Choroba Fabry'ego i alfa-galaktozydazy Agalsidaza - Medicine, mężczyzna choroba

• Krótko o chorobie Fabry'ego

Patogenezę choroby jest wrodzony brak zasadniczego enzymu alfa-galaktozydazy A prowadzi do osadzania się w dużej ilości szkodliwych lipidów i białek w wewnętrznej podszewce i mięśniach gładkich wielu naczyń, jak również na komórki śródbłonka organów wewnętrznych, takich jak serce. W wyniku pracy wielu systemów jest naruszone.

Choroba zadebiutuje we wczesnym dzieciństwie. Co do zasady, to przejawia się w wyglądzie płonącego napadowe czucia w rękach i stopach. Natężenie bólu jest ostry, bardzo wyraźna. Czasami pacjenci są po prostu w stanie znieść takiej męki.

Z biegiem lat, uszkodzenie narządu znaczące postępy. Istnieje wiele wady serca cierpi wizji, utrudniała działania ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, wpływa na nerki i wątrobę. Ogólnie rzecz biorąc, te zmiany patologiczne prowadzą do zakończenia niepełnosprawności osoby, a co najważniejsze, nawet w dzieciństwie.

Cierpi na tę chorobę tylko przedstawiciele silny połowa ludzkości, jako wadliwy gen jest recesywny w naturze i jest zlokalizowany na chromosomie X. Chociaż istnieją klinicznie niepotwierdzone przypadki choroby Fabry'ego i chore kobiety.

• Farmakologiczne działanie leku

Agalsidaza alfa wytwarza się w postaci roztworów do iniekcji i przeznaczone do kroplówki dożylnej. Jedyny aktywny składnik tego leku jest syntetycznym analogiem enzymu alfa-galaktozydazy A.

Substancja ta jest zdolna do selektywnego wiązania się ze specyficznymi receptorami komórek, co prowadzi do pożądanych reakcji biochemicznych, które powodują działanie układów i narządów dotkniętych części znormalizowanych.

• wskazania

Jak stałem, jedynym wskazaniem do Agalsidazy alfa jest występowanie klinicznie potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry'ego. Powoływanie i monitorowanie skuteczności leku w całości, to w gestii lekarza prowadzącego.

• Przeciwwskazania

Wszelkie leki, bez względu na to, jak wysokiej jakości nie było, prawie zawsze ma szereg konkretnych przeciwwskazań. Agalsidaza alpha wyjątkiem. Jego nominacja jest niedopuszczalne A. Przy okazji, jeśli występuje nadwrażliwość na obecność syntetycznego alfa-galaktozydazy nie jest zbyt często, ale nadal występuje.

Po drugie, w wieku 7 lat, jego stosowanie musi być ściśle kontrolowane specjalista i stosować z ostrożnością.

W obecności poważnych chorób nerek, który występuje u pacjentów z niewydolnością nerek, lek nie jest podawany. Powodem tego jest fakt, że usuwanie alfa-galaktozydazy, wyłącznie za pomocą układu wydzielniczych. Bądź ostrożny powołać go w starszej grupie wiekowej, osoby starsze niż 65 lat.

• Zastosowanie i dawkowanie

U dorosłych i dzieci w wieku 7 lat Agalsidaza alfa podaje się w ilości 0,2 mg na kilogram masy ciała. Lek uprzednio rozcieńcza się w wodzie do iniekcji podaje się w ciągu 40 minut.

Przy rozcieńczeniu leków, jest niezbędne, aby zapewnić warunki sterylności. Jest to podyktowane jej braku dodatków przeciwdrobnoustrojowych. Całość roztworu należy natychmiast.

Należy zauważyć, że podczas podawania leku, pacjent powinien znajdować się pod nadzorem personelu medycznego niestrudzonych. Ponadto, administrować i ocenić reakcję pacjenta musi być specjalistą z doświadczeniem w pracy z tymi lekami.

• skutki uboczne

Podczas iniekcji, a także w ciągu pierwszych 4 miesięcy od jej stosowania mogą wystąpić reakcje infuzyjne jako drobne gorączka, występowanie obrzęków, pokrzywka, dreszcze, i tak dalej.

Z układu nerwowego, w niektórych przypadkach nastąpił ból głowy, zaburzenia snu i czuwania, drżenie kończyn, parestezje.

Uszkodzenia układu oddechowego mogą występować w postaci zapalenia oskrzeli, towarzyszy silny kaszel, ból gardła, nieżyt nosa, zapalenie gardła, i tak dalej.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego może stanowić naruszenie rytmu, pojawienie się wyraźnym bólem serca, tachykardia. Bardzo często wpływ na przewód pokarmowy, istnieje łamanie krześle, rozlany ból brzucha, nudności i wymioty.

Nie mogą być zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego jako ból kości i mięśni, obrzęk stawów, uczucie ciężkości w nogach.

Powyższa lista jest daleka od zakończenia. Szczegółowa prezentacja możliwych skutków ubocznych zajęłoby zbyt wiele czasu.

wniosek

Jak już wspomniano, lek ten powinien wyznaczyć specjalistę z doświadczeniem w stosowaniu tych środków. Nieuprawnione wykorzystanie tego leku jest kategorycznie nie do przyjęcia. Pamiętaj, że samo niebezpieczne dla zdrowia.

Bądź zdrowy!

Tatiana, medicsguru.ru