Zespół Gilberta: leczenie, objawy, skutki

Powodem Gilbert mutacja genu zespół powodując zmniejszenie aktywności enzymów wątrobowych glukuronylotransferazy, powodując zwiększenie poziomów bilirubiny we krwi, co może mieć szkodliwy wpływ na tkanki nerwowej mózgu i inne błony komórkowej.

Gilberta Syndrome - Objawy:

Objawy sugerujące wystąpienie tego zespołu:

* Zmęczenie;

* Czy często występuje dyskomfort w prawym górnym kwadrancie;

* Ikterichnost (żółtawe zabarwienie) twardówki oczu;

* Możliwe żółtaczka, chociaż jest to zwykle slabovyrazhena. Może być zwiększona podczas przyjmowania alkoholu, błędy w diecie, aktywności fizycznej, procesów zakaźnych.

* Naczyniowe „gwiazdy” na twarzy.

W zespole Gilbert charakteryzuje się zmniejszonym bilirubiny we krwi w odpowiedzi na odbiór fenobarbital, która aktywuje enzym wątrobowy - glyukuroniltransferazy.

Diagnoza odbywa się na podstawie badań laboratoryjnych i narzędzi genetycznych.

Zespół Gilberta - Leczenie:

Taki stan pacjenta nie ocenia się jako choroba, lecz jako charakterystyczne dla konkretnego organizmu, co pociąga za sobą w pewien sposób życia.

W związku z tym, głównym sposobem leczenia byłoby dieta i tryb:

nadmiernie tłuste, pikantne jedzenie, wędzone, konserwy zaleca bezwzględnie unikać w diecie. Korzystnie produkty gotowane na parze zamiast smażenia. Napoje alkoholowe nie są dozwolone w ogóle. Konieczne jest, aby obserwować wielość jedzenia, to znaczy, aby uniknąć dużych przerw (ponad 5 godzin).
Konieczne jest również, aby uniknąć nadmiernego wysiłku fizycznego, szkolenia zawodowego aktualnie aktywnym
Niemożliwe jest przez długi czas w słońcu, opalanie nie jest zalecane;

odnośnie do farmakoterapia, jest używany:

* Fenobarbital, przyczyniając się do zmniejszenia poziomów bilirubiny przez aktywację enzymu. Ale brak leczenia z nich, które mogą wystąpić osłabienie, senność, więc minimalna dawka wyposażone.

* Kordiamin w dawce 30-40 kropli 2-3 razy dziennie, przez 7 dni, w czasie;

* Okresowa realizacja tyubazh sorbitol, stymulujące ruchliwość dróg żółciowych;

* wlewy Wstęp choleretic;

* Jelitowe chelatory (węgiel aktywny, Smecta) w celu zwiększenia wydzielania bilirubiny z jelit;

* Możliwe diuretyki odbioru;

Witaminy, zwłaszcza z grupy B (Neyromultivit, kompleksy multiwitaminowe);

* Drugs, normalizuje funkcję pęcherzyka i jego przewodach (Hofitol) do zapobiegania i kamicy pęcherzyka żółciowego;

* Hepatoprotector - środki ochrony komórek wątroby przed niekorzystnym wpływem (Karsil, Essentiale, CHL-52);

* W celu uniknięcia zaostrzenia przewlekłego zakażenia (zwłaszcza ubytków zębów) konieczne do przeprowadzenia regularnego leczenia profilaktycznego;

* Fototerapia - zniszczenie bilirubiny, stały tkanek, przez ekspozycję na światło, zwykle niebieskie lampy. Ochrona oczu jest wymagane, aby zapobiec oparzenia;

* Wprowadzenie do wiązania bilirubiny we krwi albuminy;

* W ciężkich przypadkach - transfuzji wymiany z uprzednim podaniem albuminy.

Zespół Gilberta - konsekwencje:

Rokowanie u chorych z rozpoznaniem zespołu Gilberta, zgodnie z zaleceniami medycznymi, korzystne. Podwyższony poziom bilirubiny w ich utrzymuje się przez całe życie, ale nie prowadzi to do wzrostu śmiertelności. Wymowa zmiany w tkance wątrobowej nie rozwija. Jednak, gdy planuje dzieci więc pacjenci muszą skonsultować się z genetykiem.

Elena, medicsguru.ru