Choroba von Willebranda, leczenie, objawy

Jak to objawia się choroba Willebranda? objawy stanu

Głównym objawem choroby von Willebranda jest uważane za krwawienia, które mogą powstać w wyniku nawet niewielkich urazów. Takie krwawienie różnią się stopniem nasilenia i przypadki występują krwiaki podskórne.

Ponadto, ten stan patologiczny jest wyczuwalny, a matki, i krwawienie z nosa. Nieco mniej powszechne, wewnątrzczaszkowe lub krwawienie z przewodu pokarmowego. Jest to bardzo rzadkie i gemoartroz, a to wpływa tylko kilka stawów i nie jest szczególnie wpływa na aktywność układu mięśniowo-szkieletowego.

Najbardziej nieprzyjemne, a zarazem bolesny objaw choroby von Willebranda są minorragii - nadmierne ich ciężkiego krwawienia miesiączkowego, mają długą i powoduje niedokrwistość. Takie krwawienie jest wskazaniem do wytępienia operacyjnego (usunięcie) cząsteczki macicy. Istnieją przypadki, kiedy pod wpływem ciąży, choroba ustępuje, umożliwiając macierzyństwo przechodzą zwykle bez wszystkich komplikacji.

W ten sposób, za pomocą ogólnych objawów choroby Willebranda obejmują krwawienie dziąseł i błony śluzowej nosa, jak również długie i ciężkie miesiączki, wygląd nieuzasadnione obicia. Ponadto choroba może objawiać stawów krwawienia i występowania krwi w moczu lub kale.

Leczenie choroby von Willebranda

Jeśli choroba jest łagodnym, pacjent zrezygnować zużycie leków, takich jak niesteroidowe przeciwzapalne. Do tych należą aspiryna i ibuprofen. Zabiegi chirurgiczne i różnych urazów, takich pacjenci muszą przyjmować specjalne kompozycje hemostatyki.

W takim przypadku, jeśli choroba występuje w dość ciężkich, konsumpcji już opisanych NLPZ jest surowo zabronione. W celu uniknięcia wszelkiego rodzaju powikłań pacjenta leczenie substytucyjne określić, który obejmuje podawanie leków mających w swym składzie Willebranda, jak również leki przeciwfibrynolityczne efektów.

Kobiety są zazwyczaj przepisywane leki hormonalne preparaty, które pomogą zapobiec nadmiernemu obfitość miesiączki.

Gdy otwarte rany pacjenta zaleca się szybko użyć specjalnego trombinę proszku lub kleju fibrynowego, do najszybszego zatrzymania krwawienia.

terapia transfuzji (wtrysk vWF) często wymaga użycia antihemophilic osocza i krioprecypitatu. Zewnętrzna wprowadzenie brakujących czynników krwi może zwiększyć swoją produkcję czynnika VIII tzw. Dlatego leczenie tej choroby wymaga mniej częstych transfuzji i krwi przy użyciu niższych dawek leków niż korekcji typu hemofilii A. Nawet pojedynczy plazmy transfuzja antihemophilic lub krioprecypitatu również pozwala na dzień, aby podnieść poziom czynnika VIII tuż przed stu procent, po czym utrzymuje się w więcej niż pięćdziesiąt procent ponad półtora dni.

Eksperci doradzają, aby wprowadzić gemopreparaty przynajmniej raz na dwa dni, z jednym czasie ich liczba nie powinna być mniejsza niż piętnaście jm na kilogram masy ciała. Do korekty były skuteczne, leczenie należy rozpocząć w ciągu dwóch do czterech dni przed planowanym zabiegiem lub w początkowej fazie porodu.

Oprócz terapii zastępczej może być zalecane, jeśli pacjent odnotowano długie i obfite krwawienia, niezależnie od lokalizacji. Warto zauważyć, że kiedy krwotok takie traktowanie nie może dać pożądany efekt.

W leczeniu choroby von Willebranda jest transfuzja płytek krwi ciężar nie jest stosowane, ponieważ zaburzenia krwi tych cząstek jest w tym przypadku drugorzędne znaczenie. Dlatego leczenie nie jest przeprowadzane, a za pomocą leków, takich jak ATP, sól magnezu, itd serotoniny, ponieważ są one wykorzystywane do korygowania małopłytkowość.

Jeśli choroba jest łagodnym do umiarkowanego formę, ma dobry wpływ zużycia kwasu aminokapronowego w ilości nie większej niż dwie dziesiąte grama na kilogram masy ciała dziennie (to dawkowania). Lek ten pozwala poradzić sobie z krwawieniem typu mikronaczyń, wśród których krwawienia macicy. kwas aminokapronowy należy spożywać w pierwszym dniu cyklu miesiączkowego i do końca miesiączki.

Nowoczesne metody leczenia dość skutecznie zapobiegać rozwojowi powikłań w leczeniu choroby von Willebranda.