Cechy terapii hemofilii

1. wstrzyknięcie domięśniowe jest zabroniony (wszystkie preparaty podaje się dożylnie lub doustnie).

2. Krwawienie inną lokalizację i nasilenie bólu stawu podejrzewane intraorganic krwotok, uraz - jest wskazaniem do natychmiastowego wprowadzenia koncentratu czynnika antihemophilic.

3. Przeglądaj czas dentysta 1 na kwartał.

Każde krwawienie ciężkości i lokalizacji, krwiak hemarthrosis wymaga natychmiastowego podawania leków antihemophilic: krioprecypitat albo czynnik VIII w leczeniu hemofilii A w dawce 15-60 jednostek na 1 kg wagi ciała. Hemofilii B: - w agemofilin 1 dawkę 1-2 razy dziennie, kompleks protrombiny szybkość koncentrat RRSV z 16 jednostkami na 1 kg masy ciała, lub świeżego mrożonego osocza profilu antygejowskimi - 15 ml na 1 kg powtarzane 4-6 przez 4 godziny. -5 dni ze stopniowym przechodzeniem do 1 porach dnia 3-4 (okres półtrwania czynnika VIII podaje się w ciągu pierwszych 4-8 godzin po ponownej - 12-36 godzin).

W celu poprawy aktywności czynnika VIII stosuje się desmopresynę w dawce 0,3 mg na 1 kg masy ciała dożylnie co 12-24 godziny powoli.

Profilaktyczne preparaty Antihemophilic rozpocząć we wczesnym okresie życia (1-3 roku życia) do pojawienia się artropatii i wykonywana w warunkach ambulatoryjnych przez długi czas pod kontrolą poziomu Factor niedoborem układu krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilii A Krioprecypitat jest podawana w dawce 25-40 IU na 1 kg masy ciała, 3 razy w tygodniu, w hemofilii B - koncentratu czynnika IX 26-40 IU 1 do 2 g masy ciała dwa razy w tygodniu. Leczenie takie prowadzi się przez 1,5-2 lat przed wzrostem 4-5-krotnie w ograniczonych czynników, które przyczyniają się do bardziej łagodny przebieg choroby oraz zapobiega rozwojowi początku niepełnosprawności.

leki Antihemophilic wymagane do podawania przed zabiegiem (otwarcie ropnia, ekstrakcji zębów mlecznych szycie ran i in.), dawka i częstotliwość podawania zależy od ciężkości zespołu krwotocznego i zakresu interwencji chirurgicznej. Wszystkie leki antihemophilic należy podawać wyłącznie dożylnie. Przy większych zabiegów chirurgicznych zaleca niedoboru czynników podawanie dawki 50 jednostek na 1 kg wagi ciała, przed operacją, w ciągu 4-6 godzin po zabiegu, a następnie co 24 godzin w dawce 20-30 jednostek na 1 kg wagi ciała do pełnego krwawienia zatrzymania i gojenia rany pooperacyjne (pod kontrolą poziomu czynników niedoborem).

Ekstrakcji zębów na 12-13 godziny przed operacją podawać koncentratu czynnika VIII, w dawce 30-40 jednostek na 1 kg masy ciała, w ciągu 1 godziny przed operacją - 40 IU na kg 1 do 4 - 10 godzin po ekstrakcji - ZO- 40 U na 1 kg masy ciała na dobę, a następnie 3 dni, a następnie co drugi dzień aż do studzienek nabłonka. Spot również poprzez tamponade hemostatycznej gąbki, trombiny, kwasu aminokapronowego - 50 mg na 1 kg wagi ciała, cztery razy dziennie.

Miejscowe leczenie oznacza w przypadku tamponady krwawienia jest hemostatyczne gąbki, sztuczny jedwab, gaza, trombiny, mleko z piersi, kwas aminokapronowy, itd ..

Wyżej wymienione powikłań leczenia może obejmować:

- Zakażenie wirusem HIV, wirusem zapalenia wątroby typu B i C, opryszczką, wirusem cytomegalii, treponemes;

- U 10% pacjentów rozwija się hamujący hemofilii (produkowanego przeciwciała VIII i czynnik IX krzepliwości Komplikuje to pole i leczenia tej choroby).

Leczenie hemarthrosis:

- Unieruchomienia stawu przez 2-3 dni, kompresji Dimexidum na stawu z 5-8-tym dniu - deksametazon fonoforeza, elektroforeza chlorkiem wapnia, Lydasum, ronidaza, trypsynizowano z 2% roztworu siarczanu miedzi, 5-10 sesji lasera ;

- W przypadku ostrego bólu, - zasysanie krwi z torebki stawowej, z wprowadzeniem hydrokortyzonu 1-1,5 mg na 1 kg masy ciała na bazie. W ciężkich artropatii przepisane 2-tygodniowy kurs prednizolonu;

- Przy często nawracających krwotoków do stawów u dzieci powyżej 5 roku sposób wyboru jest radioterapia (pojedyncza dawka - 0,5 Gy, całkowita dawka - 4-5 Gy). Jeśli bez skutku - zabieg chirurgiczny (sinovektomiya).

paragemofilii Leczenie (choroba Stuart Prauera) nie różni się od powyższego hemofilii.

Terapia hipoprotrombinemia, gipoprokonvertinemii obejmuje przetoczenie osocza, afibrinogenemia RRBV- przy użyciu świeżo mrożonego osocza, fibrynogen.

Jazda izbę obserwację dzieci, hemofilię

ale co najmniej 1 raz w ciągu 3 miesięcy. odpowiednia rada

psychologKontrola i badania diagnostyczne, agencjaOdpowiednia kontrola okresowa (1-2 razy w roku) dla HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu BOrnovni ścieżka odzyskiwaniaZasilanie musi być kompletny, obronny powinien być orientacji zawodowej

zawody intelektualne;

nie na przeziębienie

kwas acetylosalicylowy,

indometacyna, termiczne przeciwwskazane

Procedura a niektóre fizjoterapia

Zabiegi (UHF elektryzacja)kontynuacjaPrzed wysłaniem do poradni dla dorosłychszczepieniaProwadzenie szczepienia szczepionkami jest przeciwwskazane parenteralnymvvedeniemTrening fizycznyZwolnienie z wychowania fizycznego

Poliklinika dzieci z hemofilią etap reabilitaschi

1. Sprawdź, czy dziecko inwalidztwo.

2. Upewnij się, że tryb Guardian: szkolenia szkoły z krótszego dnia pracy oraz dodatkowy dzień w ciężkiej chorobie.

3. Zwolnienie treningu fizycznego ryzyko obrażeń, ale zachować aktywność fizyczną dawkowania, w tym atraumatyczną ćwiczenia, pływanie.

4. na przeziębienie Nie podano kwas acetylosalicylowy, indometacyna.

5. przeciwwskazane banki, UHF, diatermiya- masażu prowadzone bardzo ostrożnie.

6. Pokazany fitoterapia - hemostazy opłaty, jedzenie orzeszków ziemnych z brązowym łuski.