu. Dzieci pojawiają się i postęp ciężkich objawów zatrucia. Choroba jest szybko śmiertelne końce.

Drugi rodzaj patologii ma wiele wspólnego z zespołem Gilberta i jest bardziej łagodny. W pierwszym roku życia dziecka pojawiają się objawy żółtaczki związane z wysokim stężeniem bilirubiny we krwi.

Zespoły Dubin-Johnson i wirnika opracowany na wzrost bilirubiny z powodu zakłóceń w większości przypadków oddzielenie hepatocytów pigmentu z zespołem wirnika jest mniej wyraźne.

Diagnoza chorób wymaga dokładnego badania przyczyn pigmentu gepatoza i jest oparta na metodzie wykluczeniu innych zaburzeń.

Diagnoza obejmuje kilka etapów. Przede wszystkim to wykluczone ostre wirusowe zapalenie wątroby lub z nawrotem choroby przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, sypkie.

Następnie badamy genetycznego tła pacjenta, będzie historię epidemiologiczną i pacjent pytany o obecność objawów towarzyszących prodromalnych ostrego wirusowego zapalenia wątroby. Wykonując badania lekarza także zależy od wielkości i gęstości w wątrobie i śledzionie. Badanie analizuje wyniki pozwala nam brać pod uwagę poziom bilirubiny w surowicy krwi, a niektóre z jego frakcji.

Podczas wyjmowania pacjenta z rozpoznaniem ostrego wirusowego zapalenia wątroby lub zaostrzenia przewlekłego zapalenia w postaci aktywnej, jak i przewlekłe zapalenie wątroby, w etapie II, ważne jest, aby wykluczyć hemolitycznie niedokrwistość z hiperbilirubinemii, związane z obecnością nieskoniugowanej bilirubiny.

Najbardziej trudne do odróżnienia od pigmentu stłuszczeniem wątroby, przewlekłego i uporczywego, płynący z bardzo niskim poziomem aktywności.

Dostarczyć bardziej dokładną diagnozę, może upłynąć pewien czas, co pozwala badać rozwój choroby w czasie, aby śledzić tempo zmian w wielkości ciała, naruszenie jej funkcjonowania. Ważne jest także, aby określić obecność krwi HBsAg, HCV i przeciwciała do nich. Dla rozpoznania biopsji wątroby pacjenta może być przypisana.

Diagnostyka chorób dróg żółciowych wiąże się w większości przypadków proste.

Rozpoznanie opiera się na wynikach USG cholangiografii dwunastnicy intubacji, czasem prowadzone w tym celu biopsji wątroby.

Różnicować pigmentu hepatoksyczność z marskością wątroby jest również stosunkowo łatwe. Wystarczy, aby zebrać wywiad lekarski, analizuje wyniki badania fizycznego ciała, wyniki USG.

- Znalazłeś błąd w tekście? Wybierz ją i kilka innych słów, naciśnij Ctrl + Enter
- Nie lubisz tego artykułu, czyli jakość przekazywanych informacji? - napisz do nas!

Leczenie pigmentu gepatoza

W leczeniu stłuszczenia pigmentowym przestrzegać kilku zasad. Pierwszy pacjent powinien uniknąć przeciążenia fizyczne i nerwowego. Jeśli choroba nie towarzyszy podczas remisji choroby przewodu pokarmowego nie musi stosować się do specjalnej diety. Zalecana ilość tabeli 5. W przypadku patologii tła tworzy zakażenie pęcherzyka żółciowego, lekarz może przepisać preparaty żółciopędne, tyubazh, leki przeciwbakteryjne do progresji objawów pigmentu gepatoza. Kriglera-Najjar zespół I traktuje się fototerapii przy użyciu lamp dziennych, bezpośrednie działanie promieni słonecznych. Dożylna może być zalecany roztwór albuminy. W niektórych przypadkach, transfuzja wymienna jest wykonywana. Zaostrzenie Kriglera-Najjara typu II i zespół Gilbert wymaga przepisywania powoduje indukcję wiązania enzymów i bilirubiny. Rotor i zespół Dubin-Johnson syndrome obecnie nie ma konkretnych schematów leczenia.