Hemofilia u dzieci

Hemofilia (hemofilia) u dzieci, to jest - klasyczne choroby dziedziczne. W tej chorobie, krwawienie powtarza się okresowo, co jest bardzo trudne do zatrzymania, a spowodowanych przez niedobór czynników krzepnięcia krwi.

Rodzaje i przyczyny hemofilii

Formy choroby są określane przez czynniki różnego niedoborem krzepnięcia krwi.

Istnieją trzy rodzaje hemofilii.

• na hemofilii A, występuje niedobór czynnika VIII Antihemophilic globulin.
• hemofilia B znamienny osoczu Wadą składnika zakrzepowo płyta - czynnika IX, co prowadzi do zakłóceń w procesie krzepnięcia krwi.
• najbardziej rzadkie z hemofilią, Czynnik XI -, w którym obserwuje się prekursor niedoboru tromboplastyny ​​w osoczu.

Hemofilia A i B są bardziej narażone na mężczyzn. Ścieżka biegnie od wnuka choroba dziadek i dyrygent, czy przewód jest córką. Niezwykle rzadko klasyczny hemofilia u kobiet urodzonych przez matki, ojca hemofilię i dyrygenta.

Autosomalny recesywny tryb dziedziczenia jest cechą charakterystyczną hemofilii C. Tutaj jest to samo prawdopodobieństwo choroby u obu płci, a skłonność do tej choroby jest przekazywany potomkom kakmuzhchinami i kobiet. Badania (w formie ankiety) stwierdzili, że około jednej trzeciej pacjentów, którzy nie są w stanie wskazać krewnych pacjentów, którzy mają skłonność do krwawień. Naukowcy przypisują ten fakt do nowej mutacji genu. taka hemofilia, który nazywany jest spontaniczny, może się wydawać, jakby znikąd w rodzinie, lecz jako klasyczny, następnie jest dziedziczone.

Objawy hemofilii u dzieci

Oczywisty choroby może w każdym wieku, ale większość wczesne objawy choroby są:

• krwawienia u noworodków (Z obandażowaną pępowinowej)
• Krwotok w tkance podskórnej, skóra,
• krwiak podokostnowy.

W hemofilii u małych dzieci mogą wystąpić nieprawidłowe krwawienie priprorezyvanii zęby. Najczęściej choroba daje o sobie znać po roku. Dziecko w tym wieku już zaczyna chodzić, jest bardzo aktywny, a zatem mogą one rozprzestrzenić daleko poza uraz często obserwowano krwiak powstały w wyniku głębokiego międzymięśniowego krwawienia, bardzo bolesne i raczej długo przyswajalne.

Wylać krwi pozostaje płynny długi okres czasu, który pozwala łatwo przenikać tkaninę i wzdłuż powięzi. Krwiaki rozwijać w takim stopniu, że nie ma kompresji obwodowych pni nerwowych lub dużych naczyń, które prowokuje gangrenę i paraliż. ból tych procesów patologicznych soprovozhdayutsyaintensivnymi. Typowe są również długotrwałe krwawienie dziąseł śluzowych nosa, jamy ustnej, czasami z przewodu żołądkowo-jelitowego i nerek. Każdy wtrysk i inne procedury medyczne chrevatytyazhelymi krwawienia.

Przyczyny krwawienia

Przyczyną jest zaburzenie w pierwszej fazie krzepnięcia krwi jeśli tworzą tromboplastyny, która jest spowodowana niedoborem czynników dziedzicznych antihemophilic (VIII, IX, XI). czas krzepnięcia hemofilia Może to być nawet godzinę lub nawet kilka godzin.

Leczenie hemofilii u dzieci

Ważne w leczeniu tej choroby - wprowadzanie do organizmu czynników, które nie są w jego krwi.

Po pierwsze, powinniśmy zatrzymać krwawienie. Istnieje odpowiednie preparaty zawierające czynnik VIII (antihemophilic krioprecypitatu osocza antihemophilic transfuzji krwi). Następnie leczyć konsekwencje w postaci krwiaka, hemarthrosis i innych przejawach. Zwrócić większą uwagę, a powikłania hemofilii w postaci zakażeń łączenia.

Wszystko gemopreparaty podawać w / w, a tylko jet. krwawienie zewnętrzny przerwano 5% p-Hur kwas aminokapronowy studzienki potraktowano trombiną ekstrakcji zębów.

Kiedy mikrourazów zatrzymać krwawienie zewnętrzne i mogą być w domu. W tym trombiny jest stale utrzymywane w lodówce, hemostazy gąbką 5% p lub kwas aminokapronowy hemostatyki i inne. Traktowano skórę, błony śluzowe jamy ustnej, dziąseł.

Grupa poradni klinice ma specjalny ośrodek hematologia, gdzie chore dzieci muszą być zarejestrowane.