Powikłania choroby hemofilia u ludzi

Hemofilia - dziedziczna chorobą związaną z zaburzeniami krzepnięcia. Jednak to się nazywa „choroba królewska”, ponieważ Hemofilia chore potomkowie królowej Wiktorii Wielkiej Brytanii i carewicza Aleksieja Romanowa - dziedzica Mikołaja II. Hemofilia jest spowodowana mutacją w chromosomie X, który jest dziedziczony. Istnieją trzy główne typy - hemofilię i C, które różnią się wad różnych białek we krwi - czynniki krzepnięcia krwi. Zatem Hemofilia najczęstszą (80% przypadków), spowodowane przez niewystarczającą wytwarzania czynnika - Antihemophilic globuliny. W przypadku hemofilii B w organizmie nie jest wytwarzany czynnika krzepnięcia IX, czynnik XI C. Nie izolowane w oddzielnym choroby, ale czasami brak jest czynnika VII i choroby von Willebranda, co również wpływa na krzepliwość krwi.

Sama mutacja w genie i brak produkcji białka nie ma bezpośredniego wpływu na zdrowie człowieka, ale osłabione lub praktycznie nieobecny krzepliwości krwi może być bardzo niebezpieczne, a powikłania hemofilii choroby u ludzi występuje w wielu chorobach ubocznych i może być bardzo niebezpieczne i bolesne, często prowadząc niepełnosprawność.

Hemofilia jest nieuleczalna, chociaż naukowcy byli w stanie wyleczyć myszy laboratoryjnych hemofilii za pomocą terapii genowej z wykorzystaniem wirusów adenoassotsiativnyh który zastąpił wadliwy gen w chromosomach witryny komórkowej ma dorosłych zwierząt. Tylko leczenie objawowe jest przeprowadzane - stosowanie środków hemostazy w przypadku krwawienia. Powszechnie stosowane leki stężonymi brakujących czynników krzepliwości krwi pochodzących od krwi, jest czasami wykorzystywane transfuzję plazmy krwi od dawcy, są często stosowanych leków z krwi zwierząt

U pacjentów z hemofilią są bardzo niebezpieczne urazy, rany, krwawienie wewnętrzne, zwłaszcza śródczaszkowego - bez opieki medycznej i terminowego podawania leków hemostazy takie krwawienie może prowadzić do śmierci. Interwencja chirurgiczna również musi być popełnione wyłącznie na tle stosowania takich leków.

Wszystkie inne powikłania, które występują u pacjentów z hemofilią - a konsekwencje krwawienia. Przede wszystkim, to rozległe siniaki mięśni i stawów spowodowane przez drobne urazy lub wysiłku fizycznego. Częste i rozległe krwawienie może powodować anemię, ogólne osłabienie organizmu, stany zapalne w obszarach rozległych siniaków.

Wiele niedogodności w tej chorobie dostarcza leczenia stomatologicznego, a zwłaszcza ich usunięcia, usuwanie kamienia nazębnego, chorób dziąseł przyzębia przykład. Często krwawienie z uszkodzonych naczyń włosowatych dziąseł bez wprowadzenia odpowiednich produktów hemostatyczne może trwać kilka dni. Nie jest to najbardziej estetyczny obraz zakrwawionej warg i zębów, nieświeży oddech, zapalenie dziąseł, krew dostaje się do żołądka ze śliną uzupełniać tylko niedogodności. Ekstrakcje zębów mądrości, zwłaszcza w okresie dorosłości, czy wymiana zębów mlecznych są zakorzenione w dzieciństwie mogą służyć nawet przyczynę hospitalizacji i musi towarzyszyć wprowadzenie hemostat do normalnego szybkiego gojenia dobrze, usuniętego zęba.

Również skonsultować się ze specjalistą, hematologa lub hospitalizacji oraz podawanie leków hemostazy chirurgiczne wymagają minimalnych ekspozycje, że osoby bez choroby przejść bez komplikacji - Leczenie brodawek, usuwanie migdałków lub wrastanie paznokci, niektóre rodzaje badań, takich jak badania endoskopowego.

Główne powikłania hemofilii - krwiak (siniak) w mięśniach i stawach, powodowane przez pozornie nie silnych stłuczeń i aktywności fizycznej, które mogą wystąpić nawet podczas normalnych codziennych czynności. rzutu rożnego meble plenerowe zabawy z dzieckiem lub ze zwierzętami, poranne rozgrzewki - to wszystko może być przyczyną obrażeń i późniejszego krwiaka. Oprócz ograniczonej mobilności i bólu z krwiaka w zapaleniu stawów i mięśni może zdarzyć się, że wpływa niekorzystnie na przepuszczanie przez nerwy mięśnia i naczyń krwionośnych w tkance kostnej. Zanik mięśni zaczyna się przy dłuższym bezruchu. Zapalenie stawów wywołane częstym krwotoków prowadzić do rozpadu i uszkodzenia chrząstki i deformacji stawów, które mogą prowadzić do całkowitej utraty ruchliwości i silnego bólu. Taka choroba stawów nazywany hemarthrosis i najczęściej przyczyną niepełnosprawności u pacjentów z hemofilią.

Najczęstsze powikłania hemofilii - krwawiącej powodu obecności kamieni, piasku w nerkach i pęcherzu. Takie krwawienia (krwiomocz), łatwo rozpoznaje się, lecz zatrzymany dopiero po wprowadzeniu czynników hemostatycznych. Regularne krwawienia nerek może spowodować zapalenie nerek i stopniowe pogarszanie się ich funkcjonowania.

Poważnym problemem dla chorych na hemofilię może być choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, co prowadzi do uporczywego krwawienia żołądka.

Ponadto na choroby i powikłań związanych z hemofilią jest czynnikiem społecznym - nie nadaje się zawodu, wiąże się z ryzykiem i aktywności fizycznej dla osoby z tą chorobą. W przypadku wystąpienia powikłań, takich jak zakres hemarthrosis możliwości zwęża się jeszcze bardziej. Innym czynnikiem społecznym to rodzinna historia choroby i troski o podłogę planowanych dzieci. Jako nosiciele choroby są kobiety (podczas gdy oni sami są chorzy z hemofilią jest bardzo rzadko), że choroba może być przekazywana do córki wnuka, albo przechodzi przez matki pojawiają się w ciągu kilku pokoleń.

Na tle wszystkich oczywistych problemów i niedogodności powodowanych przez hemofilię, istnieją pewne korzyści - dla pacjentów nie jest zakrzepica.