Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Genetycznie uwarunkowaną chorobą głównie prawo zheludochka- charakteryzuje stopniowej wymiany włókien mięśniowych tkanek włóknistych tłuszczowych towarzyszy zwiększona tendencja do komorowych.

powódGenetyczne mutacji, zazwyczaj dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Obraz kliniczny i rodzaje przepływów

Zazwyczaj występuje u młodych dorosłych mężczyzn. Pierwszym objawem - krótka utrata przytomności z powodu komorowych tahikardiey- nagła śmierć może nastąpić. czynniki ryzyko nagłego zgonuMłody wiek, omdlenia, zatrzymanie akcji serca lub istotne hemodynamicznie częstoskurcz komorowy w historii klęsce lewej komory serca, znaczne uszkodzenie prawej komory, nagły zgon sercowy względnym wieku <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

DIAGNOZA

wspieranie badań

1. EKG: blokada prawego bloku odnogi negatywne załamka T rozszerzalności prawokomorowej QRS otvedeniyah- w V1-V3 i III> 110 ms i przedłużenie S w V1-V3> 50 ms (jeden z najbardziej czułych i większość specyficznych zmian) dla kolana dół QRS - Epsilon fali (prawie patologicznym tylko 1/4 pacjentów) - często - arytmie komorowe z morfologii zespołu QRS, jak w blokady lewej odnogi gałęzi bloku.

2. Badanie echokardiograficzne: zmniejszona i zwiększona kurczliwość prawej komory.

3. MRI: tłuszczowych infiltracji i zwłóknienie zmiany w ścianie prawej wartości zheludochka- w diagnostyce arytmogennej kardiomiopatii prawej komory serca jest ograniczone ze względu na duży odsetek wyników fałszywie dodatnich.

kryteria diagnostyczne

Na podstawie wyników badań obrazowych, jak również występowaniem poważnych arytmii komorowych. Ze względu na niską czułość biopsji endomiokardialnej odbywa się rzadko.

rozpoznanie różnicowe

Idiopatyczne częstoskurcz odpływu z lewej komory serca, zespół Brugadów, anomalii Uhl, zawał mięśnia sercowego z prawej komory, DCM.

Leczenie arytmogenną kardiomiopatii prawej komory

1. objawowe leczenie ma na celu głównie naruszenie ritma- korzystnie - sotalol i amiodaron blokerem.

2. ablacji z arytmogenną ogniskach: w przypadku nietolerancji lub nieskuteczności leków antyarytmicznych u chorych z zagrażającymi życiu komorowymi zaburzeniami rytmu.

3. wszczepienie kardiowertera-defibrylatora: dla zapobiegania nagłej śmierci u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami rytmu i omdleń lub nagłych zgonów w rodzinie.